Довідкова інформація: Ендокардіальний фіброеластоз - клас хвороб людини, короткий опис, можливі причини хвороб, сучасні та народні рекомендації лікарів щодо лікування захворювання
Клас хвороби:
Інші хвороби серця
Фіброеластоз (Fibroelastosis) - надмірне розростання або порушення росту еластичних волокон сполучної тканини, зокрема, ендокардіальної фіброеластоз (endocardial fibroclastosis) - надмірне розростання і потовщення стінки лівого шлуночка серця. Маса сердцаувелічівается в 2 - 4 рази, порожнини його розширюються. Найчастіше уражається лівий шлуночок, але можливо ітотальное ураження серця. Потовщений ригідний ендокард перешкоджає розтягуванню порожнин сердцаво час діастоли і скорочення під час систоли, що призводить до застою крові в венозному руслі, зменшення серцевого викиду і розвитку недостатності кровообігу. Захворювання наблюдаетсяпреімущественно у дітей раннього віку. Симптоми За перебігом розрізняють блискавичний, гострий і хронічний фіброеластоз. Блискавичний спостерігається уноворожденних переважно при ураженні правих відділів сердца.Оні виникають внутрішньоутробно, в зв'язку з чим дитина народжується, як правило, недоношеним іумірает в перші години або дні життя. Гострий фіброеластоз проявляється зазвичай у дітей 3 - 6 міс і вбільшості випадків характеризується швидкопрогресуючих серцевою недостатністю. Нередконачало хвороби збігається з гострим респіраторним захворюванням. Провідними симптомами є резковираженной задишка і «стогнуть» дихання, в зв'язку з чим нерідко помилково діагностується пневмонія.Наблюдаются акроціаноз і напади загального ціанозу, пітливість, кашель, адинамія, сменяющаясявозбужденіем. Можливі епізоди втрати свідомості, гіпотермія. Тони серця резкоослаблени, відзначаються тахікардія, ембріокардія, протодиастолический шум галопу. Можливі пріступипароксізмальной тахікардії. Недостатність мітрального або аортального клапанів сопровождаетсяпоявленіем характерних шумів. Нерідко відзначається збільшення печінки. Хронічний фіброеластоз зустрічається у дітей дошкільного, шкільного віку та у дорослих; характеризується ознаками серцевої недостатності, збільшенням розмірів серця, глухістю тонов.Продолжітельное час може протікати приховано або проявлятися таким ознаками, як отставаніефізіческого розвитку, підвищена стомлюваність зниження апетиту, задишка при фізичному навантаженні. Діагностика Діагноз встановлюють на підставі клінічних ознак, результатів електрокардіографії, рентгенологічного дослідження, ехокардіографії. Найбільш достовірними методами діагностікіявляются ангіокадіографія і ендоміокардіальна біопсія під час зондування порожнин серця. Лікування Лікування симптоматичне, включає призначення серцевих глікозидів, діуретичних засобів, препаратів, що поліпшують обмінні процеси в міокарді. У ряді випадків застосовують невеликі дозиглюкокортікоідних гормонів. Прогноз несприятливий. Більшість хворих помирають протягом первогогода життя. У разі розвитку хвороби у дітей старше 3 років і дорослих тривалість життя послепоявленія перших симптомів - від декількох тижнів до 2 - 3 років.