Що таке дифузний склероз? відкриття захворювання
Вперше дифузний склероз був описаний лікарем Полом Шильдером в 1912 році. Доктор Шільдер описав випадок набряку диска зорового нерва на тлі правого гемипареза, що супроводжується підвищенням внутрішньочерепного тиску у 14-річної дівчинки.
До моменту появи набряку дівчинка вважалася здоровою. Згодом були зафіксовані скарги на описані симптоми, потім захворювання увійшло в інтенсивну фазу, і через 4,5 місяці наступила смерть.
Шільдер досліджував причини смерті пацієнтки і виявив два великих пошкодження мозку - деміелінізірованних ділянки. Крім того, в мозку виявилися більш дрібні поразки з патологіями, характерними для розсіяного склерозу.
Точна природа хвороби залишалася невідомою. Деякі фахівці вважали, що пацієнтка страждала від гострої форми розсіяного склерозу або, що менш ймовірно, від гострої форми дисемінованого енцефаломієліту. Однією з версій була смерть від гострого ангіопатіческого васкуліту.
Крім іншого, пацієнтка страждала від інших захворювань. На це вказувало розподіл поразок і легка асиметричність ділянок демієлінізації.
Пізніше Шільдер виділив ще два випадки захворювання, що супроводжується подібними симптомами. Патологічні ознаки дифузного склерозу були повторно підтверджені в 1950-х роках, при цьому у пацієнтів була присутня адренолейкодистрофія і підгострий склерозуючий паненцефаліт.
Дифузний склероз отримав назву хвороба Шільдера через схожість з розсіяним склерозом і гострим розсіяним енцефаломієлітом.
В даний час дифузний склероз визначається як інфекційно-алергічне захворювання неврологічного характеру. Виявляється як психічне захворювання з психічними порушеннями, властивими для шизофренії. Хворі відчувають галюцинації, порушення зору, глухоту, параліч та інші симптоми, про які докладніше в розділі «Симптоми».
Великі ураження мозку можуть з'являтися в постінфекційної або поствакцинальном періоді при гострому розсіяному енцефаломієліт, в деяких випадках ураження відбуваються в підкіркових областях. Хворі гостро реагують на введення кортикостероїдів, що робить хвороба Шільдера фенотипно схожої з гострим енцефаломієлітом, патологічна картина якого нагадує розсіяний склероз.
Причини дифузного склерозу
На думку лікарів сучасності, основною причиною дифузного склерозу є віруси та інфекційні хвороби. Зокрема:
- вірус грипу;
- ентеровірус;
- кір;
- епідемічний паротит;
- краснуха;
- цитомегаловірус;
- вітряна віспа;
- вірус Епштейна-Барр;
- вірус простого герпесу;
- гепатит А;
- вірус Коксакі;
- лептоспіроз;
- бета-гемолітичні стрептококи;
- пневмонія мікоплазматіческая.
Вакцини, які є можливими причинами дифузного склерозу:
- від сказу;
- від гепатиту В;
- від коклюшу;
- від дифтерії;
- від кору;
- від паротиту;
- від краснухи;
- від вітряної віспи;
- від пневмококової інфекції;
- від грипу;
- від японського енцефаліту;
- від поліомієліту.
Симптоми дифузного склерозу, діагностика
Симптоми дифузного склерозу наступні:
- гемипарез (параліч однієї сторони тіла);
- сповільненість рухів (психомоторна загальмованість);
- епілептичні напади;
- напади паніки;
- дизартрія;
- порушення зору;
- порушення слуху;
- дратівливість;
- порушення пам'яті;
- зміна особистості (втрата врівноваженості, розвиток маній, фобій);
- втрата усвідомлення себе;
- повна нездатність реагувати на стан навколишніх;
- хронічне недоїдання, виснаження;
- порушення функції кишечника;
- порушення функції сечового міхура;
- зміна артеріального тиску;
- порушення частоти серцевих скорочень;
- порушення дихальної функції (на пізніх стадіях);
- глухота;
- сліпота;
- повний параліч.
Для діагностики захворювання застосовують такі тести:
- тести на адренолейкодистрофія;
- МРТ;
- КТ;
- висновок невролога;
- аналіз крові загальний, біохімія крові;
- аналіз сечі.
Показана комплексна діагностика, із застосуванням декількох методів діагностики.
Лікування дифузного склерозу
Метою лікування хвороби Шільдера є:
- полегшення симптомів;
- підтримання функціональних можливостей пацієнта.
- фізіотерапія;
- трудова терапія;
- живильна підтримка на пізніх стадіях захворювання.
Рекомендовані лікарські засоби:
- бета-інтерферон;
- кортикостероїди (при гарній переносимості);
- імунодепресанти.
Прогноз при дифузному склерозі завжди нестабільний і залежить від індивідуальних особливостей пацієнта. У медичній літературі зустрічаються випадки спонтанної ремісії і значного поліпшення стану пацієнтів. Хворі з хорошою відповіддю на лікування кортикостероїдами мають кращий прогноз і найвищий показник тривалості життя.
В термінальній стадії дифузного склерозу пацієнтам необхідна паліативна допомога і якісне спостереження медперсоналу або членів сім'ї.