Термін «склеродермія» означає щільна шкіра. Велика склеродермическая група хвороб включає захворювання, основною ознакою яких є ущільнення шкіри, але всі вони розрізняються по спектру клінічних проявів, перебігу і прогнозу.
При осередкової склеродермії спостерігається обмежене ущільнення шкіри, але можуть залучатися підшкірні тканини і кістки. Внутрішні органи при осередкової склеродермії не страждають.
Системна склеродермія (ССД) - форма склеродермії, при якій поряд з ущільненням шкіри виявляються різноманітні ураження суглобів, кровоносних судин і внутрішніх органів (серця, легенів, шлунково-кишкового тракту, нирок). У рідкісних випадках спостерігається ураження тільки внутрішніх органів, без змін шкіри. Хвороба може розвинутися у всіх вікових групах, але пік захворюваності спостерігається у віці 30-50 років. Жінки хворіють в 3-5 рази частіше, ніж чоловіки. ССД підрозділяється на лімітовану і дифузну форму, які розрізняються за поширеністю і вираженості ураження шкіри і внутрішніх органів.
Лімітована форма ССД характеризується менш поширеним ущільненням шкіри, непомітним початком і поступовим розвитком захворювання. Протягом тривалого часу хвороба може проявлятися тільки феноменом Рейно і невеликим набряком пальців кистей. Ущільнення шкіри обмежується обличчям і кистями рук. Найбільш частим ураженням внутрішніх органів є зниження перистальтики стравоходу, яке проявляється утрудненим ковтанням твердої їжі, стійкою печією. При тривалому перебігу хвороби можливі серйозні ураження легенів і кишечника.
Дифузна форма ССД зазвичай розвивається раптово і характеризується більш поширеним ущільненням шкіри, з залучення як особи і кінцівок, так і тулуба. Вже на ранніх стадіях захворювання виявляються ознаки ураження внутрішніх органів.
Етіологія ССД залишається невідомою. В основі захворювання лежить надмірна продукція колагену. Надлишок колагену накопичується в шкірі і внутрішніх органах, приводячи до потовщення і ущільнення шкіри і порушень функцій уражених органів. Також спостерігається пошкодження малих кровоносних судин і активація імунної системи. Все це в сукупності поступово призводить до склерозування уражених тканин.
Клінічні симптоми ССД можуть істотно різнитися між окремими хворими, що залежить від форми захворювання. Одним з характерних і ранніх ознак ССД є синдром Рейно. Ознаками феномена Рейно при ССД є наступні:
- побіління і / або посиніння пальців кистей, іноді кінчика носа, вух, на холоді або при хвилюванні;
- поколювання, оніміння або больові відчуття в пальцях кистей під час епізодів вазоспазму;
- поява виразок або тріщин шкіри на кінчиках пальців або навколо нігтів.
Ці відчуття проходять, а шкіра набуває нормальну забарвлення при нагріванні рук.
Набряклість пальців кистей спочатку може бути тимчасовою і з'являтися тільки вранці. Шкіра при цьому стає натягнутою і блискучою, і людина відчуває труднощі при стисненні пальців в кулак.
У більшості з'являються зміни шкіри, які призводять до:
- ущільнення і потовщення шкіри, особливо на пальцях кистей і обличчі;
- обмеження рухів в пальцях кистей;
- втрати волосяного покриву в місцях ущільнення шкіри;
- зміни забарвлення шкіри, яка стає більш темною або, навпаки, з'являються ділянки освітлення (депігментації).
Поразка шкіри призводить до типового виразу обличчя: «маскообразное» із загостреним носом, «кисетом» навколо рота і порушенням його повного відкривання, глибокі радіальні складки на лобі.
Після закінчення деякого часу (декількох місяців або років) від початку хвороби, можлива поява кальцинатів і телангіектазій.
Кальцинати є підшкірні відкладення солей кальцію у вигляді невеликих ущільнень, зазвичай на пальцях кистей і навколо суглобів. Підшкірні кальцинати можуть розкриватися з виділенням білої крошковатой маси. При дренуванні або травмах кальцинати можуть інфікуватися і нагноюватися.
Телангіектазіі ( «судинні зірочки») є наслідком розширення дрібних судин шкіри і видно у вигляді маленьких, діаметром кілька міліметрів, округлих плям червоного кольору, які зникають при натисканні.
Ознаками ССД можуть бути також запалення суглобів (артрити) і м'язова слабкість. Хворий при цьому відчуває біль, припухлість і обмеження рухів в уражених суглобах. Обмеження фізичної активності може бути результатом загальної або м'язової слабкості.
Поряд з шкірними і м'язово-суглобовими симптомами, у хворих ССД вже на ранніх стадіях хвороби з'являються ознаки залучення внутрішніх органів. Найбільш часто уражається шлунково-кишковий тракт, що проявляється наступними скаргами:
- утруднене ковтання (дисфагія), внаслідок чого хворі змушені запивати тверду їжу водою;
- стійка печія, яка посилюється в положенні лежачи, при нахилі тулуба вперед або при підйомі важких предметів;
- почуття швидкого насичення і переповнення в шлунку;
- здуття живота і запори.
Ці скарги є наслідком зниження перистальтики на всьому протязі травного тракту.
У більшості хворих при інструментальному дослідженні виявляється фіброз легенів, який може бути причиною різною мірою вираженої задишки (від помірної при фізичному навантаженні, більшою, ніж звичайна, до значної - яка турбує і в спокої) і стійкого сухого кашлю. Ці ж скарги можуть вказувати і на інше ускладнення захворювання - легеневу гіпертензію або на ураження серця. В останньому випадку хворі часто відчувають перебої в серці, серцебиття, рідше - болі в області серця.
Незважаючи на очевидні успіхи в лікуванні, до теперішнього часу серйозним ускладненням захворювання залишається склеродермічної нирковий криз. Це ускладнення характеризується раптовим розвитком і швидким прогресуванням, приводячи в короткий період до незворотних порушень функції нирок. Склеродермічної нирковий криз практично завжди асоціюється з розвитком артеріальної гіпертонії, яка набуває характеру злоякісної. Як наслідок у хворих з'являються скарги на головний біль, порушення зору, виражену слабкість.
При появі вищевказаних скарг необхідно негайно звернутися до ревматолога, який призначить необхідні дослідження. Так як при ССД можливі ускладнення з боку різних внутрішніх органів з переважним ураженням одного з них, обстеження повинно бути комплексним, включаючи лабораторні (аналізи крові і сечі) і інструментальні (ЕКГ, Ехо-КГ, рентгенографія грудної клітки, спірографія і ін.) Дослідження .
Діагностичні критерії: так званий ХРЕСТ-синдром, абревіатуру якого складають: кальциноз, синдром Рейно, езофагіт, склеродактилія, телеангіектазії. Також характерні базальний пневмофіброз, кардіосклероз, «справжня склеродермическая нирка».