Фульмінантна печінкова недостатність. причини
Фульмінантна печінкова недостатність строго визначена як клінічний синдром на фоні масивного некрозу гепатоцитів або їх важкого функціонального ураження у пацієнта, у якого не було захворювання печінки. Фульмінантна печінкова недостатність зазвичай розвивається до 8 тижнів. Відбувається тяжке порушення синтетичної, екскреторної та детоксикаційної функції печінки; діагностичним критерієм є розвиток печінкової енцефалопатії.
Настільки вузьке визначення не відповідає захворюванню у новонароджених. оскільки печінкова недостатність може розвиватися на тлі захворювання печінки плода і супроводжуватися цирозом. Як приклад можна привести гемохроматоз новонароджених, Тирозинемія і деякі вроджені вірусні інфекції. При цих захворюваннях ураження печінки проявляється вже в періоді новонародженості (іноді у дитини у віці декількох днів після періоду видимого благополуччя).
Фульмінантна хвороба Вільсона також можлива у дітей без клінічних симптомів, однак печінки у них за визначенням має бути попереднє поразки. Крім того, в деяких випадках печінкової недостатності, особливо не пов'язаних з вірусними гепатитами А, В і С, енцефалопатія може розвинутися пізніше, через 8-28 тижнів. після появи жовтяниці.
Фульмінантна печінкова недостатність - найпоширеніше ускладнення вірусного гепатиту (А, В, D, Е і, можливо, С). Дуже високий її у молодих людей з поєднанням вірусних гепатитів В і D. Мутація в ділянці пре-С і в області промотора ДНК вірусу гепатиту В призводить до важкого перебігу захворювання, нерідко - фульмінантному гепатиту.
Іноді вірусний гепатит В супроводжується фульмінантний печінкової недостатністю за відсутності серологічних маркерів інфекції; при цьому в печінці все ж виявляють вірусну ДНК. Віруси гепатиту С і Е рідко викликають цю недостатність в США. Пацієнти з хронічним гепатитом С мають ризик цього ускладнення в випадків суперінфекції вірусом гепатиту А. Крім того, більшість випадків захворювання, яке колись називали фульмінантні ні-А, ні-В, ні-С гепатитом, обумовлено поки що невстановлені вірусом.
Така форма захворювання може найбільш часто супроводжуватися фульмінантноі печінковою недостатністю у дітей. Захворювання розвивається спорадично; при цьому чинники ризику у батьків у вигляді вірусного гепатиту В або С відсутні. Фульмінантний гепатит у дітей викликають також вірус Епштейна-Барр, ВПГ, аденовіруси, ентеровіруси, ЦМВ, парвовирус В19 і вірус varicella-zoster. Фульмінантна печінкова недостатність може бути також викликана аутоімунним гепатитом.
Різні гепатотоксичні лікарські препарати і хімічні речовини можуть також призвести до фульмінантний печінкової недостатності. Передбачуване ураження печінки відзначають після контакту з тетрахлористим вуглецем, грибами Amanita phalloides (зелена поганка) і при передозуванні ацетамінофену. Ідіосінкразіческое ураження печінки можливо після призначення галотану або вальпроату натрію.
Ішемія і гіпоксія на фоні оклюзії судин печінки, серцевої недостатності, ціанотіческіх вроджених вад серця або шоку може також привести до печінкової недостатності. До метаболічних захворювань печінки, які можуть дати подібні ускладнення, відносять хворобу Вільсона, гостру жирову дистрофію печінки при вагітності, галактоземії, спадкові Тирозинемія і непереносимість фруктози, гемохроматоз новонароджених, порушення Р-окислення жирних кислот, недостатність мітохондріальних ферментів дихального ланцюга.
У біоптаті печінки визначається вогнищевий або зливний масивний некроз гепатоцитів. Мультилобулярний або мостовидний некроз може поєднуватися з колапсом ретикулінові строми. Регенерація гепатоцитів мінімальна або відсутня. При деяких видах інтоксикації розвивається зональний некроз (наприклад, центролобулярної некроз під дією ацетамінофену і при шоці). Іноді основним гістологічним проявом служать виражені порушення функції гепатоцитів, а не їх некроз (Мікровезікулярний жирова інфільтрація печінки при синдромі Рейє, порушення b-окислення жирних кислот, інтоксикація тетрацикліном).