. остеопороз в даний час розглядається як одна із значущих проблем педіатрії, що стосується дітей обох статей і будь-якого віку.
Лікування та реабілітація хворих на остеопороз, ускладненим переломами кісток, є серйозною проблемою. У зв'язку з цим заходи. спрямовані на ранню діагностику, виявлення груп ризику і профілактику остеопорозу, сприятимуть поліпшенню здоров'я дитячого віку, якості життя.
Найчастішим захворюванням скелета є остеопороз. Остеопороз - це складне багатофакторне захворювання з повільним безсимптомним прогресуванням до моменту розвитку перелому кісток.
.В основі сучасних критеріїв діагностики остеопорозу лежать результати визначення мінеральної щільності кісткової тканини (МЩКТ) за допомогою кісткової денситометрії, що є «золотим стандартом» для оцінки МЩКТ.
Найбільш часто у дітей доводиться диференціювати остеопороз з такою патологією, як остеомаляція. При остеопорозі порушується архітектоніка кістки, але це не відбивається на мінералізації. При остеомаляції має місце демінералізація речовини з розм'якшенням кісток без вираженого зміни білкового синтезу матриксе. класичним прикладом остеомаляції є ураження кісткової системи в період розгорнутої клінічної картини рахіту у дітей раннього віку.
Первинний ювенільний остеопороз у дітей характеризується генералізованим зменшенням мінералізації кісткової тканини при виключенні рахіту і будь-яких інших причин. Причини ювенільного остеопорозу невідомі.
Вторинні остеопорози мають конкретний етіологічний фактор і можуть бути розділені на три великі групи:
1. Остеопороз, пов'язаний з основним захворюванням.
2. Остеопороз, що виникає внаслідок лікування (ГКС, барбітуратами, гепарином і ін.).
3. Остеопороз, що розвивається на тлі основного захворювання і терапії, що сприяє його розвитку.
Найбільш частим варіантом вторинного остеопорозу є стероїди, який розвивається в результаті впливу на кісткову тканину надлишкового впливу глюкокортикостероїдів (ГКС). Розвиток стероїдного остеопорозу, спостерігається також при впливі ендогенної гіперпродукції ГКС (хвороба Іценко-Кушинга). Для стероїдного остеопорозу характерне ураження трабекулярних кісток осьового скелета- тіл хребців, кісток таза, ребер. шийки стегна. Для стероїдного остеопорозу в дитячому віці типова затримка лінійного росту.
Також часте розвиток остеопорозу відбувається при застосуванні протисудомних препаратаов (фінлепсин, дифенін та ін.). Найчастіше це виражається в зниженні мінеральної щільності кісткової тканини з розвитком остеопорозу, в окремих випадках можлива остеомаляція.
Патологія нирок як фактор ризику розвитку вторинного остеопорозу, займає одне з провідних місць. При гломерулонефриті у дітей частота розвитку остеопорозу становить 6-8%. Виражений остеопороз настає при наявність хронічної ниркової недостатності. При цьому зазвичай має місце не тільки розвиток остеопорозу, але і більш складна кісткова патологія: остеомаляція, фіброзний остеит, діалізних остеопатія.
При ревматоїдному артриті спостерігається як періартікуляний, так і генералізований остеопороз.
Порушення процесів всмоктування при захворюваннях шлунково-кишкового тракту сприяє порушенню обміну вітаміну D і його метаболітів, а також мальабсорбції кальцію. Найбільш часто процеси кісткоутворення спостерігаються у дітей при ентеропатіях різного генезу.
Остеопороз часто виникає при рахітоподібних захворюваннях. вітамін D -резістентном рахіті (фосфат-діабет), вітамін D - залежному рахіті, хвороби Де-Тоні-Дебре-Фанконі і нирковому канальцевому ацидозі.
Вітамін D-резистентний рахіт (фосфат-діабет) - спадкове захворювання, при якому клініка обумовлена порушенням фосфорно-кальцієвого обміну. Клініка проявляється в рахітоподібних викривленні кісток ніг, затримки росту, болях в кістках, порушення ходи. Характерні лабораторні дані. зниження фосфору крові, підвищення лужної фосфатази, в той час як рівень кальцію сироватки крові в межах норми.
Вітамін D-залежний рахіт - спадкове захворювання, при якому порушується всмоктування кальцію і фосфору в тонкому кишечнику, що призводить до виникнення кіпокальціеміі, що викликає вторинний гипопаратиреоз. Порушується реабсорбція фосфору. У клініці превалюють рахітоподібних зміни скелета з іскревленія нижніх кінцівок, позвоночіка, уповільненням зростання. Можлива затримка розвитку психомоторного розвитку, м'язова гіпотонія, алопеція. Лабораторні дослідження виявляють гипокальциемию, помірну гіпофосфатемію, підвищення лужної фосфатази, можлива гіпераміноацідурія.
Хвороба Де-Тоні-Дебре-Фанконі - спадкова тубулопатія, при якій знижена реабсорбція в канальцях глюкози, амінокислот, фосфору. З'являються рахітоподібних кісткові зміни, чатсо має місце оставаніе фізичного і псхомоторного розвитку, м'язова гіпотонія, поліурія, полідипсія, симптоми ацидозу, періодична гіпертермія. Лабораторно. глюкозурія, аминоацидурия фосфатурия, ацидоз, гіпофосфатемія, гіпокальціємія, підвищення лужної фосфатази, часто гіпокальціємія. Може з'явитися протеїнурія, гипоизостенурия, розвиток ХНН.
Нирковий канальцевий ацидоз - спадкова тубулопатія, при якому знижена здатність нирок підкисляти сечу, внаслідок порушення ацидогенез в дистальних канальцях нирок. Проявляється м'язовою гіпотонією, анорексією, періодичної блювотою, поліурією, полідипсія, зневодненням, субфебрилитетом, затримкою фізічского розвитку, болями в кістках і переломами. Лабораторно. метаболічний ацидоз, гиперхлоремия, гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпофосфатемія, підвищення лужної фосфатази. Реакція сечі лужна або нейтральна, низька відносна щільність сечі, гіперкальціурія.
Для діагносіткі остеопорозу необхідно виміряти зріст, відзначити зміну постави, деформації грудної клітини за типом кіфосколіозу, випрямлення лордозу в поперековому відділі, наявність шкірних складок на бічних поверхнях грудної клітини, випинання живота. Оцінюється наявність ювенільного остеопорозу - млява постава, плоскостопість, хворобливість остистих відростків при пальпації.
Далі проводять інструментальну діагностику остеопорозу. За допомогою рентгенографії виявити і оцінити ступінь вираженості остеопорозу дуже важко. Це можливо лише на пізній стадії, коли втрачено понад 30% тканини. Денситометрическое дослідження дозволяє кількісно визначити кісткові втрати з оцінкою МЩКТ і діагностувати остеопороз на ранніх стадіях з високим ступенем точності. Найбільшого поширення набула ультразвукова денситометрія.
Порівняння з нормою проводиться зазвичай за двома показниками:
1. Порівняння з нормальною пікової кісткової масою (Т-критерій).
2. Порівняння з віковою нормою (Z-критерій).
Біохімічні маркери остеопорозу. Ідеальними маркерами формування кістки, здійснюваного остеобластами, є: кісткова лужна фосфотаза сироватки крові, остеокальцин, колаген I типу. До специфічних маркерів Костою розробці відносяться: піридинолін, Дезоксипіридинолін, татртрат-резистентна кисла фосфатаза, оксипроліну в сечі.
До обов'язкових методів діагностики остеопорозу відносять дослідження:
1.Уровня кальцію, фосфору, магнію, що дозволяє оцінити стан мінерального гомеостазу.
2.Концентрація кальцію в ранковій порції сечі як маркера кісткової резорбції.
3.Суточная екскреція кальцію з сечею для оцінки всмоктування кальцію в кишечнику.
4.Актівность загальної лужної фосфатази як маркера остеобластической функції.