Найпоширенішим типом неходжкінської лімфоми є дифузна крупноклеточная В-клітинна лімфома (скорочено ККЛ). Цей вид пухлини розвивається, коли організм виробляє аномальні В-лімфоцити - клітини, які згодом стають клітинами лімфоми. B-клітинні лімфоцити є білі кров'яні клітини, які борються з інфекцією. Іноді клітини лімфоми з'являються в частинах тіла, що складаються не з лімфоїдної тканини. Цей вид раку називається екстранодальна пухлиною.
Найчастіше ККЛ проявляється у вигляді швидкозростаючою, але безболісної пухлини на шиї, під пахвами або в області паху. У більш пізні періоди розвитку пухлина викликає такі симптоми, як втома, нічну пітливість, високу температуру, швидку втрату ваги.
Зростання такої пухлини відбувається дуже швидко, зазвичай корекція цього процесу досягається шляхом використання хіміотерапевтичних препаратів, які пригнічують ріст пухлини і навіть зменшують її розміри.
Види дифузних лімфом:
- лімфома дрібноклітинна;
- дрібноклітинна з розщепленими ядрами;
- крупноклеточная (описана в статті);
- змішана (крупно-і дрібноклітинна одночасно);
- ретикулосаркома;
- імунобластні;
- лімфобластний;
- недиференційована;
- пухлина Беркита;
- неуточнені типи дифузних лімфом.
У свою чергу, крупноклеточная лімфома В-клітин розділяється на наступні підтипи:
- Первинна крупноклеточная дифузна лімфома В-клітин середостіння.
- Внутрішньосудинна крупноклеточная лімфома.
- Лімфома з надлишком гистиоцитов і Т-клітин.
- Шкірно-первинно-дифузна, що вражає ноги.
- Великоклітинна В-клітинна лімфома, що супроводжується вірусом Епштейн-Барра.
- В-клітинна дифузна лімфома, що виникає внаслідок запалення.
Чому лімфоми називаються дифузними?
Таку назву викликано тим, що при цій пухлини будова лімфатичного вузла порушується. Клітини пухлини поширюються в усі частини лімфатичної системи, тобто відбувається своєрідна «дифузія». При дифузних лімфомах пухлини з'являються або у всіх точках зосередження лімфатичних вузлів, або в одиночному ділянці, де новоутворення починає прискорено зростати і призводить до появи таких симптомів хвороби. На початку розвитку пухлини лімфовузли можна визначити як збільшені при тому, що промацує, але поступово, навіть при безсимптомному старті захворювання, з'являються «У-симптоми», за якими лікар відразу визначає, що має справу з онкологічним захворюванням.
Пухлини середостіння розвиваються у віці між 25 і 40 роками. Найчастіше від цього виду захворювання страждають жінки (в 2 рази частіше, ніж чоловіки). Пухлина супроводжується такими симптомами: кашель, задишка, дисфагія (порушення ковтання), набряк обличчя і шиї, больові симптоми, запаморочення.
Всім іншим підвидів властиві такі ж симптоми в тій чи іншій мірі, але у кожного пацієнта симптоматика може відрізнятися. Найперші симптоми - це збільшення лімфатичних вузлів. Так організм подає сигнал, що в його внутрішній системі з'явилися «клітини-чужаки».
- набряк печінки або селезінки;
- здуття живота;
- набряки кінцівок.
При внутрішньосудинної дифузійної лімфомі з'являються такі симптоми:
- оніміння кінцівок;
- слабкість;
- параліч особи, рук або ніг;
- сильні головні болі;
- порушення зору;
- втрата рівноваги;
- сильне схуднення;
- поява ділянок запаленої шкіри, їх болючість.
Судячи за ступенем ураження лімфатичних вузлів і загальної кількості уражених органів і тканин (на підставі результатів КТ, МРТ, рентгена та інших діагностичних методів), визначається стадія лімфоми.
Вражена одна група лімфатичних вузлів в одній половині тіла.
Дві або більше груп лімфатичних вузлів вражені. Всі уражені вузли розташовуються або над діафрагмою, або нижче діафрагми.
Лімфома в лімфатичних вузлах з обох боків від діафрагми.
Лімфома поширилася за межі лімфатичних вузлів в інші органи: мозок, печінка, кістковий мозок, легені.
Фахівці також поділяють неходжкінських лімфом на дві групи в залежності від того, як швидко вони ростуть:
- ледачі (низькосортні) - повільне зростання;
- агресивні (високого класу) - швидке зростання.
Дифузна лімфома завжди є агресивною.
Лікування дифузних лімфом
Терапія щодо агресивних форм неходжкінської лімфоми значно змінилася за останні 30 років. Наприклад, часто використовуються високі дози хіміопрепаратів, що вводяться після трансплантації стовбурових клітин і клітин кісткового мозку. Хіміотерапія зазвичай проводиться в амбулаторних умовах, проте, пацієнти повинні бути госпіталізовані, якщо під час лікування виникають ускладнення. В цілому роль хірургічного втручання при лікуванні різних типів лімфом, і не тільки дифузних, обмежена. Лікувальний ефект надає в першу чергу цитотоксический агент з доповненням у вигляді променевої терапії або без неї. Видалення ураженої лімфатичного вузла, як правило, не є ефективним методом лікування. Проте, оперативне втручання іноді може бути корисним для одержання тканин для діагностики, і рідше - для усунення ускладнень після лікування.
Дифузні лімфоми вкрай агресивні, тому при постановці діагнозу лікування починають відразу ж, негайно, щоб не втрачати часу. Клінічні дослідження показали, що група пацієнтів, що піддавалися хірургічному втручанню, а після - хіміотерапії, мала значно нижчий показник якості життя після операції, ніж група, яка лікувалася хіміопрепаратами та променевою терапією.
Хірургічна резекція може бути прийнятним способом лікування для пацієнтів з дифузною крупноклеточной В-клітинної лімфомою кишечника. Провідні препарати для хіміотерапії - це Ритуксимаб, Циклофосфамід, Вінкристин, Доксорубін, Преднізолон. Організм дає найефективніший відповідь на лікування при внутрішньовенному введенні цих препаратів. Ритуксимаб, згідно клінічних випробувань, справив швидкодію на 48% у пацієнтів з низькосортними лімфоми і виявив високу активність при боротьбі з крупноклеточной дифузійної лімфомою.
Загальноприйнятий стандарт лікування: шість курсів ритуксимабом. Залежно від типу дифузійної пухлини, ступеня ураження організму, віку пацієнта та стабільності його стану, курс лікування може змінюватися як за тривалістю, так і за комбінації препаратів.
Додаткові методи лікування
1. Рецидив-терапія. Проводиться за допомогою ритуксимабом, дексаметазону, цитарабін і цисплатину.
2. Використання венозних пристроїв швидкого доступу.
Пацієнтам, які проходять множинні цикли хіміотерапії, імплантують такі пристрої для ін'єкцій і взяття проб крові на токсичність.
3. Спостереження пацієнта.
Навіть при тимчасове поліпшення спостереження за пацієнтом не припиняють і проводять огляди кожні 3 тижні.
У нас також читають: