Дюрінг ХВОРОБА (LA Duhring, амер. Дерматолог, 1845-1913; син. Герпетиформний дерматит Дюринга, герпетиформний гідро Фокса- Кроккера, поліморфний хворобливий дерматит Брока, прурігинозний пухирчатка Капоші, що зудить гідро Фокса) - хронічна рецидивуюча хвороба шкіри, що характеризується поліморфізмом шкірних проявів та майже постійним сверблячкою. Вперше описав Дюрінг в 1884 р
Етіологія і патогенез
патогістології
Бульбашки при Д. б. розташовуються субепідермально, іноді спостерігаються вторинні інтрадермально, ще рідше подроговие бульбашки. У мальпигиевом шарі іноді знаходять невеликі осередки некрозу, в міхурах - сегментоядерні лейкоцити, гл. обр. еозинофіли, акантолітіческіх клітин немає. У дермі виявляється значна клітинна інфільтрація, що складається гл. обр. з еозинофілів.
клінічна картина
Мал. 3. Герпетиформний дерматит (Дюринга хвороба): згрупована поліморфний висип (еритема, везикули, папули).
Для Д. б. характерний поліморфізм висипань: бульбашки, бульбашки, плями, пустули і ін. (див. рис. 3). Розрізняють такі різновиди Д. б. герпесоподобний - з невеликими пухирями, сприятливо поточну; пемфігоїдна - з великими бульбашками, менш сприятливу, частіше виникає у людей похилого віку; тріхофітоідная, строфулезную, вегетуючу і полиморфную, найбільш часто зустрічається.
Д. б. спостерігається у дорослих, рідше у дітей. Дуже рідко хвороба обмежується одним приступом. Проміжки між рецидивами бувають в межах від 3 міс. до 1 року і довше. Шкірних висипань можуть передувати загальне нездужання, невеликі підйоми температури тіла, відчуття поколювання і особливо свербіж шкіри, однак нерідко висипання з'являється без продромальних симптомів. Висип здебільшого розташовується симетрично, у одних хворих на тулуб, у інших - на кінцівках. В одних випадках висип поступово поширюється на великі ділянки шкіри, рідше висипання відразу приймає генералізований характер. Як виняток Д. б. може протікати у вигляді обмеженого висипання бульбашок, які локалізуються при рецидивах на одних і тих же місцях. Бульбашки можуть виникати на здоровій шкірі або на почервонілих оточених ділянках. У багатьох хворих спостерігається виразне герпесоподобний розташування висипання. Розміри бульбашок від 0,1 до 0,5 см, в рідкісних випадках - до 1 см й більше. Бульбашки можуть нагноюватися.
Під впливом расчесов бульбашки лопаються, вміст їх зсихається в кірочки. Нерідко одночасно спостерігаються міхуреві, уртикарний, пустульозні елементи як в свіжому, так і в регресивному стані; на місцях колишніх елементів залишаються пігментовані, а іноді і депігментовані ділянки. Висипання на слизовій оболонці порожнини рота спостерігаються рідко.
Сверблячка шкіри при Д. б. буває, як правило, дуже різким, іноді до відчуття печіння; зрідка свербіж відсутній або слабо виражений. Загальний стан хворих в періоди висипань може бути порушено, підвищується температура тіла, різко загострюється свербіж, порушується нормальний сон; при появі висипань на слизовій оболонці порожнини рота ускладнюється прийом їжі. При тяжкому перебігу хвороби, коли на шкірі з'являються численні швидко розкриваються бульбашки, самопочуття хворих різко погіршується.
Діагноз зазвичай нетруден; проте буває необхідно (через велику схожість) диференціювати Д. б. з пузирчаткой (див.), особливо при атиповим перебігом.
Показані 3 групи препаратів: сульфони, кортикостероїди, імунодепресанти. З сульфонов частіше застосовують діафенілсульфон - ДДС (3-4 циклу з перервою в 1-2 дні). Кортикостероїдні препарати застосовують у випадках неефективності ДДС. Можлива комбінована терапія - ДДС і кортикостероїди. З імунодепресантів призначають метотрексат (циклами по 5 днів з 3-денним перервою); меркаптопурин (циклами по 6 днів з перервою 1-2 дні). При великих міхурах, особливо у літніх хворих, призначають унітіол протягом 2-4 тижнів. переважно за відсутності ефекту від ДДС або кортикостероїдів, іноді комбінуючи ці препарати. При приєднанні вторинної інфекції рекомендуються антибіотики.
В якості допоміжних засобів можуть бути використані антигістамінні та седативні засоби, аутогемотерапия; зовнішньо - рідина Касте л лані, діамантовий зелений, мазі з кортикостероїдами і антибіотиками, мазь Микуличі, примочки з 0,25% р-ра нітрату срібла і ін.
Мер надійної профілактики рецидивів Д. б. немає. Призначення профілактично невеликих доз ДДС може перервати, частіше пом'якшити рецидив хвороби.
Прогноз щодо лікування при всіх формах Д. б. не може бути передбачений; для життя-зазвичай сприятливий. Однак часто повторювані важкі рецидиви при висипанні великих бульбашок призводять до інвалідності, у літніх хворих може спостерігатися смертельний результат.
Бібліографія: Антонова Т.М. Кисельова М. Л. і Трофимова Л. Я. Значення реакції імунофлюоресценції в діагностиці міхурово дерматозів, Укр, дерми, і вен. № 4, с. 41, 1972, бібліогр .; Скрипкін Ю. К. Сомов Б. А. і Бутов Ю. С. Алергічні дерматози, М. 1975, бібліогр .; Те р-з у e в Н. А. С и ч Л. І. та P про m a h e н-к про В. Н. До питання про гистохимических зміни в шкірі хворих деякими пузирчастими дерматозами, Укр, дерми, і вен. №5, с. 3, 1972, бібліогр .; З h про пана zelski T. u. Jablonska S. Immun-pathologische Untersuchungen bei der Duh-ringschen Krankheit und Pemphigoid, Derm. Wschr. Bd 153, S. 558, 1967, Bibliogr .; D u h r i n g L. A. Dermatitis herpetiformis, its relation to so-called impetigo herpetiformis, Amer. J. med. Sci. v. 88, p. 391, 1884; Lever W. F. a. Schaumbur g-L e-v e r G. Histopathology of the skin, Philadelphia-Toronto, 1975