Судинні мальформації (неправильний розвиток) - позначає неправильне з'єднання артерій, вени або обох. Вони включають мальформацию нормальних вен (венозна ангіома) або артерій безпосередньо переходять у вени (артеріо-венозна мальформація або АВМ).
Ці мальформації є вродженими, і точна причина їх утворення невідома. Вважається, що судинні мальформації розвиваються між 45 і 60 днями ембріогенезу.
Судинні мальформації головного мозку - це вроджене порушення розвитку кровоносної системи, яка проявляється в появі т.зв. судинних клубочків різної форми і величини, які складаються з переплетення аномальних судин мозку.
Ця патологія зустрічається з частотою 19 на 100000 новонароджених на рік.
Судинні мальформації можуть привести до т.зв. синдрому обкрадання, а також можуть здавлювати тканину мозку. Крім того, судинні мальформації можуть розриватися і стати причиною нетравматичного субарахноїдального крововиливу. Найчастіше розрив судинних мальформацій у молодих пацієнтів - у віці 20 - 40 років. У чоловіків судинні мальформації зустрічаються частіше.
Самі по собі такі судинні мальформації можуть виникати як в головному, так і в спинному мозку. Особливістю таких артеріовенозних мальформацій є те, що в них немає капілярної мережі, тому кров відразу шунтируется з артеріальної системи в систему поверхневих і глибоких вен голови.
За своїм типом судинні мальформації поділяються на:
артериовенозную рацемозную (найчастіша форма)
дуральна фістула, тобто фістула, розташована в твердої мозкової оболонки
ПРОЯВИ судинні мальформації головного мозку
Судинні мальформації головного мозку можуть проявлятися по геморагічним типом і торпидной типу.
Найбільш частий тип течії - геморагічний, він зустрічається в 70% випадків. За такого перебігу судинної мальформації відзначаються артеріальна гіпертензія, а сам розмір клубка переплетених судин невеликий.
При торпидном перебігу судинної мальформації вузлик судин зазвичай великих розмірів, локалізується в корі мозку, і отримує кровопостачання від гілок середньої мозкової артерії.
Зазвичай судинна мальформації головного мозку виявляється випадково, коли проводиться КТ або МРТ мозку з якої-небудь іншої причини. При цьому найчастіше судинні мальформації ніяк не проявляють себе, поки не виникне таке ускладнення, як внутрішньомозковий крововилив. Однак, в 12% випадків судинні мальформації можуть супроводжуватися неврологічними проявами.
Щорічний ризик крововиливу при судинних мальформаціях становить до 1,5 - 3%. При цьому протягом першого року після крововиливу ризик повторного крововиливу становить 6% і з віком він зростає. Майже у третини пацієнтів із судинною мальформації зустрічається повторний крововилив.
При торпидном типі судинних мальформацій характерні судоми, кластерні головні болі і прогресуюча неврологічна вогнищева симптоматика, що нагадує почасти симптоматику пухлин головного мозку.
Судомний синдром при судинних мальформаціях має свою особливість. Відзначаються як часткові, так і тотальні судоми. Вони можуть також супроводжуватися різними порушеннями свідомості.
Головні болі при цій патології можуть бути різної інтенсивності і найчастіше локалізація патологічного вогнища не збігається з локалізацією головного болю.
Судинні мальформації можуть супроводжуватися широким спектром неврологічних проявів, при цьому симптоматика у кожного пацієнта може бути абсолютно різною, що залежить від локалізації патологічного вогнища.
Серед проявів мальформації можуть бути такі, як м'язова слабкість, парези або паралічі кінцівок, порушення координації, запаморочення і порушення зору. У 15% випадків можливі порушення мови і зору, а також пам'яті і свідомості.
Судинні мальформації головного мозку можуть перебувати в будь-якому його відділі, тому прояви її безпосередньо пов'язані з її локалізацією. Найчастіше симптоматика судинних мальформацій відзначається в молодому і середньому віці - від 20 до 40 років, але може проявити себе практично в будь-якому віці. При цьому якщо патологія була виявлена випадково в літньому віці, то є шанс, що вона і далі не буде ніяк проявлятися. У жінок протягом судинної мальформації може бути погіршене під час вагітності.
Симптоматика судинних мальформацій пов'язана зазвичай зі здавленням того чи іншого відділу головного мозку, тому якщо вона не здавлює тканину мозку, вона може ніяк себе не проявляти. Крім того, при розриві судинного «клубочка» також може виникнути гостра симптоматика.
При ураженні судинної мальформації спинного мозку можуть відзначатися інтенсивні болі в спині. Так як спинальні судинні мальформації розташовуються в області корінців спинномозкових нервів, біль буває схожа на ту, що зустрічається при дистрофічних ураженнях міжхребцевих дисків. Можуть виникати паралічі і парези.
При розташуванні мальформаций в лобових частках головного мозку вони можуть здавлювати зоровий нерв, приводячи до порушення зору. При глибокому розташуванні мальформаций можуть здавлюватися життєво важливі структури, такі як таламус, базальні ганглії і гіпокамп. Судинні мальформації в області мозочка супроводжуються порушенням координації рухів і хиткість ходи.
Вважається, що щорічно в 2-4% випадках судинні мальформації супроводжуються крововиливом в мозок. Найчастіше вони ніяк не проявляють себе, але в деяких випадках крововиливи можуть бути масивними і носити фатальний характер. Передбачити поведінку того чи іншого патологічного вогнища і дізнатися, чи дасть він розрив з подальшим крововиливом при судинних мальформаціях неможливо.
Іноді судинні мальформації можуть раптово збільшуватися в розмірах, але бувають випадки повної регресії патологічних вогнищ. Також відзначено, що дрібні судинні мальформації більше схильні до крововиливів, ніж великі. При цьому, чим глибше розташований патологічний осередок, тим більше виражена неврологічна симптоматика для нього характерна.
ДІАГНОСТИКА судинні мальформації
Найчастіше судинні мальформації не проявляються ніякої неврологічною симптоматикою. Зазвичай вони можуть бути виявлені при КТ або МРТ головного мозку, які проводяться з приводу інших захворювань.
Найточнішим метолом діагностики судинних мальформацій є контрастна ангіографія. Цей метод відноситься до рентгенологічних досліджень. Пацієнту внутрішньовенно вводиться рентгеноконтрастное речовина, а потім проводиться рентгенографія голови. Однак, цей метод пов'язаний деякий ризик ускладнень, тому в даний час він не застосовується.
Замість нього використовується т.зв. суперселектівная ангіографія. Цей метод полягає в тому, що рентгеноконтрастное речовина вводиться в артерію через тонкий катетер безпосередньо в область судинної мальформації.
Найчастіше в діагностиці судинних мальформацій застосовуються комп'ютерна томографія і магнітно-резонансна томографія (КТ і МРТ). Це неінвазивні і відносно безпечні методи діагностики багатьох захворювань мозку, в т.ч. і судинних мальформацій. Ці методи дозволяють виявити точну локалізацію патологічного вогнища, його форму, розміри, відношення до сусідніх тканин.
ЛІКУВАННЯ судинні мальформації
Лікування судинної мальформації залежить таких факторів, як:
локалізація патологічного вогнища,
розміри судинної мальформації,
перенесені крововиливу в минулому.
Серед методів лікування судинних мальформацій застосовуються:
Відкриті хірургічні операції,
Малоінвазивні втручання у вигляді ендоваскулярних емболізацій,
До кожного методу є свої показання і протипоказання.
Відкриті хірургічні операції
При відкритому хірургічному втручанні проводиться розтин черепної коробки і патологічний осередок повністю січуть. Зазвичай до відкритого оперативного втручання вдаються при поверхневій локалізації судинних мальформацій, коли її легко видалити без ризику пошкодження тканин головного мозку, а також при малих її розмірах.
При глибокій локалізації патологічного вогнища хірургічний метод лікування неприйнятний, так як є ризик ускладнень у вигляді пошкодження життєво важливих структур мозку.
Малоінвазивні втручання у вигляді ендоваскулярних емболізацій
При ендоваскулярних втручань проводиться малоінвазивна процедура, яка полягає в тому, що в артерію мозку вводиться тонкий гнучкий катетер під контролем рентгена, через який вводиться препарат, що приводить до закупорки просвіту аномальних судин. Цей метод вважається сучасним та інноваційним і найчастіше застосовується в тих випадках, коли операція неможлива, тобто, при глибокій локалізації судинної мальформації. Цей метод не може, на жаль, давати стовідсоткову гарантію повної закупорки просвіту судин в клубку мальформації, тому зазвичай він використовується як додатковий метод лікування після оперативного методу або після радіохірургії.
Найсучаснішим методом лікування багатьох патологічних вогнищ головного мозку без будь-яких розрізів і характерних для цього ускладнень є радіохірургія.
Суть цього методу полягає в застосуванні радіації, але на відміну від традиційної променевої терапії, яка застосовується при пухлинах мозку, при радіохірургії використовується спрямований вплив тонкими пучками радіації на патологічний осередок з-під різних кутів, що майже не впливає на здорові тканини, але призводить до руйнування опромінюється вогнища. Для радіохірургії характерно те, що всі пучки радіації сходяться в одній точці - в патологічному вогнищі.
Радіація при радіохірургічному методі лікування веде до поступового склерозированию і оклюзії судин, що утворюють мальформацию. Процес склерозування судин після опромінення може зайняти до декількох місяців.
Перевагою методу радіохірургії, до якого належить кібер-ніж, є його абсолютна неінвазивний, відсутність ускладнень, протипоказань, а також відсутність необхідності анестезії.
З недоліків радіохірургії можна відзначити той факт, що за той час, який потрібен для повної закупорки аномальних судин, є ризик виникнення крововиливу в навколишні тканини мозку.
Радіохірургічні втручання показані в разі невеликих розмірів судинних мальформацій та при глибокої їх локалізації.
Ефективність радіохірургічного методу лікування судинних мальформацій зростає після повторного застосування кібер-ножа. В такому випадку шанс повної закупорки просвіту аномальних судин зростає до 95%.
Кібер-ніж показаний при розмірах мальформаций менше 3 см.