Примітка. Орофаціальна (оромандибулярна) дистонія - варіант крані- альної дистонії, що характеризується повторюваними дистонічну спазмами мімічних м'язів нижньої половини обличчя, язика, жувальних м'язів (з відкриванням, закриванням або перекосу рота, висовива- ням мови і т. Д.). На відміну від пізньої дискінезії, часто вражає дану область, але що є в переважній більшості випадків хо- реіческім гіперкінезом, для орофаціальної дистонії більш характерне залучення платізма і м'язів шиї, відсутність стереотипии і акатизии.
Орофаціальна дистонія може супроводжуватися блефароспазмом, по-потягом м'язів гортані, шиї. Цей варіант сегментарної дистонії позначається як синдром Мейжа (ідіопатична краніоцервікального дистонія, застаріла назва - лицьової параспазм). У тому випадку, коли виражений і блефароспазм, і орофаціальна дистонія, захворювання слід кодувати в підрубриці G24.2
ОФД. есенціальний блефаро-
ПРФД. есенціальний блефаро-
спазм, III ступінь тяжкості
Примітка. У даній рубриці слід кодувати ті випадки дистонічного блефароспазму, коли інші прояви краніальної дистонії відсутні або виражені слабо
Примітка. Спорадичний характер нагоди не суперечить діагнозу. При формулюванні діагнозу вказуються локалізація (руки, голова, нижня щелепа, язик, голосові зв'язки, тулуб, ноги), характер (постуральний, постуральна-кінетичний) і вираженість тремору, супутні екстрапірамідні синдроми: дистонія (40%), гіпокі- незія (20 %), міоклонія (2%), легкі мозочкові симптоми (напри-мер, порушення тандемной ходьби), когнітивні й афективні рас стройства. Доцільно також виділяти форми з раннім початком (до 60 років) і пізнім початком (після 60 років). Як варіант есенціального тремору ^ ассматрівают ізольований тремор голови, губ, голосових зв'язок
G25.1 Тремор, викликаний лекар- ОФД. Та ж, що і в МКБ-10
тиментом засобом ПРФД. Грубий постуральний тре Для ідентифікації лекар- мор, викликаний передозуванням ного засобу викорис карбонату літію товують додатковий код
зовнішніх причин (клас XX)
Примітка. Тремор можуть викликати препарати літію, бета-адреноміме- тики, психостимулятори (амфетаміни, кокаїн), дофамінергічні засоби, антиконвульсанти (вальпроєва кислота), нейролептики, анти-
Глава 4. Екстрапірамідні розлади
депресанти, метилксантини (кофеїн, теофілін), циклоспорин. Тремор в цьому випадку, як правило, носить постуральний характер, має частоту 8-12 Гц, залучає кисті, голову, губи, язик
G25.2 Інші уточнені форми ОФД. Та ж, що і в МКБ-10
тремору ПРФД. Ідіопатичний мезенцефально тремор з вираженим Постуральний-кінетичним, інтенційний тремор і тремором спокою
Примітка. У даній підрубриці кодують: 1) посилений фізіологи- ний тремор; 2) ізольовані симптоматичні форми тремору. Симптоматичний тремор (зокрема, при пухлини мозку, цереброваскулярні захворювання, черепно-мозковій травмі, поліневропатіях) кодується в рубриці G26 *
Хорея характеризується безперервними неритмічними хаотичними мультифокальних швидкими посмикуваннями.
За етіологічним ознакою виділяють:
1. Первинну хорею (наприклад, хвороба Гентінгтона або спадкоємця ственная доброякісна хорея).
2. Вторинну (симптоматичну) хорею (наприклад, при рев- матизмів, енцефаліт, цереброваскулярних захворюваннях та
ін-); 3. Хорея при інших спорадичних і спадкових дегенератів-
них захворюваннях ЦНС.
4. Пароксизмальний хореоатетоз (див. «Пароксизмальні дискінезії»).
За розподілом гіперкінезу
Примітка. При формулюванні розгорнутого діагнозу вказують клінічну форму (гіперкінетична, акінетіко-ригидная [форма Вестфаля]), ранній початок (ювенільний форма - до 20 років) або пізній початок (після 50 років), наявність супутніх рухових порушень (дистонії, миоклонии, постуральной нестійкості і ін.), вираженість когнітивних і афективних розладів, наявність епілептичних припадків (зазвичай спостерігаються при акінетіко-ри гіднимі формі)
ОФД. Мала (ревматична) хорея
ПРФД. Мала хорея. ревматизм,
активна фаза. помірно виражений
ний гиперкинез з преимуществен-
вим залученням правих конеч- ностей, гортані і глотки, умерен- ная вегетативна і афективна лабільність
Примітка. Захворювання вкрай рідко зустрічається в останні роки. У від присутність інших проявів ревматизму ( «чиста», або ізольована, хо рея) діагностика утруднюється. Негативні ревмопроби не виключають ревматичний генез хореї. Причиною малої хореї, мабуть, є- ються аутоімунні порушення - поява антінейрональних антитіл, спрямованих проти клітин стриатума. Мала хорея не може бути осно- ристанням для діагностики «церебрального ревмоваскуліта». Захворювання завершується спонтанним одужанням протягом декількох тижнів, рідше місяців
102.0 Ревматична хорея з во- ОФД. Та ж, що і в МКБ-10
потягом серця ПРФД. Рецидивирующая мала Хорея БДУ з залученням хорея, генералізована форма.
Ревматизм, активна фаза, ендо-
Ревматична хорея з во-
кардит, що формується комби-
потягом серця будь-якого
лося мітральний порок
із зазначених в рубриці
102.9 Ревматична хорея без во- ОФД. Та ж, що і в МКБ-IQ
Ревматична хорея БДУ
Хорея, спричинена лекар-
ОФД. Та ж, що і в МКБ-10
ПРФД. Лікарська хорея, свя-
Для ідентифікації лекар-
занная з прийомом псіхостімуля-
ного засобу викорис
Глава 4. Екстрапірамідні розлади
товують додатковий код зовнішніх причин (клас XX)
Примітка. Хорею можуть викликати препарати леводопи, антиконвульсанти (особливо дифенін), психостимулятори, антихолінергічні та антигістамінні засоби, нейролептики і метоклопрамід (хореїчних ги перкінез може бути варіантом пізньої дискінезії), дігоксин, препарати літію, трициклічні антидепресанти. Хорея, спричинена оральними контрацептивами, кодується у підрубриці G25.5
Інші види хореї
рея Сиденгама) (102.-)
Примітка. У даній підрубриці кодуються наступні варіанти хо- реї: 1) доброякісна спадкова хорея - аутосомно-домінантне повільно прогресуюче або захворювання зі стаціонарним сіндро- мом, що починається на перших роках життя, психічних розладів не буває; 2) хорея вагітних - найчастіше це рецидив перенесеної малої хореї; 3) хорея, викликана застосуванням оральних контрацепті- вов, і у жінок, які перенесли в дитинстві або юності малу хорею; 4) се пиляльна хорея - захворювання неясного походження, розвивається після 60 років і, на відміну від хореї Гентингтона, характеризується повільним прогресуванням і відсутністю виражених психічних порушень фокальній варіантом сенильной хореї є ідіопатична орофа- циальная дискінезія, не пов'язана з прийомом нейролептиків. Деякі випадки являють собою прояв хвороби Гентингтона. Помилково ототожнення сенильной хореї з судинної ( «атеросклеротичної») хореей. Іноді диференційний діагноз між сенильной хореей і хореей Гентингтона можливий лише при динамічному спостереженні; 5) хорео- (нейро-) акантоцітоз - спадкове захворювання, що проявляє ся, крім хореї, аміотрофії, арефлексією, оромандибулярна дистонією, тиками, епілептичними припадками. Характерні підвищення рівня креатинфосфокінази і наявність акантоцітов в крові, атрофія хвостатого ядра при МРТ; 6) пароксизмальної кінезігенний хореоатетоз (див. Нижче «Пароксизмальні дискінезії»).
Хорея, пов'язана із захворюваннями, що кодує в інших рубриках, смокчу дист захворюваннями, що вражають хвостате ядро або шкаралупу (при цьому майже завжди розвивається геміхорея), ВКВ і антифосфоліпідним
синдромом (феноменологически хорея в цих випадках нагадує ревма- тическую), тиреотоксикоз і гіпопаратиреозом, полицитемией, пріоб- ретенной гепатоцеребральной дегенерацією і гепатолентикулярной дегенерацією, багатосистемні атрофією, спіноцеребеллярние дегенерації, синдромом Леша-Нігай (двосторонній хореоатетоз, розумова відсталість, гіперурикемія) - кодується в рубриці G26 *
Атетоз є повільний тонічний гиперкинез, проміжний між хореей і дистонією. Гиперкинез звичайні-але носить генералізований характер, залучає м и ш ц и конеч- ностей, тулуба, обличчя, посилюється при будь-якому довільному русі і часто призводить до важкої інвалідизації хворого. Атетоз часто поєднується з іншими гіперкінезами, особливо з хореей (хореоатетоз). В ізольованому вигляді зазвичай виникає при пошкодженні базальних гангліїв різної природи в пе- рінатальном періоді або ранньому дитячому віці.
Як самостійна клінічна форма описаний так званим мий подвійний атетоз, який прийнято вважати одним з проявле- ний дитячого церебрального паралічу. Якщо атетоз розцінюється як прояв дитячого церебрального паралічу (гл. 21 «Дитячий церебральний параліч»), то він кодується в підрубриці G80.3.
Атетоз як симптом може спостерігатися при спадкових захворюваннях з ураженням екстрапірамідної системи (ідіопа- тическая торсіонна дистонія, хвороба Гентінгтона, гепатолентикулярная дегенерація), а також при ураженні базальних вузлів різної етіології (травми, інфекції, інтоксикації).
Якщо походження атетоза не встановлено, його кодують у підрубриці G25.9 «екстрапірамідних рухове розлад неуточнений».
6. Пароксизмальні дискінезії
Виділяють кинезиогенная (провокуються рухом) і некінезіогенние пароксизмальні дискінезії.
Пароксизмальний кинезиогенная хореоатетоз проявляється хо- реєю і / або дистонією, які провокуються раптовим движе-
Глава 4. Екстрапірамідні розлади
ням, переляком, гипервентиляцией, втягують одну або обидві сторони тіла. Один напад триває не більше 5 хв. Іноді гіпер- кінеза передує сенсорна аура. Ідіопатичний гиперкинез зазвичай проявляється в дитячому або підлітковому віці, частіше у хлопчиків; в половині випадків носить сімейний характер. Симпто- матические випадки обумовлені розсіяним склерозом, дитячим церебральним паралічем, гіпопаратиреозом, ЧМТ, судинним ураженням таламуса або базальних гангліїв, некетотіческой ги перглікеміей.
Пароксизмальний некінезіогенний дістонжескій хореоатетоз
проявляється хореодістоніческімі пароксизмами, продолжающі- мися від декількох хвилин до декількох годин, іноді до 1-2 діб. Напади чи не провокуються рухом, але можуть індуціровать- ся втомою, стресом, алкоголем, кофеїном. Сімейні випадки частіше починаються в дитячому віці, спорадичні - іноді віз ника на другому-третьому десятилітті життя. Симптоматичні випадки пов'язані з розсіяним склерозом, гіпопаратиреозом, тірео- токсикозом, ТІА, гіпоглікемією, енцефалітом, пухлиною, періна- ментальною гіпоксією, кальцификацией базальних гангліїв.
2. Есенціальна миоклония - аутосомно-домінантне захворювання, перед- ставлять собою варіант подкорковой миоклонии і проявляється в дитячому та юнацькому віці мультифокальних посмикуваннями, які посилюються при русі і часто супроводжуються дистонічну проявами і постуральним тремором.
3. постгіпоксіческая миоклония (синдром Ланса-Адамса) - коркова міоклонія, що виникають у хворих після стану з зупинкою дихання і кровообігу і виявляється мультифокальних або генералізованими акційними (інтенціонное) посмикуваннями і негативними миоклониями.
4. Ретикулярная рефлекторна міоклонія - варіант стовбурової миоклонии, виявляється рефлекторним і кінетичним гіперкінезом, які мають генералізований характер. Симптоматичні форми бувають пов'язані з гіпоксією, уремією, печінковою недостатністю, стовбуровим енце- фалітом.
5. Гіперекплексія - варіант стовбурової рефлекторної миоклонии, перед- складової собою патологічно посилену рухову реакцію ис пуга у відповідь на несподіваний звук, спалах світла, дотик - миоклоническая реакція «здригання». Гіперексплексія може мати спадковий або симптоматичний характер.
6. Лікарська миоклония при прийомі препаратів леводопи, нейро лептіков (в рамках пізньої дискінезії), антиконвульсантів, сали цілатов.
Варіанти фокальній / сегментарной миоклонии: 1. Піднебінна миоклония. Про- є одне двосторонніми скороченнями м'язів м'якого піднебіння Виділяють есенційну і симптоматичну форми. Остання віз ника при інфаркті стовбура, розсіяному склерозі, черепно-мозковій травмі та кодується в підрубриці G26 *. 2. Спинальная миоклония про є скороченням м'язів, що іннервуються мотонейронами одного або декількох суміжних сегментів спинного мозку. Її причиною можуть бути спондилогенной шийна мієлопатія, пухлини, травма, постін- фекціонний мієліт, сирингомієлія, розсіяний склероз. Варіантом спінальної миоклонии є так звана пропріоспінальная миоклония, що виявляється неритмічними згинальні смикаючи нями шиї і тулуба, які можуть виникати спонтанно, але усили- ваются рухом
Тікі - швидкі стереотипно повторювані неритмічні на- сільственние руху, які одномоментно зазвичай вовлека-
Довідник по формулюванню діагнозу хвороб нервової системи
ють обмежену групу м'язів і можуть бути тимчасово затримано зусиллям волі.
Виділяють прості моторні тики, які бувають клоническими (миготіння, посмикування головою) і дистонічну (втягування живота, зажмуріваніе, відведення плеча, бруксизм), складні моторні (биття себе в груди, підстрибування і т. Д.), Прості вокальні (покашлювання , пирхання, похрюкивание, свист і т. д.) і складні вокальні (повторення слів - ехолалія, проголошення непрістой- них слів - копролалія, повторення власних щойно про- винесення слів або звуків - паллілалія) тики.
Виділяють первинні тики (наприклад, при синдромі Туретта), вторинні тики, пов'язані з прийомом лікарських препаратів, черепно-мозковою травмою, енцефалітами, судинними захворю- нями, отруєнням чадним газом, перинатальною патологією,
тики при нейродегенеративних захворюваннях (хвороби Гентингтона, нейроакантоцітозе), тики при психічних захворюваннях (шізофре- ванні, аутизмі).
Первинні тики виникають в дитячому та юнацькому віці (зазвичай до 21 року) за відсутності ознак іншого захворювання і являють собою дизонтогенетического розлад, пов'язаний з порушенням дозрівання фронт-стріато-лимбических структур. Вони підрозділяються на транзиторні (спостерігаються менше 12 міс.) І хронічні.
При формулюванні діагнозу вказують: характер тиків, їх роз- пространения (генералізовані, множинні або локаль- ні з зазначенням залученого регіону - особа, шия, плечовий пояс, тулуб, кінцівки), характер і вираженість супутніх психічних розладів, при вторинному тику - етіологічний фактор (постенцефалітіческій, посттравматичний, лекарствен- ний).