Гіпоплазія легеневої артерії є порок розвитку легеневих судин. Він виражається в недорозвиненості гілок легеневої артерії або відгалужень. Дуже часто такий порок зустрічається в поєднанні з гіпоплазією легкого, а також вадами серця.
Звуження легеневої артерії або її відгалужень є вродженим пороком, який формується під час внутрішньоутробного розвитку плода. Такі порушення можуть бути в будь-який їх частини, які відходять від легеневого стовбура, і з'являтися на обмеженій ділянці або мати велику протяжність.
Звуження судин можуть бути численними. При цьому на кінцях дрібних артерій, в яких виникли звуження, виникають аневрізматіческого розширення, так звані «сліпими мішками». Місця звуження судин супроводжуються потовщенням їх стінок.
Виділяють три форми звуження артерій:
- місцеве звуження або місцевий стиск;
- сегментарно звуження або подовжене;
- дифузне звуження
Зазвичай гіпоплазія поєднується з гіпертрофією правого шлуночка серця. Це пов'язано з тим, що для проштовхування крові крізь суджену частина кровоносної судини потрібне додаткове зусилля. Це змушує м'яз правого шлуночка працювати з великою напругою. Наслідком цього стає збільшення тиску в правому шлуночку.
Порок призводить до зміни структури тканин легені. При цьому кінцеві відділи легкого збільшуються. Відбувається затримка повітря, він переповнює альвеоли. Це призводить до зростання тиску всередині легких і до витончення стінок альвеол. Через переповнення повітрям частка легкого значно збільшується, знижується еластичність тканин легені.
Збільшена частка тисне на здорові ділянки легкого, вони спадають і втрачають здатність брати участь в воздухообмене.
типи аномалії
Аномалію поділяють на кілька типів, грунтуючись на анатомічні особливості:
- I тип. До нього відносять аномалію, при якій спостерігається звуження або зрощення клапана легеневої артерії, а її стовбур і гілки нормально розвинені. Легеневий кровотік проходить через артеріальну протоку. Майже всі гілки артеріального судини розвинені нормально.
- II тип. Стовбур легеневої артерії схильний гіпоплазії, а її гілки нормально розвинені.
- III тип.
- III A. Аномалія полягає в гіпоплазії клапана, стовбура, лівої гілки легеневої артерії. Права її гілка знаходиться в нормальному стані і зазвичай з'єднується з відкритою артеріальною протокою безпосередньо.
- III Б. Аномалія полягає в гіпоплазії стовбура і правій гілці, а також клапана кровоносної судини. У той же час рівень розвитку лівої галузі нормальний, вона з'єднана прямо з відкритою артеріальною протокою.
При цьому легкі забезпечують кров'ю аортолегочного колатералі.
- IV тип. Між артерією і правим шлуночком немає повідомлення. Легеневі артерії не беруть участь у кровопостачанні. Його забезпечують колатералі. Залишки артерій зберігаються в паренхімі легень.
Як виявляють аномалію
Порок легеневого кровоносної судини, що несе кров від серця, відноситься до внутрішньоутробним аномаліям плода. Вона має генетичну природу. Розвитку гіпоплазії сприяють хвороботворні чинники, що впливають на розвиток плода в першому триместрі вагітності. Провокують розвиток аномалії захворювання на краснуху, радіаційний вплив, деякі лікарські препарати, схильність вагітної жінки до алкоголю.
Лікар може припустити існування пороку, при прослуховуванні систолічного шуму над підставою серця і змін тонів серця. Рентгенологічний знімок під час звичайного профогляду може показати надмірну прозорість одного легкого і при цьому недорозвиненість або відсутність легеневих вен, коли кровопостачання йде через бронхіальні артерії, відгалуження аорти. Підтвердити наявність аномалії можна за допомогою таких методів.
- Рентгенівські знімки. В даному випадку метод малоинформативен. При незначному ступені гіпоплазії зазвичай знімок легень не виявляє порушень. Зміни в судинах легенів рідко виявляються при рентгенівському дослідженні.
- Електрокардіограма. Вона інформативна при досить високому ступені стенозов. У цих випадках діагностика виявляє надмірний розвиток правих відділів серця і ознаки великого навантаження правого шлуночка і передсердя.
- Ангіокардіографія. Дослідження полягає у введення контрастної речовини в порожнину серця і в магістральні судини, що дозволяє підтвердити або спростувати характер пороку. Вона показує, як багато звужень у судини, а також ступінь звуження.
- Катетеризація. Дає можливість отримати інформацію про серцевої діяльності та стан артерій. Для цього в вену вводять катетер Свана-Ганц, який з потоком крові просувається в праву половину серця - передсердя і шлуночок, і в праву або ліву легеневу артерію і гілки. Метод дозволяє вимірювати внутрішньопорожнинне тиск, отримувати дані про судинах малого кола.
Як проявляється порок
Гіпоплазія кровоносної судини, що несе кров від серця, розвинена в незначній мірі, як правило, не приносить людині неприємностей. Він не відчуває болю і веде звичайний спосіб життя. Якщо ж аномалія розвинена в значній мірі, людина страждає задишкою, особливо сильно проявляється при фізичному навантаженні. Він швидко втомлюється, часто хворіє на респіраторні захворювання, запалення легенів.
Новонароджений з гіпоплазією кровоносної судини зовні виглядає здоровою дитиною. Аномалія може проявитися після третього року життя задишкою, відставанням у фізичному розвитку.
способи лікування
На звуження легеневої артерії припадає 4% вад серця. Завдяки методам ангіокардіографії і катетеризації серця, ця аномалія розвитку виявляється все частіше.
Діти з діагнозом гіпоплазії повинні проходити загальнооздоровчі заходи, займатися лікувальною фізкультурою.
Хірургічна корекція пороку - єдиний ефективний спосіб лікування. Фахівці застосовують оперативне втручання в тих випадках, коли звуження судин виявляється в розмірі більшому, ніж половина діаметра порожнини, а різниця в тиску досягає 30%. Якщо звуження легеневих артерій численні, їх не оперують.
Під час операції проблемну ділянку судини розтинають і збільшується його просвіт шляхом латки, виконуваної з перикарда хворого.