Діагностика тетради Фалло. УЗД ознаки тетради Фалло у плода
Ехокардіографічне діагностика тетради Фалло заснована на виявленні дефекту міжшлуночкової перегородки в області виносить тракту і розташування над дефектом перегородки кореня аорти (аорта «верхом сидить на перегородці»). Є інверсія співвідношення між діаметром висхідної аорти і діаметром легеневої артерії, причому ця диспропорція нерідко буває виражена значно.
Важливою діагностичною ознакою є розширення кореня аорти. Допплерографічеськоє дослідження кровотоку у таких плодів дозволяє отримувати цінну інформацію: виявлення підвищення максимальних систолических швидкостей в стовбурі легеневої артерії підтверджує діагноз тетради Фалло, оскільки свідчить про явища обструкції вихідного тракту правого шлуночка.
Навпаки, якщо при колірному допплерівському картуванні і імпульсно-хвильової допплерометрії в стовбурі легеневої артерії не реєструється кровотік (антеградний або ретроградний), це свідчить про атрезії клапана легеневої артерії.
Діагностичні проблеми виникають при рідкісних формах змін, що спостерігаються при тетраде Фалло. Так, у випадках слабо вираженою обструкції вихідного тракту правого шлуночка і незначною мірою зміщення аорти над перегородкою відрізнити цей стан від простого ДМЖП буває важко. А у випадках коли не візуалізується стовбур легеневої артерії, настільки ж важкою виявляється диференціальна діагностика між його атрезією, що супроводжується ДМЖП, і загальним артеріальним стовбуром.
Лікар ультразвукової діагностики повинен завжди пам'ятати про поширені артефактах, симулюють наявність «накладення» кореня аорти на перегородку. Неправильне розташування датчика може створити хибне враження про відсутність переходу міжшлуночкової перегородки в передню стінку аорти при обстеженні здорового плоду. Причина виникнення цього артефакту, ймовірно, пов'язана з кутом падіння ультразвукового променя.
Хоча в серії проведених нами обстежень такий артефакт привів тільки до одного хибнопозитивного висновку, досвід нашої подальшої роботи показав, що ретельна візуалізація виносить тракту лівого шлуночка під різними кутами інсонаціі, застосування ЦДК і пошук інших елементів тетради практично повністю вирішує зазначену проблему.
Щоб не пропустити можливі супутні аномалії у вигляді загального атріовентрикулярного каналу, слід ретельно оцінювати анатомію області з'єднань передсердь з шлуночками. Виявлення подібного поєднання пов'язане з підвищенням ризику аутосомних трисомій у даного плода (особливо синдрому Дауна), що само по собі означає гірший прогноз. Аномальне збільшення правого шлуночка, стовбура і правої і лівої легеневих артерій може бути результатом агенезії легеневого клапана.
Для вибору більш оптимальних строків хірургічної корекції і оцінки її ефективності також корисна ретельна оцінка інших ознак, таких як множинні дефекти міжшлуночкової перегородки і аномалії коронарних артерій. На жаль, в даний час ці зміни не можуть бути достовірно виявлені за допомогою пренатальної ехокардіографії.
Серцева недостатність ніколи не спостерігається в пренатальному або ранньому постнатальному періодах. Навіть у випадках тяжкого стенозу або атрезії стовбура легеневої артерії великий дефект міжшлуночкової перегородки забезпечує адекватний загальний серцевий викид, а мережа судин легенів забезпечується ретроградним шляхом через артеріальний проток. Єдині винятки з цього правила спостерігаються при наявності агенезії легеневого клапана, яка може призводити до масивної регургітації в правий шлуночок і передсердя.
Якщо має місце важкий стеноз стовбура легеневої артерії. то ціаноз зазвичай розвивається відразу після народження. При меншій мірі обструкції кровотоку в ньому ціаноз може не з'являтися до закінчення першого року життя. У випадках атрезії стовбура легеневої артерії швидке і виражене погіршення стану у дітей виникає після закриття артеріальної протоки.
