Гемангіоми і судинні мальформації. Сучасні теорії і лікувальна тактика
Обговорюються основні питання клініки і патогенезу гемангіом і судинних мальформацій новонароджених. Патологія представлена відповідно до сучасної міжнародної класифікації судинних аномалій. Розглядаються сучасні підходи до лікування зазначеної патології.
Обговорюються основні питання клініки та патогенезу гемангіом и судину мальформацій немовлят. Патологію Надано відповідно до сучасної міжнародної класіфікації судинно аномалій. Розглянуто сучасні підході до лікування вказаної патології.
The basic problems of the clinical picture and the pathogenesis of hemangiomas and vascular malformations of newborns were discussed. Pathology is presented in accordance with current international classification of vascular anomalies. Current approaches to the treatment of this pathology are considered.
гемангіома, судинні мальформації, лікування.
гемангіома, судинні мальформації, лікування.
hemangioma, vascular malformations, treatment.
визначення
Судинні аномалії є гетерогенною групою вродженої патології судин. Вони підрозділяються на судинні пухлини і мальформації. відрізняються специфічною будовою, патофізіології, особливостями клінічного перебігу та підходами до лікування. Гемангіома є найбільш часто зустрічається судинної пухлиною. Лімфатичні, капілярні, венозні і артеріовенозні мальформації складають більшу частину вад розвитку судин.
Класифікація
Принциповим питанням в цій класифікації є поділ судинних аномалій на судинні пухлини і мальформації. Гемангіома являє собою ендотеліальну гіперплазію і є доброякісною пухлиною. Мальформація - це дефект будови судин, який виникає в процесі ембріо- і васкулогенез.
- інфантильна гемангіома;
- вроджена гемангіома;
- пучковідно гемангіома;
- капошіформная гемангіоендотеліома;
- веретеноподібних гемангіоендотеліома;
- інші, рідкісні гемангіоендотеліома;
- придбані судинні пухлини (пиогенная гранульома, гемангіома у вигляді мішені, мікровенулярная гемангіома і т.д.).
1. Мальформації з повільним кровотоком.
- «винної плями»;
- звичайна спорадична;
- синдром Біна;
- сімейна шкірна і слизових оболонок;
- синдром Мафуччі.
2. Мальформації з швидким кровотоком:
- артеріовенозна фістула;
3. Комбіновані складні судинні мальформації.
З огляду на, що в останні роки з'явилися нові методи лікування і корекції даної судинної патології, ведення таких пацієнтів вимагає залучення фахівців різного профілю, а саме педіатрів, отоларингологів, дерматологів, гематологів, хірургів, ортопедів і навіть психологів.
гемангіома
Інфантильна гемангіома є найбільш часто зустрічається пухлиною у дітей і спостерігається приблизно у 10% населення. Недавніми дослідженнями показано, що вони частіше зустрічаються у дівчаток з низькою вагою, що народилися до 37 тижнів вагітності, переважно в результаті екстракорпорального запліднення [3]. Рідше зустрічаються вроджені гемангіоми, присутні при народженні, з поки неясним механізмом освіти. Вроджена гемангіома може мати швидку інволюцію в порівняно короткий проміжок часу (швидко інволюірующая вроджена гемангіома, або RICH), або ж вона може взагалі не інволюіровать (неінволюірующая вроджена гемангіома, або NICH).
Патогенез інфантильною гемангіоми до цих пір залишається неясним. В даний час домінують дві теорії. Перша теорія вказує на те, що джерелом зростаючих ендотеліальних клітин гемангіоми є тканину плаценти, яка проникає в фетальні м'які тканини в процесі вагітності або народження [4]. Друга теорія припускає, що гемангіома розвивається зі стовбурових клітин, що грунтується на виявленні циркулюючих прогеніторних і стовбурових клітин у пацієнтів з гемангіомами [5].
Інфантильна гемангіома з'являється в перші дні після народження і зазвичай представлена чітко обмеженим плоским еритематозним або яскраво-червоного кольору плямою. На цій стадії гемангиому можна сплутати з іншими судинними утвореннями, однак швидкий вертикальний ріст гемангіоми дозволяє поставити правильний діагноз. Характерною клінічною картиною є одиночний вузол у вигляді полуниці або зливні папули яскраво-червоного кольору (рис. 1).
Соковитий колір гемангіоми свідчить про Внутрідермальний локалізації освіти. При підшкірній локалізації рельєф і кордони освіти втрачають чіткість. Підшкірна гемангіома має синюшний відтінок (рис. 2).
Гемангіоми частіше бувають поодинокими; наявність у новонародженого 5 і більше гемангіом вимагає додаткового обстеження, так як множинні гемангіоми на шкірі можуть бути стигмою гемангіоми печінки або інших внутрішніх органів [6].
Для гемангіоми характерна стадійність розвитку. Виділяють фазу росту (перші тижні і до 3-6-го місяця життя), фазу стабілізації (з 6-8-го місяця і до 12-20-го місяця), фазу регресії (до 6-7 років). Результатом спонтанної інволюції гемангіоми є склероз.
Локалізація на голові і шиї в більшості випадків відповідає іннервації трійчастого нерва, а локалізація в проекції нижньої гілки в 60% випадків поєднується з заглоткові гемангіомою. Пацієнтів з сегментним розташуванням гемангіоми слід обстежити для виключення синдрому PHACES (мальформация головного мозку, гемангіома на обличчі, артеріальні серцево-судинні аномалії, патологія очей, дефект грудини) [7].
У більшості випадків діагноз гемангіоми ставиться клінічно, проте в деяких випадках його слід підкріплювати додатковими інструментальними методами дослідження (рентген, доплерографія, МРТ).
Пропранолол рекомендований для лікування проблемних гемангіом, для яких хірургічне втручання або вичікувальна тактика неприйнятні. Найбільш ефективне лікування заглоткові, периорбитальной і інших об'ємних гемангіом. Механізм дії пропранололу залишається до кінця не з'ясованим. Передбачається, що він впливає на фактор росту судин і гемодинамічні цитокіни [9].
Однак, незважаючи на ефективність застосування неселективних блокаторів, в 50% випадків потрібне застосування комбінованого лікування з різними видами деструкції.
До основних застосовуваним видам деструкції відносять хірургічне висічення, кріодеструкцію, діатермокоагуляцію (в т.ч. радіохвильової коагуляції), а також чрескожную лазерну коагуляцію.
Принцип чрескожной лазерної коагуляції - селективний фототермоліз. описаний Андерсоном і Перріш в 1981 році [10]. За таким принципом працюють імпульсні лазери на барвнику, що генерують довжину хвилі 585 і 595 нм, а також фотосистеми. При обробці гемангіоми за допомогою коротких імпульсів відбувається швидке нагрівання судин до 100 ° С і, як наслідок, руйнування ( «вибух») судини, що згодом виявляється пурпурой і екхімози.
Інший вид лазерної дії - селективна коагуляція. яка досягається застосуванням Длінноімпульсний неодимового лазера з довжиною хвилі 1064 нм. В даному випадку судини піддаються повільному прогріванню до температури 75 ° С, що призводить до згортання крові і термічної денатурації ендотелію. Під дією високої температури відбувається скорочення судини і інтраваскулярний тромбоз [11].
мальформації
Судинні мальформації порівняно рідкісні і є порушенням будови судинної сітки. Найчастіше зустрічаються лімфатичні мальформації, капілярно-венулярние, венозні і артеріовенозні. На відміну від гемангіом судинні мальформації ніколи не регресують.
Макрокістозние лімфатичні мальформації іноді можуть становити досить велику масу м'яких тканин і великих везикул з прозоро-кров'яним вмістом. Більшість лімфатичних мальформацій розташовується в цервіко-фасциальной області; вони можуть поширюватися в м'які тканини порожнини рота і верхніх дихальних шляхів, будучи причиною дисфагії, порушення мови, ковтання і т.д.
Лікувальна тактика. Проводять хірургічне видалення великих вузлів, у випадках складнощів для хірургічного доступу використовують склеротерапію. У випадках мікрокістозна мальформаций можуть застосовуватися інші методи деструкції, зокрема, абляція вуглекислотним лазером.
Капілярні мальформації - спорадично зустрічається патологія судин (0,3% новонароджених), що складається з розширених капілляроподобних каналів. Може з'являтися на будь-якій частині тіла, проте переважно спостерігається в районі голови і шиї. Можуть розташовуватися медіально і латерально. Медіальні капілярні мальформації з віком зазвичай світлішають і зникають, латеральні капілярні мальформації, або «винні плями», мають більш затяжного перебігу. Капілярні мальформації присутні при народженні у вигляді плоских плям червоного кольору з нерівними краями. «Винні плями» розташовуються в проекції іннервації трійчастого нерва. Згодом освіту може прогресувати з формуванням судинних ектазія і за рахунок залучення в процес глибше залягають судин, що призводить до потемніння плями і утворенню судинних вузликів (рис. 4).
Капілярні мальформації можуть існувати як у вигляді ізольованої патології, так і в рамках синдрому. Найбільш часто зустрічаються з них:
- синдром Стурджа - Вебера (Sturge - Weber), що характеризується поєднанням капілярної мальформації в області очної гілки трійчастого нерва, лептоменінгеальних ангиоматозе і хороідном ангіомою. Симптоми можуть бути представлені уповільненим розвитком, глаукомою;
- синдром Кліппеля - Треноне (Klippel - Trenaunay), що характеризується множинними лімфатичними, венозними і капілярними аномаліями.
Діагноз капілярної мальформації встановлюється клінічно, в разі наявності синдромів необхідні додаткові інструментальні методи дослідження та консультації вузьких фахівців.
Лікувальна тактика. Найбільш ефективним є використання лазерних систем, які працюють за принципом селективного фототермоліза (довжина хвилі - 585, 595 нм). Обробка лазером багаторазова, з інтервалом між процедурами 3 тижні - 1 місяць. Протягом декількох років після лікування може спостерігатися часткова реваскуляризація мальформації, тому періодично необхідно проводити підтримуючу обробку.
Венозні мальформації є мальформаціями з повільним кровотоком і зустрічаються з частотою 1 випадок на 10 000 новонароджених. Наявність патологічних анастомозів між венами призводить до розширення вен, утворення тромбів, подальшому зростанню освіти. Венозні мальформації спостерігаються спорадично, проте є дані, що вказують на роль генетичного фактора в їх розвитку. В осередках мальформаций також були виявлені рецептори до прогестерону, ніж можна пояснити тенденцію до прискорення зростання венозних мальформацій в період гормональних змін. Клінічно венозні мальформації представлені об'ємними спадає масами з переважною локалізацією в області голови та шиї, що може порушувати проходження повітря через дихальні шляхи аж до апное в процесі сну.
Лікувальна тактика. Найкращі результати дає комбіноване лікування з використанням хірургічного видалення, склеротерапії, внутриполостной лазерної коагуляції неодимовим лазером. В останні роки використовують системну терапію неселективними блокаторами.
Артеріовенозні мальформації - вроджена патологія судин з швидким кровотоком. На відміну від інших мальформацій артериовенозная при народженні може представляти труднощі для діагностики внаслідок відсутності характерної клінічної картини на початкових етапах. Пубертат і травма можуть стати тригерними факторами для росту гемангіоми. Діагноз в більшості випадків встановлюється клінічно. На шкірі проявляється яскраво-рожевими підносяться утвореннями з чіткими кордонами, для яких характерна підвищена локальна температура і пульсація. Характерна локалізація - центральна частина особи, порожнину рота, кінцівки. Зростання мальформації супроводжується місцевої інфільтрацією м'яких тканин з подальшим їх руйнуванням.
Лікувальна тактика. Дана патологія є найбільш складною для лікування. Традиційним лікуванням є внутрішньосудинна емболізація, що дозволяє тимчасово контролювати зростання мальформації, з подальшим хірургічними видаленням. Після лікування в 93% випадків можлива реваскуляризація.
висновок
Зважаючи на складність вродженої судинної патології, яка може викликати проблеми не тільки естетичного, але і функціонального характеру, в окремих випадках ставлячи під загрозу життя дитини, лікувальна тактика щодо таких хворих повинна включати залучення вузьких фахівців різного профілю, що дозволяє використовувати весь арсенал наявних на сьогоднішній день хірургічних і терапевтичних засобів.
2. Milliken J.B. Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics // Plastic and Reconstructive Surgery. - 1982. - Vol. 3, № 69. - P. 412-422.