Коагулянти (в т.ч. фактори згортання крові), гемостатики
Характеристика речовини [ред]
Фармакологія [ред]
Фактор Віллебранда коригує гемостатические відхилення у пацієнтів з дефіцитом фактора Віллебранда (хвороба Віллебранда) на двох рівнях:
Замісна терапія фактором Віллебранда нормалізує показник фактора згортання крові VIII після першої ін'єкції. Цей ефект є тривалим і зберігається під час наступних ін'єкцій фактора Віллебранда.
Cmax фактора Віллебранда відзначається через 30-60 хв після введення.
При одноразовому введенні фактора Віллебранда в дозі 100 МО / кг AUCo-∞ становить 3444 МО · год / дл, середній кліренс - 3,0 мл / ч / кг. T1 / 2 фактора Віллебранда знаходиться в межах 8-14 год (в середньому 12 год).
Застосування [ред]
Профілактика та лікування кровотеч у пацієнтів з хворобою Віллебранда (в т.ч. застосування перед плановими і екстреними хірургічними або інвазивними втручаннями для зменшення крововтрати).
Фактор Віллебранда: Протипоказання [ред]
Підвищена чутливість до компонентів препарату фактора Віллебранда, гемофілія А (через низький вміст фактора VIII), вік до 6 років (застосування фактора Віллебранда у дітей молодше 6 років в клінічних дослідженнях не вивчався).
Застосування при вагітності та годуванні груддю [ред]
Безпека фактора Віллебранда для вагітних не встановлена, тому не рекомендується застосовувати його під час вагітності та в період грудного вигодовування за винятком тих випадків, коли потенційна користь для матері значно перевищує можливий ризик для плоду і немовляти.
Фактор Віллебранда: Побічні дії [ред]
З боку імунної системи: нечасто - реакції гіперчутливості або алергічні реакції; дуже рідко - тяжкі анафілактичні реакції (набряк Квінке або анафілактичний шок).
Порушення психіки: нечасто - занепокоєння.
З боку центральної нервової системи: нечасто - головний біль, сонливість.
З боку дихальної системи, органів грудної клітки та органів середостіння: нечасто - задишка.
З боку шлунково-кишкового тракту: нечасто - нудота, блювота.
З боку шкіри і підшкірних тканин: нечасто - висип, генералізована кропив'янка. кожний зуд. відчуття повзання мурашок.
Загальні розлади і реакції в місці введення: нечасто - печіння або поколювання в місці введення, озноб, відчуття сорому дихання; рідко - лихоманка.
Взаємодія [ред]
Не можна змішувати фактор Віллебранда з іншими ЛЗ.
Повинні застосовуватися засоби для ін'єкцій / інфузій, виконані тільки з поліпропілену, т. К. Адсорбція білків людської плазми на внутрішній поверхні коштів для ін'єкцій / інфузій може привести до неефективності лікування.
Клінічно значущі взаємодії фактора Віллебранда з іншими ЛЗ не відомі.
Фактор Віллебранда: Спосіб застосування та дози [ред]
Тільки в / в, під наглядом лікаря, який має досвід лікування порушень згортання крові.
Режим дозування фактора Віллебранда встановлюється індивідуально в залежності від показань, тяжкості перебігу захворювання, переносимості та ін.
Запобіжні заходи [ред]
У випадках виникнення кровотеч у пацієнтів на початковому етапі лікування, одночасно з фактором Віллебранда рекомендується вводити фактор VIII.
Пацієнти повинні перебувати під наглядом протягом всього періоду введення фактора Віллебранда для виявлення ранніх ознак алергічних або анафілактичних реакцій.
Існує ризик виникнення тромбоемболічних ускладнень фактора Віллебранда, особливо у пацієнтів з факторами ризику. Тому слід спостерігати за пацієнтами з групи ризику для виявлення ранніх ознак тромбозу. Профілактика венозної тромбоемболії повинна бути проведена відповідно до діючих рекомендацій.
Після корекції нестачі фактора Віллебранда, в зв'язку з можливим ризиком тромбоутворення, слід виявляти ранні ознаки тромбозу або дисемінованоговнутрішньосудинного згортання крові і запобігати тромбоемболічні ускладнення відповідно до діючих рекомендацій.
У пацієнтів з хворобою Віллебранда, особливо 3-го типу, можуть утворюватися нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактору Віллебранда. Присутність інгібіторів проявляється у вигляді неадекватного клінічної відповіді (очікуваний рівень ФВ: РКО в плазмі крові не досягається або кровотеча важко контролювати адекватною дозою препарату). Якщо очікуваний показник ФВ: РКО в плазмі не досягається, або якщо кровотеча важко контролювати адекватною дозою, то слід провести лабораторні дослідження для визначення наявності інгібіторів фактора Віллебранда. У пацієнтів з високим рівнем інгібіторів застосування фактора Віллебранда може бути недостатньо ефективним і слід розглянути інші лікувальні можливості. Лікування таких пацієнтів должнен проводити лікар, що має досвід лікування порушень згортання крові.
Присутність антитіл до чинника Віллебранда може бути пов'язано з підвищеним ризиком розвитку анафілактичних реакцій. Тому у всіх пацієнтів з анафілактичний реакціями або в разі неефективності лікування необхідно провести відповідні біологічні дослідження для визначення наявності інгібіторів.
Стандартні заходи для запобігання ризику передачі інфекційних агентів через ЛС, приготовані з людської крові або плазми, включають: клінічний відбір донорів, скринінг індивідуальних зразків крові і партій плазми на предмет специфічних маркерів інфекцій. Процедури інактивації і видалення вірусів включені в процес виробництва. Проте, при застосуванні препаратів, виготовлених з людської крові або плазми, не можна повністю виключити ризик передачі інфекційних агентів. Це також відноситься до невідомих або тільки що виявляється вірусам чи іншим типам інфекційних агентів.
Препарат фактора Віллебранда ефективно захищений від оболонкових вірусів: ВІЛ. гепатитів В і С. однак немає повної гарантії захисту від безоболочечних вірусів гепатиту А і парвовіруса В19. Парвовирус В19 найбільш небезпечний для вагітних жінок (інфікування плода), для осіб з імунодефіцитом і для хворих гемолітичної анемією.
Пацієнтам, систематично отримують терапію факторами згортання крові, рекомендується пройти необхідну вакцинацію проти гепатитів А і В.
Фактор Віллебранда не впливає на здатність керувати транспортними засобами і займатися іншими потенційно небезпечними видами діяльності, що потребують підвищеної концентрації уваги і швидкої реакції.
Умови зберігання [ред]
При температурі не вище 25 ° С.
Торгові найменування [ред]
Вілфактін: ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення 1000 МО; LFB Biomedicaments (Франція)