Остеогенна саркома в структурі онкологічної захворюваності у дітей становить до 4-5% від усіх злоякісних новоутворень. Місцем первинної локалізації пухлини є переважно довгі трубчасті кістки, і найбільш часто вражаються дистальний метафиз стегнової і проксимальний метафиз болиіеберцовой кісток.
Сучасні програми лікування пацієнтів з остеосаркомою, що поєднують неоад'ювантну хіміотерапію, оперативне посібник і ад'ювантна хіміотерапію, дозволяють досягати високих результатів (60-80% п'ятирічної безрецидивної виживаності). При цьому у значної частини хворих стало можливим виконання органозберігаючих операцій.
Матеріали та методи.
Поразка стегнової кістки відзначено у 3 (27,3%) хворих, болиіеберцовой - у 4 (36,4%), плечовий - у 2 (18,2%), ребра - у 1 (9,1%) тім'яної кістки - у 1 (9,1%) хворого. Локалізовані форми пухлини мали місце у 14 пацієнтів, генералізовані - у 2 (у обох були множинні метастази в легені). Всі хворі отримували від 3 до 5 курсів неоад'ювантної поліхіміотерапії (цисплатин 100мг / м 2 в / в в 1-й день і доксорубіцин 25 мг / м 2 в / в в 1-3-й дні). Інтервали між курсами становили 3 тижні. У більшості пацієнтів відзначався виражений клінічний ефект передопераційної поліхіміотерапії (купірування больового синдрому, зникнення або значне зменшення розмірів мягкотканного компонента пухлини).
Оперативне лікування проведено у 13 дітей. У одного хворого, який страждає генералізованої формою остеосаркоми правої плечової кістки, оперативне допомога не проводилося у зв'язку з хіміорезистентного пухлини і швидким прогресуванням захворювання. Органозберігаючі оперативні посібники проведені у 8 (61,5%) з 13 хворих. При цьому індивідуальне ендопротезування колінного суглоба двокомпонентним протезом фірми Link виконано у 4 хворих, однокомпонентне ендопротезування плечового суглоба - у 1, блокований інтрамедулярний остеосинтез артродезной системою «Синтез» - у 1, розширена блок-резекція тім'яних кісток з одноетапною аллокраніопластікой - у 1 і широка резекція ребер - у 1 пацієнта. Калічать операції в обсязі ампутації кінцівок виконані в 5 (38,5%) випадках в зв'язку з великою місцевої поширеністю процесу і залученням магістрального судинно-нервового пучка.
Вибір схеми ад'ювантної хіміотерапії проводився з урахуванням ефективності передопераційного лікування. Крім поєднання цисплатину з доксорубіцином в схемах використовувалися високодозової метотрексат і гол океан.
З 14 хворих живі 10 пацієнтів при терміні спостереження від 4 до 31 місяця (пор. 12,2 місяця). 4 пацієнта померли від прогресування основного захворювання. 7 з 10 дітей, що вижили знаходяться в стані повної ремісії. У трьох хворих зареєстровані рецидиви захворювання, при цьому місцевий рецидив в м'яких тканинах стегна без віддалених метастазів відзначений у 1 пацієнта (через 7 місяців після ендопротезування колінного суглоба), і в даний час він отримує протирецидивне лікування, перебуваючи в стані другої повної ремісії. У двох хворих рецидиви захворювання з ураженням кісток скелета і легких виникли через 8 місяців після органозберігаючих операцій та 21 місяць після ампутації стегна, їм також проводиться протирецидивне лікування.
Інфекційних післяопераційних ускладнень не було. Після органозберігаючих операцій на нижніх кінцівках активізація хворих проводилася в ранні терміни: з другого дня було дозволено сідати в ліжку, починати статичні вправи дня м'язів кінцівки, виконувати дихальну гімнастику. Ходьба з дозованим навантаженням на оперовану кінцівку і додатковою опорою (милиці) дозволялася з 3-х діб. Обмеження в фізичному навантаженні на оперовану кінцівку з використанням додаткової опори дотримувалися протягом 6 тижнів після операції. Після закінчення цього терміну тривало розширення рухового режиму під керівництвом фахівців з лікувальної фізкультури та реабілітації.
Функціональний ефект після органозберігаючих операцій на нижніх кінцівках оцінений як хороший у 2 пацієнтів (кінцівку опороспособна, немає больового синдрому, амплітуда рухів в суглобі 180-90 °). У 3 хворих ефект визнаний задовільним, так як амплітуда рухів в суглобі знижена, але пацієнти ходять без додаткової опори і обслуговують себе самостійно. Функціональний ефект у пацієнта з ендопротезування плечового суглоба оцінений як задовільний.
- Органозберігаючі оперативні посібники можуть бути виконані у більшості хворих з остеосаркомою, але основною вимогою до хірургічного лікування залишається радикальність операції.
- У комплексі з методиками профілактики можливих ускладнень ендопротезування забезпечує хороші функціональні і косметичні результати, дозволяючи значно поліпшити якість життя пацієнтів.
- Наявність віддалених метастазів не є абсолютним протипоказанням до органозберігаючого лікування у дітей з остеосаркомою.
Ю. А. Пунанов, Г. І. Гафтон, Ю. В. Гудзь, В. В. Набоков, С. А. Сафонова, Л. А. Красильникова, Т. В. Іванова, В. В. Єгоренко, П. І. Кржівіцкий, Е. А. Туркевич, А. А. Гусєв
ФДМ «НДІ онкології ім. Н. Н. Петрова Росмедтехнологій », Військово-медична академія ім. С. М. Кірова, Санкт-Петербурзька педіатрична медична академія, Ленінградська дитяча обласна клінічна лікарня