Легкий в роботі, легкий на підйом.
Вдало поєднує в собі багатофункціональність, сучасну ергономіку і малу вагу.
Аномалія розвитку головного мозку - порок (синдром) Арнольда-Кіарі вперше був описаний в 1986 р [1]. Сучасна патоморфология виділяє три основні типи цієї аномалії: I - проникнення мигдалин мозочка в шийний відділ хребетного каналу; II - вклинення дісплазірованного мозочка у великий потиличний отвір в поєднанні з подовженням стовбура мозку; III - ізольоване тотальне зсув структур заднього мозку в розширене потиличний отвір, супроводжуване утворенням грижі (рис. 1). I тип зазвичай не супроводжується ураженням спинного мозку і виявляється частіше у дорослих за допомогою КТ і ЯМР [2]. II і III типи пороку характеризуються високою летальністю в перинатальному періоді або ранньому дитячому віці [2, 3]. За даними аутопсії у дітей з менінгоміелоцеле аномалію Арнольда-Кіарі II типу виявляють у 95-100% випадків [2, 3] (рис. 2, 3).
Мал. 1. Схема різних типів пороку Арнольда-Кіарі в сагітальній площині.
Мал. 3. Плід з пороком Арнольда-Кіарі в 19 тижнів. Менінгоцістоцеле в крижової області у плода після елімінації.
Точна частота синдрому Арнольда-Кіарі невідома, проте менінгоміелоцеле зустрічається в 1-4 випадках на 1000 народжень [4, 5], займаючи одне з перших місць в структурі аномалій ЦНС. Негативні результати в спробах лікування дітей з менінгоміелоцеле, можливо, пояснюються наявністю дизонтогенеза головного мозку [2]. У зв'язку з цим зростає роль пренатального визначення не тільки грижі спинного мозку, а й оцінки розвитку головного мозку у плода з метою виявлення або виключення пороку Арнольда-Кіарі.
матеріали та методи
Матеріалом для цього дослідження з'явилися 55 ультразвукових досліджень у 55 вагітних при термінах 15-40 тижнів гестації з верифікованим синдромом Арнольда-Кіарі у плода. Вік матерів коливався від 18 до 38 років (середній вік 26,4 року). Вік батьків варіював від 21 до 46 років (середній вік 29,6 року). У 23 випадках (41%) пацієнтки були первобеременних. Повторновагітних первістки - 5 випадків. Повторнородящих склали 49,1% (27 осіб), з них у 9 дітей в анамнезі відзначені вади розвитку центральної нервової системи (аненцефалія, Spina Bifida, синдром Сміта-Лемлі-Опітц, гідроцефалія). У 18 жінок в анамнезі були здорові діти.
Після проведеного ехографічного дослідження в 50 випадках вагітність була перервана за медичними показаннями в терміни 20-34 тижні вагітності. У 5 жінок вагітність закінчилася народженням живої дитини з менінгоміелоцеле. У всіх випадках живорождения діти померли у віці від 12 діб до 5 місяців життя. У всіх спостереженнях вироблено патологоанатомічне дослідження. Spina Bifida відзначена в 54 випадках, з них попереково-крижовий локалізація склала 52 (94,5%), шийна - 3 спостереження (5,5%). Внутрішня гідроцефалія виявлена у 44. У 2 плодів відзначена агенезия мозолистого тіла, у 1 клишоногість, діафрагмальна грижа і атрезія кишечника, у 2 - мікроцефалія, у 2 - зовнішня гідроцефалія, і у 3 - поренцефаліческіе кісти головного мозку. Аномальне розвиток задньої черепної ямки і мозочка, характерне для пороку Арнольда-Кіарі, відзначено в усіх спостереженнях.
Ехографіческое обстеження плодів проводилося за допомогою різних ультразвукових приладів з використанням як трансабдоминального, так і трансвагінального доступів датчиками частотою 3,5-7,5 МГц. Після проведення рутинного акушерського ультразвукового обстеження у всіх плодів проводилося сканування головного мозку з використанням трьох взаємно перпендикулярних площин (горизонтальної, фронтальної, сагітальної), при цьому в кожній площині відзначалися особливості ехографічною картини.
результати
Для з'ясування можливої розмаїтості ехографічного зображення мозку у плодів з пороком Арнольда-Кіарі в різні терміни вагітності з використанням трьох площин сканування все обстеження були розділені на три групи: 1 - плоди при вагітності 15-22 тижні гестації (n = 18), 2 - 23 -28 тижнів (n = 17), 3 - 28-40 тижнів (n = 20). Виявлені особливості в ехографічної зображенні мозку у плодів з синдромом Арнольда-Кіарі при використанні горизонтальної, фронтальної і сагітальної площин в окремих групах представлені в табл. 1-3.
При проведенні ехографічного обстеження спинного мозку Spina Bifida була виявлена у 53 плодів (у 3 - шийної локалізації, у 50 - попереково-крижової локалізації). Розмір дефекту коливався від 1 до 5 см в довжину. При цьому залежності між розмірами дефекту спинного мозку і ехографіческім зображенням головного мозку не виявлено. В 1 випадку дефект хребта у плода в 17 тижнів вагітності не було виявлено через вираженого ожиріння пацієнтки і розташування плода в задньому вигляді. З огляду на особливості анатомії задньої черепної ямки, а також ступінь подовження стовбура мозку, дослідження показало можливість діагностики типу вади Арнольда-Кіарі.
Порок Арнольда-Кіарі II типу виявлений у 52,1 типу - у 2 і III типу - у 1 плода (рис. 4-6). При цьому найбільш інформативною була сагиттальная площину. Точність ехографічного виявлення типу вади у всіх спостереженнях збіглася з патолого даними. При діагностиці III типу вади Арнольда-Кіарі основним критерієм, поряд з вираженим подовженням стовбура мозку, було виявлення грижі в потиличній області, яка була сформована за рахунок розширення великого потиличного отвори. При обстеженні плодів з наявністю I типу синдрому вираженість подовження стовбурової частини головного мозку була незначною, звертало на себе увагу лише відсутність великої цистерни і субарахноїдального простору в задній частині верхніх відділів хребетного каналу. Діагностика II типу вади була найбільш доступною, завдяки вираженому подовженню стовбурової частини мозку, а також відсутності зображення великий цистерни і субарахноїдального простору верхньої частини шийного відділу хребетного каналу.
Мал. 4. Вагітність 37 тижнів. Порок Арнольда-Кіарі I типу. Сагітальній сканування. Відсутність великої цистерни (відзначено стрілкою).
Розширення задніх відділів 3-го шлуночка в цьому дослідженні виявлено у 26 плодів. Виявлення ромбовидної структури в області цистерни четверохолмия (див. Рис. 5), відповідне розширення надшішковідного кишені 3-го шлуночка, поєднувалося або з повною відсутністю гідроцефалії, або з вентрікуломегалія, коли ширина задніх відділів тіла бокового шлуночка була менше 2 см. Слід зазначити, що розширення задніх відділів 3-го шлуночка у плодів з пороком Арнольда-Кіарі відзначено в половині випадків в кожній з груп (див. табл. 1).
Без чіткої кореляції з терміном вагітності у плодів з пороком Арнольда-Кіарі при горизонтальних скануваннях виявлена характерна, загострена ззаду ( "ланцетоподобная"), форма задніх відділів тіла бокового шлуночка, яка в абсолютному числі спостережень корелювала з характерними змінами форми бічних шлуночків при фронтальних сканування.
При обстеженнях мозку плодів у фронтальних площинах тіло бічного шлуночка на протязі від отвору Монро до трикутника набувало додаткову латеральну стінку. Слід зазначити тенденцію до почастішання появи цієї ознаки у плодів зі збільшенням гестаційного терміну (див. Табл. 2). Подібна тенденція спостерігалася також в ехографічної виявленні асиметрії розташування судинних сплетінь бічних шлуночків (рис. 6). Викривлення мозолистого тіла і асиметрія борозен медіальних поверхонь півкуль частіше відзначалися у плодів у 2 і 3 групах. Відсутність прозорих перегородок до корелювало з гестаційним віком.
Таблиця 2. Ехографіческая Виявлення деяких особливостей головного мозку у плода з пороком Арнольда-Кіарі у фронтальних площинах
Ознака пороку (особливість)
Число випадків і відсоток до числа спостережень в групах
При фронтальних скануваннях через лобові частки у плодів з синдромом Арнольда-Кіарі у 2 і 3 групах (див. Табл. 2) виявлено часте атиповий зображення латеральних субарахноїдальних просторів лобових часток, яке виявлялося в різкому звуженні або навіть в повній їх відсутності при термінах вагітності менш 34 тижнів.
Різке подовження ніжок мозку і моста, зазначене при сагиттальних скануваннях у плодів з пороком Арнольда-Кіарі, в переважній більшості випадків (див. Табл. 3) характеризувалося збільшенням відстані (2 см або більше) між задньою поверхнею валика мозолистого тіла і верхньою поверхнею черв'ячка мозочка (див. рис. 5). Слід зазначити, що при наявності пороку Арнольда-Кіарі I типу подовження ніжок мозку і моста було незначним (див. Рис. 4). У всіх випадках діагностики вад Арнольда-Кіарі I типу виявлялося, насамперед, відсутність великої цистерни, а також зазначені вище інші ознаки цієї аномалії.
Таблиця 3. Ехографіческая Виявлення деяких особливостей головного мозку у плода з пороком Арнольда-Кіарі в сагітальній площині
Ознака пороку (особливість)
Число випадків і відсоток до числа спостережень в групах
Відсутність великої цистерни внаслідок зсуву мозочка
Різке подовження ніжок мозку і моста
Обговорення
Аналізуючи результати цього дослідження (див. Табл. 1), при використанні горизонтальних площин сканування сукупна Виявлення таких ознак пороку Арнольда-Кіарі, як "лимон" і "банан", склала не більше 45% при терміні гестації до 22 тижнів і 24% при вагітності до 28 тижнів. Вентрікуломегалія (збільшення ширини задніх відділів тіла бокового шлуночка або atrium більше 1,0 см) зустрілася в 61, 76 і 85% (в 1,2 і 3 групах відповідно). Однак за даними Американського інституту ультразвуку в медицині вентрікуломегалія при ширині задніх відділів тіла бокового шлуночка більше 1,5 см абсолютно точно встановлюється лише в 53% випадків [10]. Скрутне виявлення або повна відсутність візуалізації мозочка в поєднанні з виявленням "ланцетовидной" форми задніх відділів тіла бічних шлуночків і розширення надшішковідного кишені 3-го шлуночка, на нашу думку, за своєю інформативності значно перевершують інші критерії пороку Арнольда-Кіарі і менінгоміелоцеле при горизонтальних скануваннях ( см. табл. 1). Достатню допомогу в постановці діагнозу пороку Арнольда-Кіарі може також надати визначення вентрікуломегалія з відсутністю ознак розширення передніх відділів 3-го шлуночка. На це вказують як дані цього дослідження, так і результати ультразвукових обстежень у новонароджених з менінгоміелоцеле [12].
Відсутність в літературі даних щодо застосування фронтальних і сагиттальних площин сканування у плодів з Spina Bifida або синдромом Арнольда-Кіарі дещо ускладнює інтерпретацію результатів, отриманих в ході цього дослідження (див. Табл. 2, 3). Однак вони не суперечать як патоморфологічні уявленням про макроскопічної організації пороку, так і даними постнатальних досліджень мозку із застосуванням різних візуальних методів [2, 3,11,12].
Результати ехографіческіх обстежень, наведені в табл. 2, вказують на наявність ряду особливостей мозку, які можуть бути виявлені при використанні фронтальних сканувань у плодів з менінгоміелоцеле. Незважаючи на високу Виявлення (див. Табл. 2) таких ознак, як атипичность субарахноїдальних просторів лобових часток, зміна форми бічних шлуночків і асиметрію судинних сплетінь і борозен, ці критерії, по-видимому, відображають більше вторинні загальні дизонтогенетические зміни мозку, пов'язані з різними варіантами аномального розвитку ЦНС [14]. Разом з тим виявлення таких особливостей може сприяти більш точної діагностики аномального головного мозку і доповнювати картину прогнозу в кожному конкретному випадку.
Частота ехографічною виявлення таких ознак, як відсутність великої цистерни і подовження ніжок мозку (див. Табл. 3), переконливо показала переваги сагітальній площині сканування мозку для діагностики основного макроскопічного ознаки вади Арнольда-Кіарі - вклинення частин мозочка у великий потиличний отвір. Отримання зображення головного мозку плода в сагітальній площині в II триместрі вагітності, на нашу думку, не є складним технічним завданням. У зв'язку з цим використання сагітальній площині сканування мозку можна запропонувати як одну з найбільш інформативних площин для діагностики або виключення аномалії Арнольда-Кіарі у плода як в II, так і в III триместрах вагітності.
Виявлення ознак аномалії Арнольда-Кіарі у плода може з'явитися показанням до виключення дефектів розвитку хребта (включаючи інвазивні), при цьому навіть повна відсутність ультразвукової інформації про стан хребта вказує на наявність Spina Bifida більш ніж в 95% випадків.
Таким чином, виконане дослідження показало, що використання не тільки горизонтальною, а й інших площин сканування (фронтальній, сагітальній), дозволяє виявити ряд високоінформативних критеріїв аномалії Арнольда-Кіарі у плода. Ехографіческій діагноз цього пороку при використанні сукупності площин і обліку перерахованих вище ознак не повинен представляти труднощів в переважній більшості випадків після 16-го тижня гестації.
література
Легкий в роботі, легкий на підйом.
Вдало поєднує в собі багатофункціональність, сучасну ергономіку і малу вагу.