Залежно від пошкодження певних систем мозку виникають різні рухові розлади. У зв'язку з цим виділяють 5 форм ДЦП.
1. Спастическая диплегия.
Для здійснення рухів необхідно, щоб імпульс з рухової області кори головного мозку був безперешкодно проведено до м'яза. При спастичної диплегии пошкодження рухової зони кори головного мозку або основного рухового (пірамідного) шляхи порушує проведення імпульсу переважно до нижніх кінцівок, які виявляються паралізованими. Таким чином, параліч, або плегия, - це відсутність руху в м'язі або групі м'язів в результаті «поломки» в руховому рефлекторному шляху. Часткова втрата рухових функцій (обмеження сили, обсягу, амплітуди руху) називається парезом. При спастичної диплегии пошкоджується центральний руховий нейрон і розвивається центральний параліч або парез.
Спастическая диплегия характеризується руховими порушеннями у верхніх і нижніх кінцівках, причому ноги вражені сильніше, ніж руки. Ступінь ураження рук може бути різною - від виражених обмежень в обсязі і силі рухів і до легкої моторної ніяковості, яка виявляється лише при виконанні тонких диференційованих рухів (лист, складання мозаїки, трудові операції і ін.). Часто порушення моторики рук настільки незначні, що спастична диплегія визначається як «спастичний параліч кінцівок, частіше нижніх, рідше верхніх і нижніх», тобто при легких порушеннях функцій рук на перше місце виходить диплегия нижніх кінцівок.
Поразка двох парних кінцівок, або верхніх, або нижніх, називається диплегией (або параплегией). Однак в деяких літературних джерелах спастическая диплегия характеризується як тетраплегия (або тетрапарез), тобто як загальну поразку чотирьох кінцівок. Дійсно, при спастической діпгегіі має місце порушення рухових функцій всіх кінцівок: уражаються переважно ноги, а верхні кінцівки уражаються в меншому ступені. Однак неоднакова ступінь тяжкості рухових порушень в руках і ногах вказує на поразку кінцівок за принципом диплегии. У зв'язку з цим обидва терміни взаємодоповнюють один одного.
При спастичної диплегии основною ознакою є підвищення м'язового тонусу (спастичність) в нижніх кінцівках з обмеженням обсягу і сили рухів.
Виражені симптоми спастичного диплегии виявляється вже в перші дні життя дитини. При купанні і пеленании 5иявляется підвищений тонус м'язів, що виявляється в тугорухливості, опорі пасивним рухам. Більш легкі форми хвороби можуть виявитися пізніше, до 5 - 6 міс. життя. У цих випадках у дітей відзначається вимушене положення кінцівок, три якому стегна повернені всередину, коліна притиснуті один до одного. Діти починають ходити з запізненням. Хода їх характеру: ступні торкаються підлоги тільки пальцями, ноги переставляються великими труднощами, часто перехрещуються. Підвищення м'язового тонусу переважає в м'язах стегон, в силу чого спостерігається перехрещення ніг при опорі на пальці, що порушує поставу, ускладнює стояння і ходьбу. Обидві ноги при спробі встати або лягти наводяться в рух одночасно.
Щодо легке порушення рухових функцій рук дозволяє користуватися ними: хворий допомагає собі при пересуванні і під час ходьби (більшість дітей при своєчасному комплексному лікуванні освоює ходьбу), дає можливість розвивати і формувати навички самообслуговування, трудові навички, навички письма і т.д.
Психіка дітей частіше не змінена, багато хто з них можуть навчатися в масовій школі. В окремих випадках можливе зниження інтелекту, однак при рано розпочатої, систематичної роботи 1пр можна успішно подолати.
Спастическая диплегия - це найбільш часто зустрічається норма ДЦП (у спеціальній школі спостерігається у 45-50% учнів).
Спастическая диплегия іноді описується як хвороба Литтля. Що стосується тих випадків, коли захворювання виникає на тлі недоношеності. В. Літтл вперше вказав на роль родової травми в походженні ДЦП. Він звернув увагу на те, що біль-шя частина дітей, у яких після важких пологів розвинувся параліч кінцівок, народилися недоношеними і перенесли асфіксію при народженні.
Подвійна геміплегія - найважча форма ДЦП. Діагностується вже в період новонароджене. Подвійна геміплегія характеризується важкими руховими порушеннями у всіх чотирьох кінцівках, причому руки уражаються в такій же мірі, як і ноги, а іноді і сильніше. Рухові розлади часто асиметричні через великий виразності шийного тонічного рефлексу на одній стороні. Розвиток рухових функцій вкрай утруднено. Діти не тримають голову, не сидять, не стоять і не ходять. Чи не розвиваються передумови до самостійного пересування, формуванню навичок самообслуговування. Однак рання і систематична робота з фізичного виховання в поєднанні з усіма видами консервативного лікування може призвести до поліпшення в стані.
Інтелект страждає більше, ніж при інших формах ДЦП. Інтелектуальний розвиток дітей відповідає олігофренії певною мірою важкої дебільності, імбецильності або ідіотії. При цій формі часта анартрия.
3.Геміпаретіческая форма (дитяча церебральна геміплегія).
Геміпаретична форма ДЦП обумовлена одностороннім пошкодженням рухової зони кори головного мозку або основного рухового (пірамідного) шляхи. При цьому в силу перехрещення основного рухового (пірамідного) шляхи ураження виникає на протилежній вогнищу ураження мозку стороні тіла.
Дитяча церебральна гемиплегия виникає частіше в результаті енцефалітів. При її розвитку на тлі енцефаліту після гострого періоду, який триває кілька днів, судоми припиняються, свідомість дитини відновлюється і виявляється параліч однієї половини тіла, поступово приймає виражений спастичний характер.
Геміпаретична форма ДЦП характеризується односторонніми руховими порушеннями. Найчастіше відзначається більш важке ураження руки. М'язовий тонус в руці високий, вона зігнута і ліктьовому суглобі, приведена до тулуба; кисть опущена і стиснута в кулак. Якщо дитина не користується ураженої рукою, то з часом спостерігається її вкорочення (поступове відставання is зростанні), зменшення в обсязі (атрофія). Нога разогнута в колінному суглобі, стопа опущена. Сухожильні рефлекси підвищені, є патологічні рефлекси. Нерідко уражаються і черепні нерви. При ураженні окорухових нервів відзначається косоокість, при ураженні лицьового нерва - асиметрія мімічної іннервації особи і ін.
У спеціальній школі ця форма зустрічається приблизно у 20 -25% учнів. У кожного третього хворого виявляється олігофренія, дизартрія, в половині випадків - ЗПР.
4. Гиперкинетическая форма.
При гіперкінетичнийформі ДЦП переважно уражаються підкоркові відділи мозку, які відіграють важливу роль в здійсненні довільного рухового акту шляхом регуляції послідовності, сили і тривалості м'язових скорочена. За участю підкіркових утворень мозку здійснюється позові автоматизація рухів, відбувається формування індивідуальних емоційних особливостей дитини. Таким чином, на перше місце виходять симптоми ураження екстрапірапірамідной системи.
Гиперкинетическая форма ДЦП характеризується рухових розладами, що проявляються у вигляді насильницьких мимовільних рухів - гіперкінезів. При гиперкинетической нормі ДЦП саме гіперкінези є провідним руховим порушенням. Вони можуть виступати як самостійний вид розладів або поєднуватися з паралічами і парезами. Гіперкінези виникають мимоволі, зникають уві сні і зменшуються вдвічі, посилюються при русі і хвилюванні, втомі і емоційній напрузі. Вони можуть охоплювати різні м'язові групи: м'язи обличчя, язика, шиї, тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. Гіперкінези - це фізіологічно недоцільні руху. Виявляються гіперкінези в різній формі.
Хореіформние гіперкінези - це швидкі, інтенсивні, розмашисті, неритмічні мимовільні рухи в різних м'язових групах: мимовільне нахмуріваніе брів, чола, зажмуріваніе очей, випинання мови, щебет, шмигання носом, рвучкі і безладні рухи кінцівок. Рухи при хореїчних гіперкінези іноді нагадують (довільні рухові акти - гримаси, виразні жести. При вираженому хореіформние гіперкінези істотно 1атрудняется прийом їжі, стояння і ходьба. Хореіформние гіртеркінези розвиваються, як правило, на тлі м'язової гіпотонії.
Лтетоідние гіперкінези - повільні, червоподібні рухи пальців рук, рідше - м'язів обличчя: випинання губ, перекіс рота, гримасничанье, клацання мовою та ін. Атетоїдную гіперкінези супроводжуються зміною тонусу м'язів.
Хореоатетоїдні гіперкінези - змішана форма гіперкінезу, що поєднує хореіформние і атетоїдную насильницькі руху.
Спастична кривошия - судомні скорочення м'язів шиї. Голова мимоволі повернута в бік і нахилена до плеча. Може поєднуватися з мимовільними рухами - відкиданням голови назад, знизуванням плечима і ін.
Гіперкінези часто поєднуються зі змінами м'язового тонусу, але на відміну від спастичності вони характеризуються непостійністю - дистонією, переходом від низького тонусу до тонічним спазмів в певних групах м'язів.
При гіперкінетичнийформі ДЦП довільні рухи маловиразним, уповільнені, утруднена автоматизація рухових навичок. Здійснення довільних русі утруднено в першу чергу за рахунок насильницьких рухів, оскільки гіперкінези не можуть бути придушені вольовим зусиллям. Наявність гіперкінезів в м'язах верхніх кінцівок ускладнює розвиток маніпулятивної, предметної, ігрової, образотворчої та інших видів діяльності і навичок самообслуговування.
У спеціальній школі зданої формою ДЦП - 15 -20% дітей.
У чистому вигляді гіперкінетична форма зустрічається рідко. Найчастіше можна спостерігати поєднані форми, наприклад гіперкінетичну форму і спастическую діштегію у одного хворого.
5. Атонически-астатическая форма (мозочкова).
Дана форма ДЦП характеризується перш за все низьким м'язовим тонусом (атонія), труднощами у формуванні вертикалізації (астазія), що і визначає її назву. При цій формі має місце несформованість реакцій рівноваги, недорозвинення випрямних рефлексів і порушення координації рухів.
При атонічний-астатичними формі ДЦП уражається мозжечковая система мозку, яка регулює координацію рухів і рівновагу. При пошкодженні цієї системи рухові порушення проявляються в основному у вигляді атаксії мозочка. Атаксія - це порушення координації рухів: вони стають незграбними і невідповідними. Мозочкова атаксія характеризується розладом цілеспрямованих рухів, ходьби. До проявів атаксії мозочка можна віднести:
порушення рівноваги тіла в спокої і при ходьбі;
дисметрию - невідповідність, надмірність рухів, яка проявляється в промахивания, наприклад, при спробі взяти який-небудь предмет дитина промахується, простягаючи рук занадто далеко або не доводячи її до предмета. При закритих очах моторика істотно не погіршується;
інтенційний (динамічний) тремор - тремтіння кінцівок, яке виникає при довільних, цілеспрямованих рухах і посилюється в кінці рухового акту, в міру наближення до мети. Інтенційний тремор істотно порушує лист. Тремор є варіантом насильницьких рухів. Він проявляється в мимовільних, стереотипних, найчастіше ритмічних коливальних рухах всього тіла або його частин.
Ці та деякі інші прояви спостерігаються на тлі низького м'язового тонусу (гіпотонії). Діти довго не можуть тримати голову, сидіти, стояти, ходити. Реакції випрямлення і рівноваги іноді відсутні до 2 - 3 років. Хода характеризується нестійкістю. Для збереження рівноваги діти ходять, широко розставляючи ноги в сторони, похитуючись, проте часто падають. Траєкторія руху звивиста, що нагадує ходу п'яної людини (хода при атаксії).
Діти відчувають істотні труднощі при здійсненні багатьох моторних актів: їм важко стояти (особливо на одній нозі), переступати перешкоди, здійснювати повороти, стрибки, бігати і ін. При спробі захоплення предмета руху неточні, погано координуванні. Всі рухи відрізняються неточністю і нерозмірністю.
У цих дітей часто відзначається порушення ритму рухів, вони не можуть ходити під музику в заданому ритмі і темпі; при ходьбі координація рухів рук і ніг неузгоджені (руки напружено притиснуті до тулуба або відведені в сторони).
При тонких цілеспрямованих рухах (лист, складання мозаїки, трудові операції та ін.) Тремор рук ускладнює виконання довільних дій. Тремор і порушення координації рухів позначаються на формуванні навичок письма: літери «танцюють», вони нерівні і надмірно великі, лист переривчасте.
Мова розбудовується, втрачає плавність, стає переривчастою, монотонної і повільної. Наголоси в ній розставляються не за змістом: слова розділені рівномірними інтервалами.
У половині випадків у дітей з атонически-астатической формою ДЦП відзначається олігофренія в ступені дебільності і імбецильності.
У спеціальних школах учні з цією формою захворювання складають близько 10-15%.
У більшості дітей відзначається змішаний характер захворювання - поєднання різних рухових розладів. Поєднання проявів різних форм захворювання веде до рухових порушень, що носять ускладнений характер. Наприклад, спастична диплегія може ускладнюватися гіперкінезами. При гіперкінетичнийформі можуть спостерігатися порушення рівноваги і координації рухів (в результаті ураження як підкіркових, так і мозочкових систем мозку).