Крім невеликих пухлин, які виявляються на аутопсії або випадково під час операції, доброякісні пухлини печінки зустрічаються значно рідше (або принаймні про них повідомляється менш часто), ніж злоякісні, як у дорослих, так і у дітей. З 1970-х років частота аденом і частково гемангіом печінки стала зростати, особливо у жінок, що, можливо, пов'язано з використанням лікарських контрацептивів.
За винятком цієї групи пацієнтів, більшість доброякісних пухлин печінки діагностується протягом перших 6 місяців життя, в той час як злоякісні пухлини зазвичай виявляються у дітей в більш пізньому віці.
Гемангіома і гемангіоендотеліома. Хоча множинність деяких гемангіом може бути приводом для того, щоб вважати їх метастазами, проте більшістю морфологів ці пухлини розцінюються як доброякісні. Ангіосаркоми або гемангіосаркома, є високозлоякісних саркомами у дорослих, в дитячому віці діагностуються рідко, проте подібні випадки з первинною локалізацією в печінці у дітей описані.
На гемангіоми припадає понад 50% доброякісних пухлин печінки. Як тільки виникла підозра на гемангиому печінки, необхідно провести ретельне обстеження для підтвердження діагнозу ізотопними і радіологічними методами, включаючи допплеровскую сонографію, динамічну комп'ютерну томографію (КТ), сканування з внутрішньовенним болюсним введенням контрастної речовини (рис. 67-1), а також магнітно резонансну томографію (МРТ), ангіографію та обстеження з міченими технецием-99т еритроцитами.
Рас. 67-1. Гемангіома. Аксіальна комп'ютерна томограма після болюсної ін'єкції контрастної речовини показує збільшення печінки по периферії за рахунок гемангіоми зі зниженням щільності зображення в центральній частині.
Багато гемангіоми печінки залишаються нерозпізнаними протягом усього життя. За винятком гемангіом, що проявляються різними симптомами у маленьких дітей, більшість цих судинних пухлин протікає доброякісно і лише в рідкісних випадках виникають такі важкі ускладнення як кровотеча у черевну порожнину (мається на увазі «спонтанно» виникає кровотеча, а не після біопсії).
При великих розмірах гемангіоми можуть відзначатися неприємні відчуття і болі в верхніх відділах живота. У клініці Мауо проводилося спостереження за 36 пацієнтами різного віку з пухлиною, максимальний діаметр якої був більше 4 см. Протягом кількох десятиліть не зазначено ніяких симптомів ні у одного з пацієнтів.
Серйозні клінічні проблеми найчастіше виникають при великих гемангіомах, особливо у грудних дітей, коли на гемангиому припадає значна частина судинного русла. До таких проблем відносяться: (1) хронічна або підгостра серцева недостатність, пов'язана з артеріовенозних шунтуванням через судинне русло пухлини, і (2) тромбоцитопенія і ангіопатіческая анемія, виникають в результаті депонування тромбоцитів і еритроцитів в капілярах пухлини. І те й інше ускладнення можуть зажадати термінового втручання.
Кращим способом лікування солітарних гемангіом, оточених нормальної печінкової тканиною, є їх видалення. При наявності тяжкої серцевої недостатності іноді раціонально поспостерігати за хворим, проводячи лікування препаратами наперстянки та діуретиками, щоб стабілізувати стан дитини, після чого часом відпадає необхідність в оперативному втручанні. Щодо лікування гемангіом печінки стероїдами існують різноманітні думки.
Тривале введення стероїдів негативно впливає на ріст і розвиток маленьких дітей. Перев'язка печінкової артерії безпосередньо біля чревной артерії або дистальнее сприяє значному зниженню кровотоку в гемангиому і може бути проведена без ускладнень, оскільки печінку має подвійне кровопостачання. Це втручання, однак, активно витісняється методом емболізації судин.
Емболізація гемангіом, для якої використовуються різноманітні препарати і речовини, дає хороший ефект в плані зменшення розмірів гемангіоми і ліквідації її ускладнень (серцева недостатність, тромбоцитопенія, анемія). Іноді після емболізації спостерігається рецидив клінічних проявів. Мета емболізації - «надати гемангіома час» для спонтанного регресу.
Збільшення пухлини в розмірах або виникнення важких ускладнень, таких як міокардіальної недостатність, коагулопатія з тромбоцитопенією, респіраторний дистрес-синдром, пов'язаний з великими розмірами печінки, є показанням до застосування вищеописаних методів лікування, мета якого - впоратися з виниклими ускладненнями або зупинити прогресування процесу. У грудних дітей гемангіоми в більшості випадків починають зменшуватися до року життя, і процес регресу в подальшому неухильно продовжується.
Інші доброякісні пухлини печінки. Інші (крім гемангіом) доброякісні пухлини печінки у дітей зазвичай поєднуються з системними захворюваннями або розвиваються на тлі тривалого лікування хронічних захворювань. У пацієнтів з анемією Фанконі або з іншими формами апластичної анемії при тривалому лікуванні андрогенами можуть розвиватися поодинокі або множинні пухлини печінки (рис. 67-2), дуже своєрідні за гістологічною структурою, бо вони містять в канальцях жовчні пробки.
Мал. 67-2. Аденома печінки. Ця аденома, діагноз якої підтверджений даними біопсії, виявлена у пацієнта з апластичну анемію, яка отримувала лікування андрогенами. На аксіальному зрізі видно освіту з низькою щільністю зображення в правій частці печінки. Видно також заповнені контрастною речовиною права і ліва печінкові вени і нижня порожниста вена.
Незважаючи на удаваний неопластическим вид, ці пухлини зазвичай не мають біологічних проявів злоякісності, тобто для них не характерні судинна інвазія і метастази. У деяких випадках вони регресують після припинення лікування андрогенами, однак це відбувається не завжди. Злоякісний потенціал таких пухлин залишається предметом суперечок і можливо залежить від тривалості стимуляції. Клінічно вони часто виявляються внутрішньочеревних кровотеч.
У пацієнтів з таласемією або іншими захворюваннями, які вимагають множинних трансфузий еритроцитів, часто розвивається гемосидероз, індукований трансфузиями. У таких дітей і молодих дорослих пацієнтів можуть виникати як доброякісні, так і злоякісні пухлини печінки.
Хвороба накопичення глікогену (тип I і III) часто поєднується з доброякісними пухлинами печінки і іноді з гепатоцелюлярної карциномою. Приблизно у 75% дітей з цим видом метаболічних порушень протягом життя з'являється одна або декілька аденом. Лікувальні заходи по боротьбі з основним захворюванням, такі як портокавального шунтування і дотримання тривалої постійної дієти (нічний харчування), не запобігають освіти аденом.
При цьому захворюванні для ліквідації метаболічних розладів з успіхом застосовувалася пересадка печінки, яка природно усуває і схильність до утворення аденом.
Ці пухлини виявляються, як правило, в ранньому грудному віці і навіть безпосередньо при народженні, оскільки в зв'язку з великими розмірами новоутворення виникають труднощі венозного відтоку і порушення функції внутрішніх органів. При гострій симптоматиці у грудних дітей може знадобитися дренування катетером основний кісти з метою тимчасової декомпресії.
Фокальна вузликова гіперплазія печінки може гістологічно нагадувати нормальну печінкову тканину або розцінюватися як добре диференційована аденома. Гіперплазія описана у пацієнтів, що мали також гемігіпертрофію, пухлина Вільмса і адренокортикальну пухлина. Пухлини в цьому поєднанні не володіють потенційними злоякісними властивостями, а тому, якщо у пацієнта немає клінічної симптоматики, то за ним можна просто спостерігати.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер