Діагностичні критерії (по В.А.Насоновой і В.В.Забродскому).
1. Характерне ураження шкіри - періорбітальний набряк і еритема, телеангіектазії, еритема на відкритих ділянках тіла.
2. Ураження м'язів, що виражаються м'язовою слабкістю, міалгія, набряком і атрофією.
3. Характерна патоморфология при біопсії м'язів.
4. Збільшення активності АСТ, АЛТ, КФК.
5. Характерні дані електроміографічного обстеження.
1. Кальциноз м'язів.
Діагноз достовірний при наявності трьох основних критеріїв або при наявності двох основних і двох додаткових. Діагноз вірогідний при наявності двох основних критеріїв або при наявності одного основного і двох додаткових. Найважливішим моментом в діагностичному процесі при підозрі на дерматоміозит є виключення його вторинної природи. Необхідно ретельно дослідити хворого з метою виявлення можливої пухлини або трихінельозу.
Хвороба (синдром) Шегрена
Синдром Шегрена називається ще "сухим" синдромом, так як основним симптомом є сухість слизових внаслідок ураження залоз, зволожуючих своїм секретом слизові. Класичними ознаками синдрому є тріада патологічних змін: сухий кератокон'юнктивіт, ксеростомія і ревматоїдний артрит. Далі було встановлено, що синдромом Шегрена можуть супроводжуватися інші дифузні захворювання сполучної тканини. В даний час саме таке поєднання носить назву синдрому Шегрена. Хвороба Шегрена - це захворювання, провляла тільки кератокон'юнктивітом і ксеростомією.
Головним фактором ризику синдрому і хвороби Шегрена, мабуть, слід вважати певні иммуногенетические особливості організму. Маркерами їх є в ряді випадків сімейний характер патології, а також зв'язок з певними локусами антигенів гістосумісності системи HLA - Dw3 і D8.
По патогенезу захворювання відноситься до аутоімунних процесів. Про це свідчать велика лимфоцитарная інфільтрація уражених слинних і слізних залоз, визначення циркулюючих аутоантитіл до клітин епітелію проток слинних залоз. Підвищується кількість імуноглобулінів всіх класів, виявляються у частини хворих антинуклеарні антитіла і ряд органоспецифічних аутоантитіл - до тиреоглобуліну, обкладочним клітин шлунка.
Одним з двох характерних проявів синдрому Шегрена є ксеростомія - сухість слизової оболонки порожнини рота. Вона посилюється при хвилюванні, тривалому розмові. Спочатку сухість з'являється на короткий час, потім поступово стає постійною. Об'єктивно слизова суха і гіперемована, є тріщини в кутах рота, нерідко явища гінгівіту, стоматиту. Відзначається множинний карієс або навіть повна відсутність зубів. Часто виявляється збільшення привушних і підщелепних слинних залоз. Розвиваються рецидивні паротити, тоді поряд зі збільшенням залоз, буває лихоманка, утруднення при відкриванні рота, болючість збільшених залоз при пальпації. Можливо абсцедирование. Другим практично постійним проявом хвороби є ксерофтальмия - сухість слизових очей і розвиток кератокон'нктівіта. Хворі скаржаться на різі в очах, почервонівши і свербіж повік, стомлюваність і болі в очних яблуках при втомі. У важких випадках з'являється світлобоязнь і зниження гостроти зору. Закономірно розвивається кератит - запалення рогівки.
Синдром Шегрена - полисистемное захворювання. Уражається шкіра - наголошується її сухість і гіперкератоз, можуть бути петехії на гомілках, стегнах, животі, гіперпігментація шкіри. Характерні рецидивуючі поліартралгіі. Приблизно у половини хворих спостерігається типовий синдром Рейно. Розвивається лімфаденопатія. Можуть бути ознаки поліміозіта, ураження легень, канальцевий ацидоз. Більш ніж у половини розвивається лікарська алергія до препаратів різних груп.
Дані лабораторних та інструментальних методів. При дослідженні крові у частини хворих визначається помірна анемія, нейтропенія, значне прискорення ШОЕ. Характерні виражена диспротеїнемія з гіпергаммаглобулінеміей. При ураженні слинних залоз застосовується їх контрастне сіалографіческое дослідження. У початкових стадіях процесу можна знайти підвищена проникність проток, нечіткість контурів, освіту різної величини порожнин в залозах. Надалі розвивається склероз і атрофія паренхіми залоз.
Диференціальний діагноз системних васкулітів
Вузликовий періартеріїт (УП)
Вузликовий періартеріїт - системний некротизуючий васкуліт з сегментарним ураженням артерій дрібного і середнього калібру. Уражаються артерії м'язового типу в області їх розгалуження або біфуркації. Одночасно уражається ендотелій судин, внутрішньої еластичної мембрани і периваскулярній тканини. Уражені артерії четкообразно потовщені. Судини облітеруючий, що призводить до ішемії і інфарктів в різних органах. Хворіють УП переважно чоловіки.
Етіологія УП точно не встановлена. Обговорюється питання про роль бактеріальних і вірусних агентів. Особливо переконливі дані на користь етіологічної ролі вірусу гепатиту В. У сироватці крові хворих УП часто виявляється HBs-антиген і антитіла до нього, а також ЦВК, містять цей антиген. Роль провокуючих чинників грають ГРЗ, лікарська непереносимість, введення вакцин і лікувальних сироваток. По патогенезу УП відносять до імунокомплексний захворювань з активацією комплементу. Спостерігаються типові риси імунокомплексного запалення. Велике значення мають гемореологічні порушення, розвиток ДВС-синдрому.
Початковими проявами захворювання є висока лихоманка, болі в м'язах, відсутність апетиту, підвищена пітливість і невмотивоване схуднення. На тлі цих неспецифічних симптомів, діагностична оцінка яких представляє значні труднощі, з'являються ознаки полісистемного ураження.
З боку опорно-рухового апарату відзначаються міалгії, артралгії і рідше артрити. Можуть спостерігатися моно - поліневрити, інсульти, судомні напади, порушення психіки. Шкірні зміни - різного роду висипу, геморагії, поява вузликів, синдром Рейно. У половини хворих спостерігаються ознаки ураження шлунково-кишкового тракту. Часто вони протікають по типу гострих абдомінальних кризів, коли раптово виникають сильні болі в животі, нудота, блювота. Вони обумовлені ішемією кишечника і можуть закінчитися розгорнутої картиною інфаркту органу і його перфорацією. Уражаються жовчний міхур, підшлункова залоза, печінка. Поразки дихальної системи характеризуються появою астматичних нападів. Найчастіше і закономірно уражаються нирки. Морфологічна суть ураження нирок при вузликовому периартеріїт - васкуліт ниркових судин. Виділяють різні варіанти ураження нирок. Спостерігається латентна форма, коли при дослідженні сечі визначаються протеїнурія, гематурія без екстраренальних виражених проявів. Досить часто буває сечовий синдром в поєднанні з тяжкою гіпертензією. Рідше розвивається типовий нефротичнийсиндром. У фіналі розвивається ниркова недостатність.
Дані лабораторних та інструментальних методів. При дослідженні крові спостерігається помірна анемія, лейкоцитоз, нейтрофільоз, в ряді випадків еозинофілія, прискорення ШОЕ. Практично завжди є зміни сечі - протеїнурія, гематурія, циліндрурія. Змінено протеінограмма - диспротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія. Часто виділяється HBs-
антиген. Вирішальними методами для діагностики УП є ангіографія і біопсія шкіри, м'язів, нирок. При цьому повинно бути поєднання виявлених ознак ураження судин з відповідною клінікою. На ангиограммах виявляються аневризми судин нирок, печінки та інших внутрішніх органів, при цьому характерне ураження артерій дрібного і середнього калібру. В біоптатах м'язів і шкіри виявляються ознаки васкуліту.
Правильніше говорити про опорних ознаках для діагностики УП. Захворювання розвивається частіше у чоловіків, тривала лихоманка, зниження маси тіла, поліневрит, абдомінальні кризи, пневмоніт, еозинофілія.
Гранулематоз Вегенера - системний гранулематозно-некротичний васкуліт, при якому спочатку вражаються верхні дихальні шляхи і легені, а потім нирки.
Найбільш характерним проявом є ураження верхніх дихальних шляхів. З'являються болі в навколоносових пазухах, гнійні, кров'янисті виділення з носа, виразки слизової носа. Нерідко розвивається перфорація носової перегородки і в зв'язку з цим седловидная деформація носа. У більшості випадків уражаються легені. Відзначається кашель, кровохаркання, задишка і болі в грудній клітки, об'єктивно ознаки ущільнення легеневої тканини. Досить швидко можна виявити ураження нирок, спочатку тільки за допомогою лабораторних даних - гематурія, протеїнурія, циліндрурія. Досить швидко розвивається картина ниркової недостатності. Можуть бути також ураження шкіри, очей, серця.
Гигантоклеточний темпоральний артеріїт (ГТА -хвороба Хортона)
Гигантоклеточний темпоральний артеріїт - системне захворювання осіб похилого та старечого віку, при якому вражається середня оболонка аорти і відходять від неї великих артерій, в основному, скроневих і черепних.
В якості етіологічних факторів передбачаються віруси гепатиту В, гострих респіраторних захворювань. У той же час безсумнівно значення генетичних особливостей макроорганізму. Може бути сімейна схильність до захворювання, встановлено зв'язок з носійство ряду антигенів гістосумісності системи HLA - B8, B14, A10. У патогенезі грають роль порушення імунітету, відзначається підвищення рівня імуноглобулінів, ЦВК, а також фіксованих на стінках артерій імунних комплексів. Патоморфологически для хвороби Хортона характерно сегментарне ураження аорти та її великих гілок в басейні сонних артерій. Середня оболонка артерій потовщується, в ній пролиферируют лімфоїдні клітини, утворюються гранульоми з гігантських багатоядерних клітин. Все це призводить до стенозированию артерій і створює умови для розвитку пристінкових тромбів.
У хворих похилого віку виникає хвилеподібна лихоманка, слабкість, нездужання, схуднення. Поряд з цим з'являються пульсуючі головні болі, що посилюються при жуванні, припухлість в скроневій області. Скроневі артерії покручені, потовщені, хворобливі при пальпації. При ураженні судин сітківки відзначаються порушення зору аж до розвитку повної сліпоти. Рідше уражається аорта і розвивається синдром Такаясу, симетричне або асиметричне ослаблення або зникнення пульсу на променевих артеріях, ішемічний синдром - стенокардія, інфаркт міокарда.
Неспецифічний аортоартеріїт (НАА - хвороба Такаясу)
Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу) - назва захворювання, яке має багато синонімів: множинний облітеруючий панартериит, хвороба відсутності пульсу, синдром дуги аорти.
Це системне захворювання, при якому розвиваються запальні і деструктивні зміни в стінки дуги аорти і її гілок, які проявляються стенозированием і ішемією органів.
Точна причина захворювання невідома. Припускають значення генетичних факторів. На користь цього говорить переважне ураження жінок молодого віку. Є відомості про зв'язок захворювання з антигенами системи HLA - B5, B10. В патогенезі основну роль відіграють аутоімунні механізми. Змінено показники клітинного і гуморальногго імунітету. Значну роль відіграють порушення реологічних властивостей крові. Патоморфологически відзначається панартериит, тобто поразка всіх оболонок артерій. Спостерігаються проліферація клітин внутрішньої оболонки, фіброз, надриви еластичної мембрани, формування стенозів і аневризм. Уражається переважно дуга аорти і її великі гілки. У відповідних органах розвивається ішемія.
Клінічна картина залежить від переважного ураження того чи іншого артеріального басейну. Найчастіше вражаються підключичні, сонні артерії, як правило, несиметрично. У цих ситуаціях хворі скаржаться на втому в кінцівках, болі при посиленні навантаження. Найбільш важливі об'єктивні симптоми - відсутність або значна різниця пульсу на обох променевих артеріях, асиметрія артеріального тиску. Поразки сонних і ниркових артерій веде до розвитку стійкої гіпертензії. Можуть бути непритомність, порушення зору, що є прояв переважного ураження сонних артерій. Перебіг захворювання найчастіше тривала, хронічна, рідше підгострий.
Дані лабораторних та інструментальних методів. В активній фазі процесу у хворого відзначається лейкоцитоз, прискорення ШОЕ і зміна гострофазових показників. При хронічному перебігу всі ці показники можуть бути в межах норми. Діагноз верифікується за допомогою ангіографії. Встановлюється точна локалізація ураження артерій, наявність стенозів і аневризм.
Облітеруючий тромбангіїт (ОТА - хвороба Бюргера)
Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера) є системним запальним захворюванням, при якому уражаються артерії та вени середнього калібру, головним чином, кінцівок.
Точна причина захворювання невідома, серйозним фактором ризику є тривале і інтенсивне куріння. Мабуть, велике значення мають генетичні чинники. У патогенезі захворювання основну роль грають імунні порушення, тонкий генез яких ще не розшифровано; а також мікроциркуляторні і реологічні розлади. Для хвороби Бюргера характерні сегментарні і симетричні ураження судин. При цьому протягом уражених сегментів спостерігаються різні стадії запального процесу - поліморфно-клітинна інфільтрація стінки судин, утворення тромбів, фіброз судини.
При ураженні судин нижніх кінцівок в клініці домінує синдром переміжної кульгавості і рецидивуючі тромбофлебіти. У хворих з ураженням судин верхніх кінцівок розвивається і поступово прогресує синдром Рейно. У деяких хворих уражаються церебральні і коронарні судини, у цих випадках у хворих набюдаются стенокардія, дисциркуляторна енцефалопатія.
Дані лабораторних та інструментальних методів. Загальноприйняті методи порушень імунологічного статусу при хворобі Бюргера частіше за все не змінені. Верифікувати діагноз з великим ступенем ймовірності можна за допомогою ангіографії. При контрастировании судин кінцівок виявляються симетричні сегментарні стенози. Ці ангіографічна картина облітеруючого тромбангіїту відрізняється від атеросклеротичного ураження судин, де зміни асиметричні і посудина уражується на всьому протязі.
Синдром Бехчета - васкуліт, при якому в більшості випадків є характерна тріада патологічних змін: афтозний стоматит, некротичних-виразкові зміни слизових статевих органів і запальне ураження очей. Поряд з цим внаслідок системності ураження виявляються і інші ознаки захворювання.
Найбільш частою ознакою захворювання є афтозний стоматит. Виразки загоюються протягом декількох днів, максимум 2-3 тижнів без рубцевих змін. Другим за частотою проявом синдрому Бехчета - виразково-некротичні зміни на мошонці статевому члені у чоловіків, піхву і зовнішніх статевих органах у жінок. Ці виразки існують тривалий час і гояться шляхом рубцювання. Поразки очей спостерігаються у вигляді двосторонніх увеїт, які розвиваються у хворих або разом з ураженням слизової порожнини рота і статевих органів, або через кілька років від початку хвороби. Увеїти можуть привести до сліпоти. Крім того, при синдромі Бехчета спостерігаються ураження суглобів у вигляді синовитов, шкіри у вигляді вузлуватої еритеми та інших змін. Може дивуватися кишечник, великі артеріальні стовбури, розвиватися менінгоенцефаліт.
Дані лабораторних та інструментальних методів. При дослідженні крові виявляється анемія, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. Змінюються також гострофазових показники. Вирішальних методів діагностики синдрому Бехчета немає, діагноз ставиться на підставі сукупності ознак, з яких обов'язковим є афтозний рецидивний стоматит.