Патологія відноситься до вродженої аномалії і виникає в результаті порушення розвитку статевого члена. Характеризується недорозвиненням передньої стінки сечівника. В наслідок чого, зовнішній отвір уретри виявляється зміщеним проксимальніше.
Таким чином, корекція аномалії включає в себе: випрямлення статевого члена, уретропластика і шкірну пластику, щоб в результаті отримати нормальний функціональний і косметичний результат.
За останні 15 років відзначається збільшення частоти народжуваності дітей з цією проблемою. На даний момент з цією патологією народжується 1 з 250 новонароджених хлопчиків.
ембріологія
Формування статевих органів внутрішньоутробно йде за жіночим типом, а то й відбувається активного впливу андрогенів під час критичного періоду гестації від 8 до 12 тижнів. Різко збільшується рівень 5-альфа-редуктази і відбувається концентрація андрогенних рецепторів в епітелії уретральной майданчика. Дигідротестостерон, що утворюється з тестостерону, під впливом 5-альфа-редуктази є ключовим фактором у формуванні статевого члена. Під впливом якого відбувається подовження генітального горбика і злиття уретральних складок, які формують статевий орган.
Основна причина, яка веде до виникнення ізольованої гипоспадии невідома.
Сімейне спадкування відзначається від 4 до 10% випадків гіпоспадії, при цьому даний порок розвитку зустрічався в декількох поколіннях.
Ендокринопатії відводиться важлива роль. Ендокринопатія називають ті чинники, які впливають на продукцію гормонів, особливо у внутрішньоутробному періоді, що призводить до порушення розвитку статевого члена.
Мутації в генах, що відповідають за розвиток зовнішніх статевих органів, так само можуть призводити до даної патології.
Різні хімічні сполуки, присутні в нашому повсякденному житті, надають антиандрогенний або естроген подібний ефект. Тому в промислових країнах відзначається збільшення кількості дітей з цією проблемою.
Так само збільшення ризику можливо у хлопчиків, народжених після екстракорпорального запліднення.
Дисфункція плаценти на ранніх термінах вагітності може бути ризиком. До збільшення ризику може привести ожиріння, діабет і гіпертензія у матері. Прийом гормональних препаратів матір'ю до і під час вагітності збільшує ймовірність розвитку патології.
- головка статевого члена не замкнута і розщеплена по середній лінії;
- зовнішній отвір сечовипускального каналу ектопірованного і розташовується проксимальніше головки статевого члена між двома кавернозними тілами;
- гипоплазирована уретра не оточений спонгіозним тілом, а покрита тонким шаром шкіри;
- розщеплення губчастого тіла починається проксимальніше ектопірованного меатуса, дистальніше губчасте тіло уретри розділяється на дві освіти, що йдуть віялоподібно до голівки статевого члена по обидва боки від середньої лінії. Часто дісплазірованное спонгиозное тіло просвічує через шкіру статевого члена на вентральній поверхні;
- проксимальніше розщепленого губчастого тіла все структури анатомічний правильно сформовані;
- артерія вуздечки статевого члена відсутня;
- дорзальная поверхню статевого члена нормальна.
Класифікація
Гипоспадія підрозділяється на дистальні, середні і проксимальні форми або передня, середня і задня.
Зовнішній отвір сечівника розташовується або на кілька міліметрів нижче верхівки головки статевого члена, або в області вінцевої борозни. Досить часто зовнішній отвір може бути звужене (меатостеноз), що призводить до сечовипускання тонким струменем і натуживанию при мікціі. Крайня плоть розташовується дорзально, хоча може бути і нормально розвинена. Викривлення статевого члена відсутня, або виражено незначно.
Стовбурові гипоспадия - при даних формах зовнішній отвір розташовується нижче вінцевої борозни при дистально стовбурової формі, або в області середини стовбура статевого члена при середньо стовбурової. Відзначається більш виражене викривлення кавернозних тел вентрально при стовбурової, ніж при вінцевої гипоспадии. Крайня плоть дісплазірована і розташовується на дорзальной поверхні.
Мошоночная гипоспадия - зовнішній отвір сечовипускального каналу відкривається в області члено-мошоночних переходу, або ще проксимальніше при промежностной. Кавернозні тіла статевого члена викривлені вентрально. Губчасте тіло уретри гіпоплазіровано. Сечовипускання, частіше за все, відбувається сидячи в більш старшому віці.
Так само окремо виділяється гіпоплазія губчастого тіла уретри. При цій формі пороку зовнішній отвір сечовипускального каналу відкривається на голівці статевого члена, але відзначається виражене викривлення пеніса під впливом гипоплазирована спонгиозного тіла уретри. Мошонка при цьому розщеплена на дві половини, нагадуючи великі статеві губи, а статевий член розташовується між ними у вигляді клітора. (Транспозиція статевого члена).
поєднана патологія
Досить часто аномалія може поєднуватися з крипторхізм, пахової грижі, водянку оболонок яєчка, гідронефрозом, міхурово-сечовідним рефлюксом і ін. Тому пацієнтам до операції доцільно проведення УЗД нирок і сечового міхура.
Проксимальні форми гіпоспадії поєднання з крипторхізм повинні бути консультовані ендокринологами з визначенням каріотипу для виключення порушення формування статі.
оперативне лікування
З огляду на психологічні чинники, анестезіологічне посібник та технічні аспекти оперативного лікування, оптимальний вік для корекції від 6 до 18 місяців. При незначних обсягах статевого члена і головки доцільно проведення передопераційної гормональної терапії.
Для зменшення стресу дитини під час лікування, ми застосовуємо передопераційні седативні засоби, мінімальний період перебування дитини без матері, каудальную анестезію, при якій забезпечується пролонгована знеболювання після операції на терміни до 6-8 годин. Так само при корекції в нашому відділенні використовується розсмоктується шовний матеріал, що не вимагає зняття швів. Весь післяопераційний період дитина перебуває в двох памперсах, що дозволяє максимально знизити дискомфорт маленького пацієнта, тим самим забезпечуючи повну активність. Все вищесказане сприяє максимальному усунення можливо стресу у дитини до операції, вчасно і в післяопераційному періоді.
Оперативне лікування в нашій клініці проводиться за найсучаснішими методиками. Використовується микрохирургический інструментарій, оптичної збільшення і розсмоктується шовний матеріал.
Таким чином, ми робимо все можливе, щоб максимально знизити стрес у маленького пацієнта і отримати кращий функціональний і косметичний результат.
Гипоспадія фото до і після операції.
На фото представлені зовнішній вигляд до і після операції. Зовнішній вигляд статевого члена після операції не відрізняється від нормального і виглядає як після обрізання.
