Епілептична хвороба. Клініка і діагностика епілептичної хвороби.
Епілептична хвороба (МКБ-10-G40.) - хронічне захворювання головного мозку, основним проявом якого є стійкий епілептичний синдром різного типу як результат спонтанної пароксизмальної активності патологічної морфофункциональной системи (епілептичного вогнища або вогнищ) різної етіології. Характер, тяжкість, частота епілептичних припадків визначають різну можливість наростання психічних, обмінних і судинно-вегетативних порушень, а також перебіг і результат хвороби в цілому. Обов'язковою патофизиологическим ланкою в розвитку епілепсії є виникнення, розвиток, ускладнення епілептичного вогнища (вогнищ), здатного до періодичного самозбудження у вигляді гіперсинхронних розрядів, в малому ступені залежать від зовнішніх впливів.
Етіологія і патогенез епілептичної хвороби. Результат патогенного дії різних факторів. Розрізняють такі основні їх групи.
1. Спадкове нахил переважно полигенного характеру. Сутність його зводиться до підвищеної епілептичної готовності. яка, однак, реалізується в більшості Що стосується не тільки абсансних, але і ряду парціальних форм епілепсії з возрастзавісімим дебютом: виникнення їх збігається з періодом вікової активації відповідних систем. З цим фактором, відсутністю органічного ураження мозку слід пов'язувати і доброякісність їх перебігу, хороший прогноз. Для идиопатических форм епілепсії не характерно поява і наростання судинно-вегетативних змін. При епілептичної хвороби з великими судорожними припадками відзначаються: попередні припадку алкалоз, затримка води та іонів хлору в організмі, підвищення коефіцієнтів альбуміни / глобуліни і калій / кальцій, зниження рівня глюкози в крові, зворотний розвиток цих показників характерно для стану після нападу. Дисфункція вегетативно-судинного тонусу проявляється переважно парасимпатичної «підготовкою» нападу зі зміною його симпатичним тонусом під час епілептичного нападу з відповідним порушенням обміну нейромедіаторів. Однак при різних клінічних формах і перебігу можуть бути і інші зміни, наприклад, кардіальні напади нерідко виникають на висоті симпатикотонии. Особливий характер патогенетичних механізмів лежить в основі епілептичного статусу, що представляє собою зрив саморегуляції, в результаті чого розвивається замкнуте коло виражених змін гомеостазу з наростаючою гіпоксією, ацидозом, набряком мозку, порушенням серцево-судинної діяльності та дихання.
Патоморфологія епілептичної хвороби. Неспецифічні залишкові явища первинно-органічних ушкоджень мозку: поренцефалія, слипчивого і кістозні арахноїдити, аномалії судинного русла, гідроцефалія та інші, що зустрічаються і поза Е. б. ; специфічні зміни, пов'язані з функціонуванням епілептичного вогнища, повторними судорожними припадками і епілептичними статусами: мікрогеморагії, стази, некротичні зміни в стінках судин (поряд з більш розвиненим кровопостачанням і кровонаповненням на стороні вогнища); ішемічні зміни нейронів з характерним їх периваскулярні розташуванням; більше уражуються клітини поверхневих шарів лобової кори великого мозку (крайової склероз), мозочка і особливо гіпокампу, Амона роги (амонію склероз).
Клініка, діагностика, протягом епілептичної хвороби. Клінічна картина епілептичної хвороби у дітей вкрай полиморфна, що залежить від різного характеру і частоти нападів, вираженості психопатологічних розладів, а також поєднання з фоном органічного ураження мозку, на якому часто розвивається Е. б.
При більш злоякісний перебіг. швидкому наростанні частоти великих судомних нападів, зокрема «статусному» течії, спостерігається швидкий розпад психіки, перш за все її пізнавальної сфери: наростають інертність розумових процесів, персевератівной, олигофазия. Діти егоцентричні, злісні, прилипливі, налаштовані іпохондрично. В'язкість афекту поєднується зі слабодухістю, плаксивість; Дефензивность полюс виявляється лише настирливої ласкою з елементами садизму (щипання, кусання), зменшувальними словами (МКБ-10-F02.8).
При поєднанні неповноцінного фону (олігофренії, різних варіантів парціального недорозвинення) з епілептичної деградацією виникають різні варіанти недоумства, які слід відрізняти від первинного прогресуючого слабоумства (при нейроліпідозах, лейкодистрофії) перш за все по динаміці (МКБ-10-F02.9).
При епілептичної хвороби зі стабільними по частоті фокальними припадками (джексонівськими, елементарними сенсорними і ін.), Пов'язаними зазвичай з легкою фокальній патологією мозку, зміни інтелекту і особистості можуть бути відсутніми, але часто відзначаються емоційна лабільність, дратівливість, гіперестезія, судинно-вегетативна нестійкість.
Епілептична хвороба. пов'язана з скроневої локалізацією епілептичного вогнища (скронева епілепсія), проявляється психомоторними, психосенсорні нападами та іншими психопатологічними феноменами, судорожними, оперкулярной (жувальними, ковтальними) припадками. Їм можуть передувати пароксизмальні страхи, особливо нічні, які слід відрізняти від невротичних.