Серед хронічних захворювань органів травлення, поширеність яких в останні роки неухильно зростає в усьому світі, значне місце займає патологія біліарної системи, в основі її найчастіше лежать функціональні дисфункції жовчного міхура
Ю.В. Бєлоусов, д.м.н. професор, кафедра педіатричної гастроентерології та нутриціології Харківської медичної академії післядипломної освіти
Серед хронічних захворювань органів травлення, поширеність яких в останні роки неухильно зростає в усьому світі, значне місце займає патологія біліарної системи, в основі її найчастіше лежать функціональні дисфункції жовчного міхура (дискінезії) і сфінктерного апарату жовчовивідних шляхів (дистонії) [7].
- гіперкінезія жовчного міхура -> гіпотонія сфінктера Одді;
- гіперкінезія жовчного міхура -> гіпертонія сфінктера Одді;
- гіпокінезія жовчного міхура -> гіпотонія сфінктера Одді;
- гіпокінезія жовчного міхура -> гіпертонія сфінктера Одді.
Кожна з цих форм (варіантів) порушення пасажу жовчі по біліарному тракту має особливі клінічні прояви, і розглядати порушення жовчовиділення слід саме з цих позицій.
Природно, порушення кінетики жовчного міхура і / або тонусу сфінктера Одді на якомусь етапі протікають ізольовано, але при цьому можуть мати місце чотири варіанти взамоотношений між ними:
- нормокінезія жовчного міхура -> гіпертонус сфінктера Одді;
- нормокінезія жовчного міхура -> гипотонус сфінктера Одді;
- гіперкінезія жовчного міхура -> нормотония сфінктера Одді;
- гіпокінезія жовчного міхура -> нормотония сфінктера Одді.
Оскільки билиарная система являє собою єдиний складний механізм, ізольовані порушення кінетики жовчного міхура або тонусу сфінктера Одді протягом нетривалого часу зустрічаються рідко. У більшості випадків порушення моторики жовчовивідної системи пов'язані як з кінетичними, так і тонічними розладами, що обумовлено порушеннями регуляції жовчоутворення і жовчовиділення, має свої особливості в дитячому віці.
Функціональні захворювання жовчного міхура і жовчовивідних шляхів (біліарний дисфункції) визначають як комплекс клінічних симптомів тривалістю понад три місяці, які розвинулися в результаті моторно-тонічних дисфункцій жовчного міхура, міхурово проток і сфінктерного апарату жовчних шляхів.
Нам видається більш точним інше визначення, конкретніше характеризує сутність процесу: функціональна дисфункція - це неузгоджене, несвоєчасне, недостатнє або надмірне скорочення жовчного міхура (дискінезії) і / або порушення тонусу сфінктерного апарату (дистонія), що триває більше трьох місяців, основними клінічними симптомами яких є болю в животі з локалізацією в правому підребер'ї.
Оскільки в МКБ-10 вживаються терміни дискінезія (для жовчного міхура і протоки міхура) і спазм (для сфінктера Одді), можна зробити висновок, що патологічним станом моторики для жовчного міхура вважаються як його гіперкінезія, так і гіпокінезія, для сфінктера Одді - тільки гіпертонус .
З практичної точки зору це важливо враховувати при призначенні диференційованої жовчогінною терапії: при гіперкінетично-гіпертонічній дискінезії і ізольованому спазмі сфінктера Одді - Холеспазмолітики, при гіпокінезії-гіпотонії - холекинетики; у випадках, коли кінетика жовчного міхура і тонус сфінктера Одді мають протилежну спрямованість (гіпокінезія-гіпертонія або гіперкінезія-гіпотонія) необхідна комбінована терапія з урахуванням домінуючого клінічного синдрому.
Етіологія і патогенез
Ритмічна активність жовчного міхура і його сфінктерів, стан проток регулюються вегетативною нервовою системою. Переважання тонусу блукаючого нерва сприяє порушенню моторики (гіперкінезія) жовчного міхура і гіпотонії (недостатності) сфінктерного апарату. Переважання тонусу симпатичної нервової системи пригнічує моторику міхура (гіпокінезія) і викликає спазм сфінктерів. По суті, одним з основних патогенетичних механізмів формування дискінезії є вегетоневроз, що приводить до дискоординації скорочень жовчного міхура і сфінктерного апарату.
Другим механізмом формування дискінезії вважається гормональний. У регуляції жовчовиділення велику роль відіграють гормони, переважно інтестинального: гастрин, холецісткінін, секретин. Гормони гіпофіза підсилюють скоротливу діяльність жовчного міхура і розслаблюють сфінктер Одді; на противагу їм глюкагон, кальціотоніну, антіхолецістокінін гальмують моторику жовчного міхура. У фізіологічних умовах процеси гальмування і збудження саморегулюються. Несприятливі фактори, впливаючи на вегетативну нервову систему і гормональну регуляцію, призводять до порушень моторики, які легко виникають на тлі обтяженої спадковості.
Діскінетіческіе зміни жовчного міхура проходять етапи розвитку від гіпер- до гіпокінезії з розвитком застою жовчі - холестазу. На початку захворювання превалюють гіперкінетичні форми дискінезії жовчного міхура, а при тривалому перебігу через дисбаланс адаптивних можливостей рухова і секреторна функції жовчного міхура знижуються і переважають гипокинетические дискінезії. Моторні дисфункції порушують печінково-кишкову циркуляцію жовчі та її компонентів, змінюючи фізико-хімічні та антисептичні властивості жовчі.
Факторами, що сприяють розвитку дискінезій, є порушення режиму харчування, переїдання, насильницьке годування, зловживання жирної або гострої їжею, гіподинамія, інфекційні захворювання (шигельоз, сальмонельоз, вірусний гепатит), алергічний діатез, обтяжена спадковість. Значну роль відіграють особливості центральної і вегетативної нервової системи, несприятливий психологічний клімат в колективі або сім'ї (стрес, нервові перевантаження).
Дисфункції біліарного тракту залежно від викликала їх ділять на первинні і вторинні. В основі первинних дискинезий лежать функціональні зміни біліарного тракту внаслідок порушень нейрогуморальних механізмів регуляції моторики жовчного міхура на тлі неврозу (вегетоневроза) або дісгормоноза. Первинні дисфункції жовчного міхура і сфінктера Одді, що протікають самостійно, зустрічаються відносно рідко - в 10-15% випадків.
Вторинні дискінезії виникають рефлекторно за типом вісцеро-вісцеральних рефлексів і супроводжують багатьох захворювань травного тракту, а також системних захворювань - діабету, миотонии, гормональних розладів. У виникненні дискинезий певну роль грає содружественного сфінктерних порушень, що виявляються не тільки порушеннями моторики жовчного міхура і сфінктерного апарату, а й гастроезофагеальним і дуоденогастрального рефлюкс.
клініка
Гіперкінетичним дискінезія жовчовивідних шляхів, як вже було зазначено, протікає в двох варіантах: у вигляді гиперкинезии жовчного міхура - гіпотонії сфінктера Одді і гиперкинезии жовчного міхура - гіпертонії сфінктера Одді. Теоретично можна припустити і третій варіант - нормокінезію жовчного міхура - гіпертонію сфінктера Одді.
У хворих з гіперкінезієюжовчовивідних-гіпотонією переважають тонус парасимпатичної нервової системи і активність гормонів гастрину, холецистокініну, секретину. З клінічної точки зору це - щодо компенсований варіант, це ж можна сказати і про ізольованою гіпертонії сфінктера Одді.
При гиперкинезии-гіпертонії сфінктерів відзначаються вегетодистония і гормональна дерегуляція (дискоординація), що обумовлює більш виражені клінічні прояви захворювання.
Надзвичайно важливо, щоб при першій-ліпшій нагоді гиперкинетической-гіпертонічній дискінезії основу жовчогінною (в даному випадку - патогенетичної) терапії становили Холеспазмолітики.
Провідним клінічним синдромом є больовий: характерна інтенсивна нападоподібний біль в області правого підребер'я, іноді іррадіює в праве плече і праву лопатку. Біль, як правило, з'являється після погрішностей в дієті, фізичного навантаження, емоційного стресу. Больовий напад більш виражений при гиперкинетической-гіпертонічній дискінезії, зазвичай нетривалий і, як правило, легко купірується спазмолітичними засобами. Під час нападу болю може виникати нудота, рідше - блювота. При пальпації живота під час нападу болю і після нього хворобливість максимально виражена в точці проекції жовчного міхура (симптом Кера). Поза загостренням пальпація живота безболісна або больова чутливість в області правого підребер'я незначна. Печінка не збільшена. Відзначаються різного ступеня вираженості прояви астено-вегетативного синдрому - емоційна нестійкість, ознаки вегетодистонии.
Гипокинетическая дискінезія. У міру тривалості захворювання характер моторики змінюється, розвивається гипокинетическая дискінезія жовчного міхура, що протікає в двох основних варіантах: гіпокінезія- гіпотонія і гіпокінезія-гіпертонія. У першому випадку дискоординація пов'язана з вегетодістонія і дісгормоноз, у другому - переважають симпатична іннервація і вплив гормонів глюкагону, кальціотоніну, антіхолецістокініна. Розтягування жовчного міхура сприяє виділенню антіхолецістокініна, гальмуючого освіту в дванадцятипалій кишці холецистокініну, в результаті чого моторика жовчного міхура сповільнюється.
Клінічно гипокинетическая дискінезія проявляється постійної, неінтенсивній болем ниючого характеру в області правого підребер'я, іноді - почуттям тяжкості, розпирання в цій області. Під впливом несприятливих факторів больовий синдром посилюється, проте напади, що нагадують за інтенсивністю жовчну кольку, зустрічаються рідко. На тлі постійної неінтенсивній болю в животі пацієнти зазвичай відзначають диспепсичні явища: нудоту, гіркота в роті, зниження апетиту. При пальпації живота визначається хворобливість в міхурово точці, ступінь вираженості якої залежить від періоду захворювання. У деяких хворих пальпується збільшена в розмірах, мягкоеластічной консистенції, рухома, безболісна печінку, причому розміри її зменшуються або нормалізуються після дуоденального зондування або прийому холекінетики ( «застійна печінка»).
При дискінезіях внаслідок порушення гомеостатичного рівноваги в організмі у хворих можуть розвиватися функціональні зміни з боку дихальної, серцево-судинної, нервової та інших систем. Знижується концентрація ліпопротеїдною комплексу жовчі, значення якого в процесах травлення і всмоктування жирів досить велике. Невсосавшіеся жири обволікають харчову кашку, перешкоджають дії на неї кишкового соку, що утрудняє перетравлювання білків. Порушення травлення сприяють розвитку дисбіозу кишечника, при якому знижується синтез вітамінів, перистальтика кишечника. Внаслідок цього у дитини може спостерігатися відставання в масі тіла, фізичному і статевому розвитку.
Холестаз (гіпокінезія-гіпертонія і гіпокінезія-гіпотонія) - один з важливих механізмів розвитку фізико-хімічної стадії холелітіазу. Застій жовчі сприяє посиленню всмоктування рідини і водорозчинних емульгованих речовин, в результаті чого концентрація холестерину і білірубіну в жовчі підвищується, а жовчних кислот - знижується (холецістогенний дисхолия). Клінічні прояви цієї стадії не мають специфічних проявів і визначаються дискінезією (гіпокінезією).
діагностика
Діагноз дискінезії біліарної системи встановлюється на підставі характерних клінічних симптомів і підтверджується результатами лабораторно-інструментальних досліджень. Найбільш інформативний і сучасний метод - ультразвукове дослідження, що дозволяє визначити форму, розмір жовчного міхура, виявити деформації, вроджені аномалії розвитку, запальні зміни, конкременти в жовчному міхурі і жовчних протоках, тип дискинетических розладів. Моторно-евакуаторну функцію жовчного міхура вважають нормальною, якщо до 40-60-й хвилині після прийому жовчогінний засіб його обсяг зменшується на третину-половину від початкового. При дисфункції сфінктера Одді після жовчогінного сніданку діаметр загальної жовчної протоки збільшується, і знімається спазм, проте подібна інтерпретація не завжди переконлива в зв'язку з невеликим діаметром загальної жовчної протоки у дітей, виявити коливання якого надзвичайно складно. Більш інформативно многомоментное фракційне ультразвукове дослідження, що дозволяє визначити як кінетику жовчного міхура, так і тонус сфінктера Одді.
За допомогою ехографії з високою роздільною здатністю вдається діагностувати дісхоліческіе і діскрініческіе зміни жовчі, властиві фізико-хімічної (початкової, докамневой) стадії холелітіазу: «сладж» - суспензія дрібних частинок, продуціруюшіх низькоамплітудні відлуння, але без акустичної тіні; частинки являють собою лецітінхолестеріновие структури, близькі до рідкокристалічним, а також кристали моногідрату холестерину, оповиті муцином і пов'язані з ним структурно. Крім того, вдається виявити «жовчний осад» - мікроконкременти у вигляді піщинок, що дають точкові луна-сигнали підвищеної акустичної щільності, і «пластівці жовчі» в порожнині жовчного міхура, що розглядаються як холестаз з тенденцією до літогенезу. Діагностика на тлі дискінезії змін жовчі, властивих фізико-хімічної стадії холелітіазу, має дуже велике практичне значення, так як цілеспрямована терапія в цьому періоді захворювання дозволяє попередити утворення жовчних кмней.
Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія дозволяє діагностувати гіпертонус сфінктера Одді і диференціювати його дисфункцію з механічною перешкодою в дистальної частини загальної жовчної протоки. Однак через технічну складність, інвазивності і променевого навантаження цей метод в педіатрії застосовується надзвичайно рідко.
Перспективний для вивчення функціонального стану біліарної системи метод динамічної холесцінтіграфіі, заснований на виборчому поглинанні з крові гепатоцитами і екскреції в складі жовчі мічених 99m Тс радіофармпрепаратів. Цінність методу полягає в можливості безперервного тривалого спостереження за перерозподілом радиофармпрепарата в гепатобіліарної системі в фізіологічних умовах, що дозволяє побічно судити про функціональний стан гепатоцитів, кількісно визначити евакуаторну здатність жовчного міхура, а також виявити порушення відтоку жовчі, пов'язані як з механічними перешкодами в біліарної системі, так і зі спазмом сфінктера Одді.
Оцінити моторну функцію жовчного міхура, жовчних проток і тонус сфінктерного апарату біліарної системи дозволяє фракційне многомоментное дуоденальне зондування, проте цей метод інвазівен, вимагає тривалого часу, великої ретельності в технічному відношенні і не завжди дає задовільні результати.
Рентгенологічне дослідження (холецистографія) - цінний для діагностики біліарної патології метод, перш за все дискінезії, але через инвазивности його застосування в педіатричній практиці обмежена.
З біохімічних методів дослідження для діагностики дискінезії найбільш інформативно визначення в працях жовчі В і С концентрації жовчних кислот, холестерину і білірубіну. При гиперкинетической дискінезії жовчного міхура має місце зниження їх концентрації в порції В. При гіпокінетичній дискінезії жовчного міхура концентрація холестерину, білірубіну і жовчних кислот в порції В зростає; при цьому слід мати на увазі можливе зниження концентрації жовчних кислот на тлі запального процесу.
У більшості випадків діагноз дискінезії встановлюється клінічно і підтверджується за допомогою ультразвукового дослідження.