У дитячому і дорослому віці нерідко виявляються серцеві вади. Практично в 15% від усіх випадків реєструється дефект міжпередсердної перегородки. У пацієнтів основною причиною його формування вважають фонові захворювання. Вони страждають на цю хворобу за рахунок генетичних порушень. Найбільш поширений серцевий порок у жінок.
Що це таке?
При кожному серцевому скороченні частину її буде переходити в праве передсердя. З цієї причини правівідділи відчувають надмірне навантаження. Така проблема виникає і в легких за рахунок більшого об'єму крові, який їм доводиться пропускати через себе. Додатково вона проходить і через легеневу тканину (вдруге поспіль). Судини, що знаходяться в ній значно переповнюються. Звідси виникає схильність до пневмонії у пацієнтів з діагнозом - вроджений порок серця або дефект міжпередсердної перегородки.
У передсердях тиск буде низьким. Права його камера вважається найбільш розтяжною, і тому вона може довго збільшуватися в розмірах. Найчастіше це триває до 15 років, а в деяких випадках виявляється і в більш пізньому віці у дорослих.
Новонароджений і немовля розвивається абсолютно нормально, і до певного моменту не відрізняється від своїх однолітків. Це пов'язано з наявністю компенсаторних можливостей організму. Згодом, коли порушується кровообіг, батьки відзначають, що немовля схильний до простудних захворювань.
Хворі з ДМППА виглядають слабкими, блідими. Згодом такі діти (особливо дівчатка) починають відрізнятися ще й зростанням. Вони високі і худі, що відрізняє їх від своїх ровесниць. Фізичні навантаження вони переносять погано, і з цієї причини намагаються їх уникати.
Зазвичай це не істотна ознака хвороби, і батьки довго не підозрюють про проблеми, яке є у дитини з серцем. Найчастіше така поведінка пояснюється лінню і небажанням чимось займатися і стомлюватися.
види патології
Для зручності розуміння суті пороку, його прийнято розділяти на певні форми. Класифікація включає наступні види серцевої патології по МКБ-10:
- Первинна (ostium primum).
- Вторинна (ostium seduncum).
- Дефект венозного синуса. Зустрічається у немовлят і дорослих дітей з частотою до 5% від загального числа пацієнтів з такою патологією. Вона локалізується в області верхньої або нижньої порожнистої вени.
- Відкрите овальне вікно;
- Дефект коронарного синуса. При вродженої патології відзначається повна або часткова відсутність відділення від лівого передсердя.
Нерідко захворювання поєднується і з іншими серцевими вадами. Міжпередсердної дефект зашифрований відповідно до загальноприйнятої класифікації МКБ-10. Хвороба має код - Q 21.1.
Первинний (вроджений) порок
Залежно від ряду факторів у дітей може з'явитися вроджений порок. Основна причина пов'язана з несприятливою спадковістю. Майбутня дитина розвивається вже з наявністю порушень при формуванні серця. Виділяють наступні фактори:
- Цукровий діабет 1 або 2 типу у матері.
- Прийом лікарських препаратів небезпечних під час вагітності для плода.
- Перенесені жінкою в даний період інфекційні захворювання - епідемічний паротит чи краснуху.
- Алкоголізм або наркотична залежність майбутньої матері.
Первинний дефект характеризується наявністю отвори сформованого в нижній частині міжпередсердної перегородки розташованого над клапанами. Їх завдання полягає в з'єднанні камер серця.
В окремих випадках до процесу залучається не тільки перегородка. Захоплюються і клапани, стулки яких набувають надто маленькі розміри. Вони втрачають здатність виконувати свої функції.
Клінічна картина з'являється вже в дитинстві. Практично 15% пацієнтів з такою патологією мають чималий розмір в міжпередсердної перегородці. Хвороба поєднується з іншими аномаліями, які нерідко відносяться до хромосомних мутацій. Для ostium primum (первинної форми) характерні наступні симптоми:
- вологий кашель;
- набряки кінцівок;
- болю в ділянці грудної клітки;
- синюшного відтінку шкіри рук, ніг, носогубного трикутника.
Пацієнти з незначною виразністю пороку доживають до 50 років, а деякі і довше.
вторинний порок
Найчастіше вторинний дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого або дорослої людини має невеликі розміри. Такий порок виникає в гирлі порожнистих вен або в середині пластинки, що розділяє камери. Для неї характерна недорозвиненість, що пов'язано з вищепереліченими чинниками. Небезпечні для дитини і наступні причини:
- вік майбутньої матері 35 років і старше;
- іонізуюче випромінювання;
- вплив на плід, що розвивається несприятливої екології;
- виробничі шкідливості.
Зазначені фактори можуть провокувати розвиток вроджених і вторинних аномалій міжпередсердної перегородки.
При наявності вираженого дефекту основний симптом захворювання - задишка. Додатково відзначається слабкість, яка зберігається після відпочинку, відчуття перебоїв в серці. Для пацієнтів характерні часті епізоди ГРВІ та бронхітів. У деяких хворих з'являється синюшного відтінку шкіри обличчя, змінюються пальці, набуваючи тип «барабанних паличок».
Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених
Міжшлуночкової і міжпередсердної дефекти відносяться до форм патології. У плода легенева тканина в нормі ще не бере участі в процесі збагачення крові киснем. З цією метою існує овальне вікно, через яке вона перетікає в лівий відділ серця.
Жити з такою особливістю йому необхідно буде до народження. Потім воно поступово закривається, і до віку 3 років остаточно заростає. Перегородка стає повноцінною і не відрізняється від будови дорослих людей. У деяких дітей, в залежності від особливостей розвитку, процес розтягується до 5 років.
У нормі у новонародженого малюка овальне вікно не перевищує 5 мм в розмірах. При наявності більшого діаметра лікар повинен запідозрити ДМППА.
діагностика
Патологію межпредсерной перегородки встановлюють на підставі результатів обстеження, інструментальних та лабораторних даних. При огляді візуально відзначається наявність «серцевого горба» і відставання маси і росту дитини (гіпотрофія) від нормальних значень.
Основний аускультативно ознака - розщеплений 2 тон і акцент над легеневою артерією. Додатково виникає систолічний шум помірного ступеня вираженості і ослаблене дихання.
На ЕКГ присутні ознаки, які виникають при гіпертрофії правого шлуночка. Будь-який тип пороку міжпередсердної перегородки характеризується подовженим інтервалом PQ. Така особливість відноситься блокаді AV в 1 ступінь вираженості.
Проведення дитині Ехо-КГ дає можливість швидко розібратися з проблемою на підставі отриманих даних. При обстеженні вдається виявити точне місце розташування дефекту. Додатково діагностика допомагає виявити і непрямі ознаки, що підтверджують порок:
- збільшення серця в розмірах;
- перевантаження правого шлуночка;
- нефізіологічне рух міжшлуночкової перегородки;
- збільшення лівого шлуночка.
Направлення пацієнта на рентгенівське обстеження дає картину патології. На знімку відзначається збільшення серця в розмірах, розширення великих судин.
При неможливості підтвердити діагноз неінвазивними способами, пацієнту проводять катетеризацію порожнини серця. Даний метод використовується в останню чергу. Якщо у дитини є протипоказання до процедури, то його направляють до фахівця, який вирішує питання про можливість допуску до дослідження.
Катетеризація дає повну картину внутрішньої будови серця. Спеціальним зондом в процесі маніпуляції вимірюється тиск камерах, судинах. Щоб отримати зображення гарної якості, вводиться контрастна речовина.
Ангіографія допомагає встановити наявність переміщення крові в праве передсердя через дефект в перегородці, що розділяє камери. Щоб полегшити завдання фахівець використовує контрастну речовину. Якщо воно потрапляння в легеневу тканину, то це доводить наявність сполучення між передсердями.
Первинний і вторинний серцеві вади при незначній мірі вираженості прийнято просто спостерігати. Нерідко вони можуть самостійно заростати, але пізніше за встановлений термін. Якщо підтверджується прогресування дефекту в перегородці, то найбільш доцільно хірургічне втручання.
Пацієнтам призначається і медикаментозне лікування. Основна мета такої терапії - усунути небажані симптоми і знизити ризик розвитку ймовірних ускладнень.
консервативна допомогу
Перед призначенням лікарських препаратів враховуються всі особливості пацієнта. При необхідності їх змінюють. Найбільш поширеними групами вважаються наступні:
- діуретики;
- бета-блокатори;
- серцеві глікозиди.
З числа сечогінних препаратів призначається «Фуросемід» або «Гипотиазид». Вибір засобу залежить від ступеня поширеності набряків. В процесі лікування важливо дотримуватися дозування. Збільшення добової кількості сечі призведе до порушення провідності в серцевому м'язі. Додатково до цього артеріальний тиск впаде, що закінчиться втратою свідомості.
«Анаприлин» найчастіше призначається в дитячому віці з групи бета-блокаторів. Його завдання полягає в зменшенні потреб в кисні і частоти скорочень. «Дигоксин» (серцевий глікозид) підвищує об'єм циркулюючої крові, розширює просвіт в судинах.
Хірургічне втручання
При появі дефекту міжпередсердями, операція не відноситься до числа екстрених. Пацієнту можна виконувати її, починаючи з віку 5 років життя. Хірургічне лікування по відновленню нормальної анатомії серця буває декількох форм:
- відкрита операція;
- закриття дефекту через судини;
- ушивання вторинного дефекту в перегородці;
- пластика за допомогою латки;
Основними протипоказаннями до оперативного втручання є тяжке порушення згортання крові, гострі інфекційні захворювання. Вартість зазначених операцій залежить від складності процедури, використання матеріалу для закриття отвору міжпередсердями.
Після проведення реконструктивної процедури 1% людей доживає лише до 45 років. Хворі старше 40 років (близько 5% від загального числа в зазначеній віковій групі), які були прооперовані через серцевого пороку, гинуть від ускладнень, пов'язаних з хірургічним втручанням. Незалежно від ймовірності їх приєднання, близько 25% хворих помирає при відсутності допомоги.
Прилєпова КАТЕРИНА ЮРІЇВНА
Вища медична освіта,
лікар загальної практики