Фіброзна дисплазія є патологією кістки, в рамках якої нормальна кісткова тканина замінюється фіброзно-кісткового з можливою наявністю трабекул (кісткових перегородок). По суті, це означає, що м'язи і зв'язки поблизу осередку ураження поступово перетворюються в кістки. Процес здатний розвиватися локально або торкнутися відразу кілька кісток. Хвороба відноситься до розряду пухлинних, але практично ніколи не призводить до виникнення злоякісних новоутворень.
При прояві перших симптомів в дитинстві, захворювання, найчастіше, вдається усунути повністю. Якщо в дорослому віці виявляється фіброзна дисплазія кістки, лікування її буде більш складним і, в залежності від стадії, не гарантує 100% -го результату. Достовірно встановити причини розвитку патології сьогодні все ще не вдається, але відомо, що в більшій мірі їй схильні жінки.
Якщо у вас або ваших близьких виявлена фіброзна дисплазія, лікування в нашій клініці стане ефективним вирішенням проблеми. Висококласні фахівці, новітнє обладнання, великий досвід - ми давно займаємося лікуванням цієї хвороби, і допоможемо вам якомога швидше повернутися до активного життя.
Класифікація
Основна класифікація патології проходить з розрахунку масштабності ураження: монооссальная форма передбачає наявність вогнищ на одній кістки, поліоссальная - на декількох, але зазвичай з одного боку тіла.
У російській медицині використовується класифікація Зацепіна, згідно з якою фіброзну дисплазію поділяють на:
- Внутрішньокістковими дисплазію. Зовнішнє викривлення кістки відсутній, оскільки процес заміщення нормальної тканини на фіброзну відбувається тільки всередині кістки
- Тотальну дисплазію. Заміщенню піддаються як внутрішні, так і зовнішні тканини кістки
- Пухлинну дисплазію. Рідкісний випадок, коли заміщення тканин сягає вкрай великих розмірів
- Синдром Олбрайта. Зазвичай зустрічається у дітей, характеризується множинністю вогнищ, порушенням роботи ендокринної системи, помітною деформацією і диспропорцією частин тіла
- Фіброзно-хрящову форму. У порівнянні з іншими має найвищі ризики злоякісних новоутворень
- Вапнянистими дисплазію. Виникає рідко, вражає малу і велику гомілкову кістки
На замітку: яку б форму не прийняла фіброзна дисплазія, лікування повинно починатися з консультації лікаря-ортопеда.
Причини фіброзної дисплазії
Велика частина фахівців сходиться на думці, що хвороба виникає в результаті генетичних мутацій і починає розвиватися ще в утробі матері, проте це лише популярна теорія.
Причини фіброзної дисплазії остаточно не встановлені і по сей день, але виявлено ряд факторів, при наявності яких хвороба виникає частіше:
- Неодноразові переломи одного і того ж ділянки кістки (не надто поширений фактор, зустрічається тільки у # 8531; пацієнтів, які звернулися)
- Наявність супутніх патологій (рудиментарная нирка, вроджена атрофія зорових нервів і ін.)
- Мало швидка швидкість росту кісток
- Деформаційні процеси кістки (здуття та ін.)
симптоми захворювання
На ранніх стадіях фіброзна дисплазія може ніяк себе не проявляти і розвиватися непомітно. Як правило, в цих випадках її виявляють випадково під час обстеження інших захворювань. Виразними симптомами патології можна вважати появу болю (частіше в області стегон), порушення роботи серця і кровоносної системи, ендокринні порушення, пігментацію.
Якщо в ході обстеження виявлено фіброзна дисплазія кістки, лікування призначається індивідуально, в залежності від ступеня розвитку хвороби, множинності її вогнищ, віку пацієнта та інших факторів.
Генетичний аспект лікування
Фіброзна дисплазія черепа: лікування
Розростання фіброзної тканини в області черепа завжди призводить до його деформації і асиметрії, але більш точні прояви визначаються локалізацією вогнища:
- Поразка щелепи характеризується її потовщенням і візуальним розширенням верхньої або нижньої частини обличчя. Найчастіше зустрічається фіброзна дисплазія нижньої щелепи. Вона розвивається поблизу великих і малих корінних зубів, і виглядає як припухлість щік.
- Патологія в області чола або тімені становить особливу небезпеку, оскільки може викликати зміщення кісткової пластини і тиск на мозок
- На тлі ендокринних порушень хвороба здатна спровокувати розростання фіброзної тканини біля основи черепа і збій в роботі гіпофіза. Наслідки: диспропорція тіла, локальна пігментація, порушення зв'язку в роботі внутрішніх органів і систем
Якщо в дитячому віці діагностується фіброзна дисплазія кісток черепа, лікування передбачає щадне хірургічне втручання. Дорослим буде проведена резекція пошкодженої ділянки кістки з подальшою трансплантацією. В ході лікування можуть бути показані препарати, що пригнічують розвиток вогнища, що знімають больовий симптом і стимулюючі ущільнення кісткової тканини.
Фіброзна дисплазія стегнової кістки: лікування
Оскільки стегнова кістка постійно піддається великим фізичним навантаженням, деформаційні процеси в її структурі швидко стають помітні. Зазвичай вони характеризуються викривленням стегна в зовнішню сторону і укорочуванням кінцівки. На перших етапах це веде до зміни ходи, далі - до сильної кульгавості. Кісткові викривлення провокують розвиток остеоартрозу, що ще більше обтяжує ситуацію.
Так як зміни стегнової кістки відображаються на роботі всього скелета, особливо важливо виявити патологію на початковій стадії. Однак, коли б не була виявлена фіброзна дисплазія стегнової кістки, лікування обов'язково передбачатиме оперативне втручання. Варто сказати, що в більшості випадків воно проходить вдало і не тягне ускладнень.
Фіброзна дисплазія малої гомілкової кістки: лікування
Поразка малої гомілкової кістки, як правило, довго залишається непоміченим і не тягне сильної деформації кінцівки. Навіть болю часто виникають не відразу, а лише через деякий час. У порівнянні з вищеописаним випадком, при діагнозі фіброзна дисплазія малої гомілкової кістки, лікування проходить і швидше, і ефективніше, хоча також має на увазі хірургічну операцію з резекцією і трансплантацією.
Найчастіше, вплив патології обмежується локальним ділянкою кістки, і не шкодить роботі внутрішніх систем організму. Якщо поразка не велике і присутній тільки на одній кістки, прогноз лікування є сприятливим і практично завжди має позитивний результат.
У разі, якщо діагностована деформація кісток кінцівок або фіброзна дисплазія черепа, лікування слід починати негайно, адже тільки так можна зберегти максимальну кількість здорової кісткової тканини. Не втрачайте дорогоцінний час, зверніться до фахівців нашої клініки за якісною медичною допомогою. Симптоматика прояви завжди різноманітна, а тому де-б не була виявлена патологія, лікування необхідно підбирати в індивідуальному порядку.
діагностика
Діагностика проводиться на підставі анамнезу і рентгенологічного дослідження. Проведення останнього обов'язково, так як це оптимальний спосіб вивчити стан скелета і його тканин. Навіть якщо пацієнт звернеться за допомогою на перших стадіях хвороби, рентген чітко покаже вогнища деформації. На знімку ці ділянки будуть схожі на матове скло і містити специфічні вкраплення. При наявності одного або декількох факторів, пацієнт може бути відправлений на денситометрію і КТ кістки.
Потрібно пам'ятати, що на дуже ранніх стадіях, при малій кількості симптомів і одному невеликому вогнищі, навіть при рентгенологічному дослідженні діагностувати захворювання не завжди просто. Для повноти картини і виключення інших можливих причин, пацієнту можуть бути рекомендовані консультації та обстеження у представників різних спеціальностей (кардіолога, онколога та ін.).
Фіброзна дисплазія: протипоказання до операції
Оперативне втручання при лікуванні фіброзної дисплазії має свої протипоказання і рекомендовано не всім. Вибирати інші методи впливу варто, коли:
- Хвороба тільки почала розвиватися, 1-2 її вогнища ще малі і не несуть особливої загрози
- Йдеться про дитину і розташування невеликого вогнища не схильне до сильної компресії. В цьому випадку залишається ймовірність, що розвиток патології зійде нанівець самостійно, проте постійний медичний нагляд все ж потрібно
- Процес поширений у великих масштабах і задіяв безліч кісток. Таким пацієнтам рекомендовані інші способи лікування, в тому числі медикаментозне.
Важливо: на якийсь б стадії була виявлена фіброзна дисплазія, протипоказання до її хірургічного лікування - не привід впадати у відчай. Сьогодні медицина має в своєму розпорядженні достатні можливості, щоб давати позитивні прогнози у випадках з самими великими ураженнями.
профілактика
В якості профілактичних заходів може розглядатися загальне оздоровлення організму: лікувальна гімнастика, зміцнення м'язового корсету, масаж, лікувальні ванни, профілактика переломів, вживання вітамінів та ін. Рекомендується відмовитися від шкідливих звичок і уникати фізичних перевантажень.
Ризики і ускладнення
Фіброзна дисплазія, лікування якої не було проведено вчасно, нерідко призводить до інвалідності. Крім того, наслідком її запущених форм можуть стати: пухлинні процеси (доброякісні та злоякісні новоутворення), розвиток супутніх захворювань (порушення слуху, зору, роботи серця та ін.), Надмірна активність гормону росту.
Не ризикуйте своїм здоров'ям, якщо у вас виявлена фіброзна дисплазія кістки, лікування варто довірити тільки висококваліфікованим фахівцям, які займаються цією патологією вже багато років. Таку вузькопрофільну допомогу на належному рівні надати зможуть далеко не скрізь, тоді як в нашій клініці фіброзна дисплазія є одним з ключових напрямків.