пухлини середостіння
Новоутворення середостіння виявляються переважно в молодому і середньому віці (20 - 40 років), однаково часто як у чоловіків, так і у жінок.
Середостіння називається частина грудної порожнини, обмежена спереду - грудиною, частково реберними хрящами і позаду грудинной фасцією, ззаду - передньою поверхнею грудного відділу хребта, шийками ребер і предпозвоночной фасцією, з боків - листками середостіння плеври. Знизу середостіння обмежене діафрагмою, а зверху - умовної горизонтальною площиною, проведеної через верхній край рукоятки грудини.
Залежно від тканин, з яких розвиваються пухлини середостіння, їх класифікують наступним чином:
неврогенні пухлини: Неврофіброма, невринома, невролеммома, гангліоневрома, невросаркома, сімптікобластома, парагангліома (феохромоцитома);
мезенхімальні: ліпома (ліпосаркома), фіброма (фібросаркома), лейоміома (Лейоміосаркома), гемангіома, лімфангіома, ангіосаркома;
лімфоїдні: лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна), лімфосаркома, ретикулосаркома;
дісембріогенетіческіе: внутригрудной зоб, тератома, хоріонепітеліома, семінома;
Тімом: доброякісна, злоякісна.
До істинним кіста середостіння відносять целомічні кісти пе-Рікардо, бронхогенние, ентерогенниє кісти, а також кісти вилочкової залози. Серед придбаних кіст найбільш частими є ехінокок-кові кісти.
Анатомічна локалізація новоутворень середостіння:
верхнє середостіння: Тімом, загрудинний зоб, лімфоми;
переднє середостіння: Тімом, мезенхімальні пухлини, лімфоми, ті-Ратом;
середнє середостіння: кісти перикарда, бронхогенние кісти, лімфоми;
заднє середостіння: неврогенні пухлини, ентерогенниє кісти.
Пухлини переднього середостіння
Дермоїдна кісти (тератоми). Тератоми частіше виявляють у підлітків. У 80% випадків ці пухлини доброякісні.
Тератоми діагностують рентгенографически. На знімках вони виглядають як гладкостінні кісти або щільні гомогенні тіні, часто з кальцинованої стінками. Усередині пухлини можна знайти найрізноманітніші структури (наприклад, зуби). До розвитку інфекційних ускладнень або злоякісних змін ці кісти зазвичай безсимптомно
Лікування. торакотомия, повне видалення пухлини.
Тімом (пухлини вилочкової залози)
Серед пухлин передньоверхнього відділу середостіння, що вражають дорослих, Тімом виявляють найчастіше. Тімом можуть виникати в будь-якому віці, частіше в 50-60 років.
Займають 3 місце серед пухлин середостіння.
Зазвичай у хворих скарг немає. Діагностика сполучнотканинних пухлин рентгенологічна. Пухлини локалізуються як у верхніх, так і в нижніх відділах переднього середостіння. Вони часто не мають чітких меж, капсула цих пухлин виражена не у всіх відділах.
Лікування хірургічне. Прогноз сприятливий.
Пухлини заднього середостіння
Нейрогенні пухлини (невриноми). Займають 2 місце серед пухлин середостіння. Невриноми можуть бути проявом нейрофіброматозу (хвороби фон Реклингхаузена). У більшості хворих з зневринома скарг немає. При зростанні пухлини в просвіті спинномозкового каналу (у вигляді пісочного годинника) можлива неврологічна симптоматика.
Лікування хірургічне -торакотомія, видалення опухолі.Прогноз сприятливий.
Судинні пухлини (гемангіоми, лімфангіоми) -досить рідкісна пухлинна патологія середостіння. Точних даних про частоті немає.
Виявляють досить рідко, частіше у жінок.
Як і всі пухлини середостіння, діагностують рентгенологічно Лікування хірургічне.
Перикардіальні кісти виявляють рідко.
Злоякісні пухлини середостіння
Лімфома. У 50% хворих з лімфомами (включаючи хвороба Ходжкіна) в процес залучені медіастинальні лімфатичні вузли.
Симптоми. кашель, біль у грудях, лихоманка і втрата маси тіла.
Діагноз підтверджують рентгенографічно і біопсією лімфатичних вузлів. Останню виконують або при медіастіноскопії, або при передній медіастинотомія, або при торакоскопії Хірургічне лікування не показане. Хворі підлягають комбінованої хіміо- і променевої терапії.
Герміноми - пухлини, що походять з ембріональних зачатків, нормально диференціюються в сперматозоїди і яйцеклітини. Ці пухлини складають менше 1% всіх пухлин середостіння. Їх метастази реєструють в лімфатичних вузлах, плеврі, печінці, кістках і заочеревинному просторі.
У перебігу хвороби при новоутвореннях середостіння можна виділити безсимптомний період і період виражених клінічних проявів. Клінічні ознаки новоутворень середостіння складаються з:
- симптомів здавлення або проростання пухлини в сусідні органи і тканини;
- загальних проявів захворювання;
- специфічних симптомів, характерних для різних новоутворень;
Найбільш частими симптомами є біль, що виникає внаслідок здавлення або проростання пухлини в нервові стовбури або нервові сплетення, що можливо як при доброякісних, так і при злоякісних новоутвореннях середостіння.
На пізніх стадіях розвитку новоутворень виникають: загальна слабкість, підвищення температури тіла, пітливість. схуднення, які характерні для злоякісних пухлин. У деяких хворих спостерігаються прояви порушень, пов'язаних з інтоксикацією організму продуктами, які виділяються зростаючими пухлинами.
Деяким пухлин середостіння притаманні специфічні симптоми. Так, свербіж шкіри, нічна пітливість характерні для злоякісних лімфом (лімфогранулематоз, лімфоретікулосаркома). Спонтанне зниження рівня цукру в крові розвивається при фібросаркомах середостіння. Симптомитиреотоксикозу характерні, для внутрішньо-тиреотоксического зоба.
діагностика
Основним методом діагностики новоутворень середостіння є рентгенологічний.
До обов'язкових рентгенологічним методам обстеження хворого з новоутворенням середостіння відносяться: -рентгеноскопія, рентгенографія і томографія грудної клітини, контрастне дослідження стравоходу. Бронхоскопія застосовується для виключення бронхогенной локалізації пухлини або кісти, а також для визначення проростання злоякісною пухлиною середостіння трахеї і великих бронхів.
Медіастіноскопії - огляд за допомогою оптичної системи лімфатичних вузлів переднього середостіння і біфуркаційних лімфатичних вузлів, дозволяє через біопсійний канал інструменту взяти біопсійний ма-теріал. Парастернальних медіастинотомія виконується найбільш часто при лімфопроліферативних утвореннях переднього середостіння. Для цього паралельно краю грудини роблять розріз шкіри довжиною 5 - 7 см, січуть 2-3 см реберного хряща і тупо виділяють лімфатичний вузол або його фрагмент для морфологічного дослідження.
Пухлини з нервової тканини
Неврогенні пухлини є найбільш частими і складають близько 30% від усіх первинних новоутворень середостіння. Вони виникають з оболонок нервів (невриноми, Неврофіброма, неврогенні саркоми), нервових клітин (симпатогоніома, гангліоневроми, парагангліоми, хемодектоми).
Невринома - найбільш поширена неврогенна пухлина, розвивається з клітин оболонок нервів. Дещо рідше зустрічається Неврофіброма. Зазвичай вони локалізуються в задньому середостінні, однаково часто як справа, так і зліва. Пухлини характеризуються повільним зростанням, але можуть досягати великих розмірів. Описані випадки їх малігнізації. При цьому Неврофіброма більш схильні до злоякісного переродження. Злоякісні пухлини оболонок нервів - неврогенні саркоми, характеризуються швидким ростом.
Ретікулосаркому. диффузную і нодулярну лімфосаркому (гігантофоллікулярную лімфому) називають також "на злоякісні лімфоми". Ці новоутворення є злоякісні пухлини з лімфоретікулярной тканини. вражають частіше осіб молодого і середнього віку. Спочатку пухлина розвивається в одному або декількох лімфатичних вузлах з подальшим поширенням на сусідні вузли. Генералізація настає рано. У метастатический пухлинний процес, крім лімфатичних вузлів, втягуються печінка, кістковий мозок, селезінка, шкіра, легені та інші органи. Більш повільно протікає захворювання при медуллярной формі лімфосаркомі (гігантофоллікулярной лімфомі).
Лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) зазвичай має більш доброякісний перебіг, ніж злоякісні лімфоми. У 15-30% випадків в I стадії розвитку захворювання може спостерігатися первинне локальне ураження лімфатичних вузлів середостіння. Захворювання частіше зустрічається у віці 20-45 років.
Пухлини з тканин, зміщених в середостіння
До цих утворень відносяться тератоми (від грец. Teratos - чудо), або, як їх нерідко називають, дермоіди середостіння-пухлини, що містять різні тканини, зазвичай відсутні в тій частині тіла, де вони виникають. Серед первинних новоутворень середостіння тератоми, по частоті, займають друге місце після неврогенних пухлин і складають 10 - 15%. Тератоми складаються з тканин або елементів тканин, що відносяться до всіх трьох зародковим листками. Ці новоутворення мають вроджений характер і виникають в процесі порушеного ембріогенезу.
Розвиток цих новоутворень може ускладнюватися нагноєнням, малигнизацией. Незрілі, або злоякісні тератоми, (тератобластоми) характеризуються швидким інфільтративним ростом, схильністю до розпаду пухлини і розвитку гнійних ускладнень.
До рідкісних злоякісних пухлин середостіння відносяться медиастинальная семінома і хоріонепітеліома середостіння. Семинома зустрічається виключно у чоловіків. Хоріонепітеліома також переважно вражає чоловіків, в основному, у віці 15-35 років. Виражена гормональна активність хоріонепітеліоми призводить у чоловіків до гіперплазії грудних залоз, атрофії яєчок; у жінок - до нагрубання молочних залоз, як при вагітності, виділенню молозива. Ці екстрагенітальні пухлини надзвичайно злоякісні, рано дають численні гематогенні метастази, мають швидкий інфільтративним ростом. Пухлини рідко досягають великих розмірів, так як хворі гинуть в результаті раннього і обширного гематогенного метастазування. Прогноз, як правило, несприятливий.
Кісти середостіння становлять до 18,5% всіх новоутворень середостіння.
У більшості частині випадків кісти перикарда ні суб'єктивно, ні клінічно не проявляються. Нерідко вони виявляються випадково при рентгенологічному обстеженні хворого. Якщо ж у хворих є скарги, то вони зводяться до неприємних відчуттів в області серця, серцебиття, задишку, сухому кашлю, що виникає при зміні положення тіла, фізичному навантаженні. При великих кістах перикарда можуть бути симптоми здавлення навколишніх органів - стравоходу, бронхів, передсердь, коронарних артерій.
Бронхогенние кісти займають друге місце по частоті серед кіст середостіння. На їх частку припадає близько 5 - 10% всіх доброякісних новоутворень середостіння. Бронхотенние кісти можуть розташовуватися в будь-якому відділі середостіння, однак близько 80% з них локалізуються в задньому середостінні. Зазвичай рентгенологічно виявляється округла, з чіткими рівними контурами тінь, яка примикає до трахеї. При повідомленні кісти з просвітом трахеобронхіального дерева в ній може визначатися рівень рідини, а при бронхографії - контрастне речовина проникає в її порожнину. Злоякісне переродження бронхогенних кіст спостерігається вкрай рідко.
Лікування новоутворень середостіння - оперативне. Видалення пухлин і кіст середостіння необхідно проводити якомога раніше, так як це є профілактикою їх малігнізації або розвитку компресійного синдрому. Винятком можуть бути лише невеликі ліпоми і кісти перикарда при відсутності клінічних проявів і тенденції до їх збільшення. Лікування злоякісних пухлин середостіння в кожному конкретному випадку вимагає індивідуального підходу. Зазвичай в основі його лежить оперативне втручання.
Застосування променевої та хіміотерапії показано при більшості злоякісних пухлин середостіння.