Дитячий церебральний параліч (ДЦП)
Дитячий церебральний параліч (ДЦП) - це розлад багатьох функцій організму, який сформувався в результаті недорозвинення або пошкодження головного мозку під час внутрішньоутробного розвитку, під час пологів і / або відразу після народження.
У діток з ДЦП страждає переважно рухова сфера, їм не підвладне власне тіло, воно їх не слухається. Труднощі в управлінні рухами укладені в неможливості виконання довільних рухів і утримання пози. Виникають вони в результаті невірних сигналів, що посилаються пошкодженим мозком.
Крім порушень рухів у дитини з ДЦП зустрічаються:
· Дефекти мови і слуху.
· Порушення розумових процесів (пам'яті, здатності до концентрації, формулювання думок та ін.) Без розумової відсталості.
· Затримка мовного розвитку
· Гарячкові (епілептичні) напади, епілепсія.
· Гіперкінези (мимовільні насильницькі руху в різних групах м'язів).
· Розлади вегетативної нервової системи: підвищена пітливість, зниження або підвищення артеріального тиску, розлади серцевого ритму, епізоди підвищення температури тіла, і ін.
Виразність ДЦП може бути найрізноманітнішою: від легкого прикульгування до повної недієздатності. І, якщо в одному випадку виросте повноцінний член соціуму, здатний себе забезпечити і прогодувати, створити сім'ю і мати здорових дітей, то в іншому випадку доля дитини, що подорослішала буде сумна - інвалід-візочник, який навіть сам себе не зможе обслужити.
Шкідливий фактор пошкоджує головний мозок дитини і залишає в ньому зміни на все життя. На це його руйнівний вплив припиняється, дитячий церебральний параліч не прогресує, стан дитини не стає гірше. Але будь-яка інфекція, інтоксикації, повторна травма може загальмувати процес відновлення, а то і відкинути розвиток далеко назад, звівши нанівець всі з таким трудом досягнуті успіхи.
До неповноцінності головного мозку, яка потягнула за собою розвиток ДЦП, можуть привести безліч причин і несприятливих чинників. Найбільш розповсюджені:
· Патологія вагітності, що супроводжується недостатнім надходженням кисню до плоду (хронічна внутрішньоутробна гіпоксія). Це загроза переривання вагітності, внутрішньоутробні інфекції, відшарування плаценти, і ін.
· Пороки розвитку мозку (відсутність частини мозку або неправильна анатомія мозку). Причинами вад мозку можуть бути різні генетичні захворювання та шкідливі впливи на жінку під час вагітності.
· Патологія під час пологів, що приводить до загибелі частини клітин мозку. Це стрімкі або затяжні пологи, причиною яких можуть бути не тільки особливості жінки, що народжує, а й лікарські помилки: зайва стимуляція або, навпаки, гальмування родової діяльності медикаментами. Ускладнення викликають також накладення щипців під час пологів, видавлювання плода, і ін.
· Гемолітична хвороба новонародженого.
· Проведення щеплень на неблагополучному тлі, коли у дитини є неврологічні відхилення.
· Фактором ризику є народження близнюків.
Звичайно, зовсім не обов'язково у кожного новонародженого з цих груп ризику розвинеться ДЦП. Результат усіх перерахованих вище станів може бути цілком сприятливим, дитина буде абсолютно здоровий. Але з малюком, які мають подібні проблеми потрібно бути дуже уважним. Особливо має насторожити батьків, якщо:
· Дитина відстає в розвитку (фізичному, руховому, психічному): погано додає у вазі і зростанні, в покладені за віком терміни не перевертається, не сидить, не ходить, не вміє дати «Ладушки» або тримати іграшки, і т д. Це основне , на що батьки повинні звернути увагу.
· У першому півріччі невролог відзначає порушення м'язового тонусу у дитини: підвищення або зниження.
· Дитина стоїть навшпиньки, коли встає або ходить.
· Дитина страждає розладами апетиту: підвищений або понижений.
· Погано розвинена мова.
· Інші специфічні зміни з боку нервової системи дитини, про які вам повідомить лікар-невролог.
Клінічні прояви ДЦП.
У будь-якому віці ДЦП супроводжується руховими порушеннями, що проявляється 1) змінами тонусу м'язів, 2) зниженням рухової активності, 3) затримкою темпів рухового розвитку, 4) наявністю синкинезий.
Порушення м'язового тонусу має два варіанти: спастичність і гіпотонія.
Спастичность (або ригідність, спастика) - нерівномірне підвищення тонусу в м'язах. Скільки ви не вмовляйте дитини розслабитися, він не зможе виконати ваше прохання, так як його пошкоджений мозок безперервно віддає накази м'язам напружуватися. Спастичності не всі м'язи, тільки якісь групи. Наприклад, можуть страждати рука і нога на одній стороні тіла, або обидві ноги (руки), або всі чотири кінцівки. При спастиці в руках, вони зігнуті в ліктях і розгорнуті долонями вниз. Якщо тонус підвищений в ногах, то при спробі поставити дитину його ноги перехрещуються, і хворий встає на носочки. У положенні сидячи спина має форму дуги. Чим серйозніше вражений мозок, тим сильніше виражена спастика, тим більше груп м'язів залучено в патологічний процес і тим важче стан хворого.
При тривалому перебігу захворювання через те, що кінцівку весь час знаходиться в одному і тому ж вимушеному положенні, розвивається тугоподвижность суглобів і з часом рух в них стає обмеженим (контрактури), причому іноді до такого ступеня, що доводиться робити операцію.
Гіпотонія - низький м'язовий тонус. М'язи слабкі і не здатні виконувати необхідні рухи. Діти не можуть підтримувати позу, нормально ходити або сидіти, у них порушена рівновага, «розбовтані» суглоби.
Сінкінезіі. У рух включаються м'язи, які в нормі в ньому брати участь не повинні. Наприклад, у дитини виникає бажання взяти іграшку; і замість скорочення дрібних м'язів кисті, дитина простягає до іграшки всі чотири кінцівки і відкриває рот. В напруга може приходити м'яз, яка здійснює рух протилежне тому, яке хоче виконати хворий. Відбувається активний опір довільного руху. Наприклад, дитина хоче зігнути стопу, при цьому напружується литковий м'яз, яка стопу, навпаки, розгинає. Таким чином, при достатній часом силі в м'язі довільний рух не виходить саме через те, що доводиться долати опір напрузі протилежної м'язи.
Рання стадія ДЦП триває до 4-5 міс. Вона характеризується важким станом дитини, що супроводжується судомами, підвищенням внутрішньочерепного тиску, грубими змінами тонусу м'язів, появою патологічних рефлексів, затримкою формування навичок та іншими порушеннями.
На 1-му місяці дитина малоемоційна, знижена рухова активність, переважають вегетативні розлади: нестійкість температури тіла, зміна кольору шкірних покривів (блідість і ін.), Погана прибавка маси тіла, зригування, блювота. У деяких випадках гострий період затягується до 2-3 місяців. Важкі форми ДЦП можуть бути діагностовані вже на 1-2-му місяці життя. На них припадає не більше 10-12% всіх випадків.
В період формування ДЦП діти малоактивні, у них бідна міміка обличчя, а реакція на зовнішні подразники (зорові, слухові) знижена. Орієнтовно-пізнавальні реакції, які необхідні для розвитку психіки дитини, не формуються. Діти відстають у фізичному розвитку, у них часто бувають рахіт, анемія, розлади травлення. Не рідкість - різні судомні стани.
Наступна, початкова стадія протікає з 5-6 міс. до 3 років. У цей період формуються стійкі рухові порушення, пов'язані з патологічним м'язовим тонусом.
До 5-6-го місяця загальний важкий стан дитини поліпшується. Ми спостерігаємо помірний прогрес в психічному розвитку. Малюк стежить за іграшкою, намагається до неї тягнутися, гулит. Більш рухливими стають ніжки, і, в той же час, з'являються патологічні руху, яких у нормі бути не повинно.
У більшості випадків класична картина ДЦП формується до року, вона характеризується наступними ознаками:
· Різка зміна тонусу м'язів;
· Наявність патологічних поз і установок;
· Неможливість здійснювати цілеспрямовані дії;
· Відставання в психічному і мовленнєвому розвитку;
· Псевдобульбарний синдром (порушення мови, утруднення ковтання, втрата звучності голосу);
· Різні пароксизмальні стояння (напади): судоми, підвищення температури тіла, порушення дихання, і ін.
Про пізній стадії можна говорити після 3 років, коли остаточно сформовані патологічні руху, контрактури (вимушене обмеження руху в суглобі) і деформації скелета.
Форми дитячого церебрального паралічу.
1. Спастическая диплегия. Парез (ослаблення довільної активності) всіх кінцівок, але більш виражений в ногах. Якщо малюка спробувати поставити, то його ноги будуть розігнуті і перехрещені, це називається симптом «ножиць» або поза балерини. Або другий варіант - ноги зігнуті у всіх суглобах - тазостегнових, колінних, гомілковостопних (поза потрійного згинання). При опорі навантаження доводиться частіше на передненаружного відділи стоп (вальгусні або плоско-вальгусні стопи) або на внутрішні відділи стоп (варусні стопи). У діточок зі спастичною диплегией затримується процес випрямлення і утримання рівноваги у вертикальному положенні (сидячи, стоячи, при пересуванні), порушена координація. Психічне розвиток їх частіше в межах індивідуальної вікової норми. Характерні різні варіанти розлади мови.
2. спастична геміплегія. Парез кінцівок з одного боку. Він може бути правостороннім (вражені права рука і права нога) і лівостороннім (вражені ліві рука і нога). Психічний і мовний розвиток малюка зазвичай відповідає нормі. Руховий розвиток до пори до часу теж. «Відставання» при русі уражених кінцівок стає помітно при повзанні і особливо після року, при ходьбі, коли батьки відзначають порушення ходи і маніпуляції з одного боку. Характерна поза при спастичної геміплегії називається поза Верніке-Манна: хвора рука приведена до грудей, кисть стиснута в кулак, передпліччя повернуто вниз, пошкоджена нога повернута досередини, стопа вивернута вгору і назовні. У побуті дитина користується здоровою рукою: захоплює іграшки, предмети побуту, пізніше малює і пише. У міру зростання у нього формуються помилкове вкорочення уражених кінцівок, сколіоз і перекіс таза.
3. Подвійна геміплегія. Рухові розлади проявляються парезом рук і ніг. Руки страждають більше, ніж ноги. Для подвійної геміплегії характерні виражені порушення психічного та мовного розвитку, слабо піддаються лікуванню, а так само епілепсія.
4. Атонически-астатическая форма. Для цієї форми типові м'язова гіпотонія (зниження тонусу м'язів) вже з періоду новонародженості і м'язова слабкість. Дитина не здатний довго утримувати позу, яка протистоїть силі тяжіння. Значно знижена спонтанна рухова активність і порушена координація. Рухове, психічний і мовний розвиток затримано.
Атактична форма - більш легкий варіант атонически-астатической форми. При загальному зниженні м'язового тонусу рухове і мовленнєвий розвиток затримано, інтелект частіше в межах норми. Діти починають пізно ходити. Їх хода з широко розставленими ногами, повільна, з розмашистими коливаннями тулуба вперед-назад і з одного боку в інший. Захоплення іграшки неплавний, асиметричний.
5. Гиперкинетическая форма характеризується порушеннями м'язового тонусу (підвищення при русі, в спокої м'язовий тонус нормальний або дещо знижений) і наявністю гіперкінезів.
Гіперкінези - це надлишкові мимовільні хаотичні рухи і пози, що з'являються при спробі вчинити будь-яку цілеспрямована дія. Рухи у дитини виходять рвучкими, некоордінірованность і незграбними. Гіперкінези з'являються після 6-8 місяців, а повністю формуються до 2 років. Уві сні гіперкінези зникають, а при хвилюванні посилюються. Інтелект дітей з гиперкинетической формою зазвичай не страждає, і навіть більше того, вони часом мають високими розумовими здібностями і закінчують вищі навчальні заклади. Судомні напади зустрічаються значно рідше, ніж при інших формах ДЦП. Однак мова невиразна і невиразна, типові зниження слуху і порушення зору, особливо косоокість.
6. Змішані форми. На практиці у більшості дітей має місце поєднання декількох форм ДЦП, що прийнято називати змішаною формою. Наприклад, спастика в ногах поєднується з атаксією або гіперкінези - з гіпертонусом. У таких випадках в діагнозі на перше місце виноситься переважаючий клінічний синдром, наприклад «ДЦП, спастико-атактична форма», «ДЦП, подвійна геміплегія, гіперкінетичний синдром».
Форма ДЦП викристалізовується на першому році життя і навіть пізніше; однак рухові порушення можна (і потрібно!) діагностувати якомога раніше, з перших місяців життя. Своєчасна корекція порушень хоч і не виліковують повністю, але в якійсь мірі полегшують тяжкість захворювання.
У дітей з ДЦП доречніше говорити не про лікування, а про реабілітацію (відновлювальному лікуванні). Найголовніше завдання реабілітації дитини з ДЦП - навчити його найпростішим навичкам: сидіти, повзати, ходити, говорити, їсти без сторонньої допомоги, і т д. І тут важлива не тільки і не стільки робота медиків і лікарів, скільки колосальні героїчні зусилля з боку батьків і їх величезне бажання в буквальному сенсі слова поставити дитину на ноги. Починати реабілітацію потрібно якомога швидше, не зволікаючи, як тільки діагноз ДЦП встановлено, і навіть раніше, коли є загроза розвитку ДЦП. Використовуються наступні напрямки в реабілітації:
· Рухова реабілітація - провідний метод у лікуванні ДЦП. До методів рухової реабілітації відноситься масаж, методи Войта-терапії, Бобат-терапії, кондуктивной терапії, а також лікувальна фізкультура (ЛФК).
· Лікування фізичними та природними факторами - фізіотерапія. При ДЦП лікувальним впливом володіють різні ванни, імпульси електричного струму (для стимуляції м'язів), магнітні поля, тепло і холод (для розслаблення напружених м'язів).
· Ліки найбільш ефективні в ранньому періоді, коли загибель клітин ще можна призупинити. У дітей старше року призначають вітаміни групи В, нейротрофічні препарати (кортексин, церебролізин, актовегін та ін), міорелаксанти (мідокалм, сирдалуд, баклофен), препарати ботулотоксину, а також інші засоби.
· Робота з психологом, педагогом, логопедом-дефектологом.
· Ортопедичне лікування при наявності або загрозу розвитку тугоподвижности суглобів (гіпсування, спеціальні ортопедичні пристрої, ортопедичне взуття, і ін.).
· Існує ще маса методів реабілітації. Лікування проводиться як в неврологічних лікарнях і спеціалізованих реабілітаційних центрах, так і вдома, щодня протягом довгих-довгих років.
Успіх лікування залежить від ступеня ураження головного мозку у дитини з ДЦП і від проведеної з ним роботи - спільних зусиль медиків і батьків. Чим раніше розпочато лікування, тим краще його результати, хоча повного відновлення рухової функції вдається домогтися рідко.