Демієлінізація - патологічний процес, сутність якого полягає в ураженні та зникнення покриває нервові відростки спеціальної речовини - мієліну (хоча правильніше буде говорити «покривають аксони шванновских клітин»). Чому ж він розвивається, до чого призводить і яким чином необхідно лікувати дане стан?
Що таке мієлін і демиелинизация
Гістологічно, виділяють два типи нервових волокон - міелінізірованние і не мають шару мієліну на поверхні нервових стовбурів.
Електричний імпульс, що утворюється в результаті різних метаболічних реакцій, що проходять в нервовій клітині, проходить по нервах і передається з однієї клітини на іншу. Мієлін використовується для прискорення проведення імпульсу (на поверхні нейрона утворює так звані перехоплення Ранвье).
Швидкість передачі сигналу по мієлінових волокнах в кілька десятків разів вище, ніж в безміелінових (безмякотних) нервових клітинах.
При ураженні миелинового шару погіршується провідність імпульсу, і, відповідно, іннервація периферичних ділянок, що проявляється характерною для даного стану клінікою.
причини демиелинизации
Демієлінізація може розвиватися в результаті двох причин:- Перша - аутоімунне захворювання. Мієлін пошкоджується в результаті патологічної активності циркулюючих в крові антитіл. Зазвичай, даний механізм спостерігається при порушенні роботи імунної системи і спорідненості клітин мієлінової оболонки з патологічними антигенами (міелінокластія).
- Друга - порушення синтезу мієліну на генетичному рівні. В результаті збою в ділянці ДНК, відповідальному за програмування синтезу мієліну, синтезується неповноцінний мієлін, який сприймається як дефектний і знищується (миелинопатия).
Класифікація і симптоми демиелинизации
За своїм перебігом демієлінізацію можна розділити на гостру, реміттірующей і гостру монофазного.
За кількістю країн, що розвиваються вогнищ, дану патологію можна розділити на Монофокальна (розвивається одне вогнище), мультифокальну (мається багато вогнищ) і дифузну (патологія зачіпає велику область, але чіткі вогнища не візуалізується).
При яких захворюваннях може спостерігатися розвиток демієлінізуючих процесу?
З огляду на, що нервова система ділиться на центральну і периферичну, можна виділити центральні і периферичні демієлінізуючі захворювання.
Демієлінізуючі захворювання центральної нервової системи характеризуються розвитком всіх видів неврологічної симптоматики. Діагностика їх утруднена через смазанності картини і повільного розвитку домінуючою симптоматики.
Найбільш частим прикладом демієлінізуючого захворювання є розсіяний склероз.
Для даної патології характерно утворення вогнищ демієлінізації у всій товщі головного мозку (мультифокальное поразки). Механізм розвитку - міелінокластія (в патогенезі лежить вироблення антитіл).
Вогнища демієлінізації при даному захворюванні розвиваються поступово, і в міру їх появи починає виявлятися і неврологічна симптоматика.
Демієлінізуючий процес може вражати і периферичні нерви.
Найчастіше, захворювання починає прогресувати при обмеженні периферичних нервів або їх сплетінь міжхребцевими грижами або в результаті зменшення простору між суміжними хребцями.
Порушується трофіка нерва, відмирають дрібні нейрони, що відповідають за взаємодію ноцицептивної і антиноцицептивної систем (системи відчуття болю і її придушення).
Демієлінізація периферичних нервів може бути оборотною, якщо не відбулося загибелі альфа-нейронів.
діагностика
Діагностика захворювання грунтується на даних інструментальних досліджень. Найбільш інформативним методом дослідження є магнітно-резонансна томографія, яка дозволяє розпізнати наявність в тканини головного мозку вогнищ склерозу або демиелинизации.
При ураженні периферичних нервових стовбурів постановка діагнозу проводиться на підставі даних дослідження провідності нервів і подальшого скорочення м'язів - електроміографією.
лікування демиелинизации
Яким же способом можна уповільнити процес демієлінізації нервових волокон або сприяти їх відновленню?
В даний час, найбільш ефективними лікарськими засобами для лікування процесів руйнування мієліну є синтетичні інтерферони. Найбільш відомими препаратами цієї групи є бетаферон, реліф.
Дані препарати блокують утворення цитокінів та активних антитіл, тим самим запобігаючи пошкодження мієліну. Найбільша ефективність засобу була помічена при лікуванні захворювань, що протікають з частими загостреннями і ремісіями.
Іншими засобами для патогенетичного лікування групи даних захворювань є імуноглобуліни. Механізм їх дії грунтується на блокуванні специфічних ділянок і рецепторів, за рахунок чого переривається молекулярний каскад, що забезпечує утворення антитіл до клітин мієліну. Найкращу ефективність, схема терапії даними препаратами показала при лікуванні гострих форм захворювань.
З інструментальних методів лікування, для уповільнення процесів демієлінізації, можуть використовуватися методи очищення плазми крові і ліквору методом іммунофільтраціі.
Дані кошти є одними з найсучасніших методів терапії, проте, в більшості клінічних центрів їх ще немає в наявності. Через це, лікування демієлінізуючих процесів проводиться за допомогою глюкокортикоїдів.
Симптоматичне лікування, спрямоване на поліпшення стану пацієнта, включає в себе використання ноотропних препаратів, нейропротекторів, а також антиоксидантних засобів. З їх допомогою вдається поліпшити обмін речовин в нервовій тканині, підвищити їх опірність до ушкоджують агентам і уповільнити процеси деструкції.
Прогноз при більшості демієлінізуючих захворювань відносно сприятливий. При грамотно підібраному лікуванні, процеси руйнування мієліну вдається уповільнити, тим самим стабілізувати пацієнта і продовжити тривалість його життя.
Сторінка виявилася корисною? Поділіться нею в своїй улюбленій соцмережі!