Що таке гемофілія?
Гемофілія - це генетичне захворювання з порушенням згортання крові. Іноді його називають "королівською хворобою" оскільки Королева Великобританії Вікторія передала його різним Європейським королівським родинам через своїх дочок.
Люди, які страждають на гемофілію, мають дуже низькі коагулюють чинники. Коагулюючий фактор - це протеїн, який необхідний для згортання крові і зупинки кровотечі. Відповідно люди, які страждають на гемофілію зазвичай більш схильні до утворення синців і повільної зупинки крові. Однак найбільш небезпечний симптом гемофілії - це внутрішні кровотечі, які можут виникнути в суглобах, м'язах, шлунково-кишковому тракті, сечостатевій системі і, в більш серйозних випадках, в мозку.
Гемофілія найчастіше зустрічається у чоловіків, через особливого механізму наслідування (рецессивной Х хромосоми). Приблизна кількість випадків гемофілії при народженні хлопчиків щороку: 1 на 5000. Гемофілія зустрічається у 1 людини з 12 000 чоловік в усьому світі.
Існує три види гемофілії. Гемофілія А. також відома як класична гемофілія, і має відношення до нестачі фактора коагуляції VIII. Інший вид гемофілії називається гемофілію В або недоліком фактора коагуляції IX. Цей вид захворювання також називається хворобою Крістмас на честь Стефана Крістмаса, хто був першим пацієнтом з даною хворобою. Третій вид гемофілії називається Гемофілія С і відноситься до нестачі фактора XI. Гемофілія А - це найпоширеніший вид гемофілії, що нараховує приблизно 80% випадків захворювання, тоді як гемофілія В зустрічається набагато рідше, а Гемофілія С є надзвичайно рідкісним захворюванням.
Гемофілія і пошкодження суглоба
Гемофілія може викликати хворобу суглобів, яка називається гемофілічної артропатией. Вона розвивається в результаті постійного кровотечі в суглобах, яке може виникнути в результаті травми або саме по собі.
Заміна колінного суглоба при гемофілії
Гемофілічного артропатия - це хвороба, яка обмежує вас в русі і викликає сильний біль. Як було згадано раніше, заміна суглоба, особливо повна заміна колінного суглоба, є необхідністю для багатьох пацієнтів, які страждають на гемофілію. Операція значно полегшує симптоми артропатии (біль, жорсткість суглоба, втрату руху і дискомфорт) і значно покращує якість життя пацієнта. Однак операція у пацієнтів, які страждають на гемофілію, несе більшу кількість ризиків. Сильна кровотеча і інфекція - це найсерйозніші ускладнення. Завдяки розвитку хірургічних технологій, доступності концентратів коагулирующих факторів і поліпшення дизайну протезів, на сьогоднішній день операція повної заміни колінного суглоба доступна для пацієнтів з гемофілією. Для того, щоб знизити ризик при операції, існують спеціальні приписи для пацієнтів, які страждають на гемофілію. Вони включають використання кісткового цементу, що містить антибіотик, введення висококонцентрованого фактора коагуляції за 2 тижні до операції і використання загальної анестезії, замість спінальної (для того, щоб запобігти кровотеча хребетного каналу).
Фізична активність і реабілітація
Пацієнтам з гемофілією необхідно вести здоровий спосіб життя і займатися фізичними вправами. Вправи допомагають розвинути сильні м'язи, які захищають суглоби. Рекомендується займатися спортом 30 хвилин принаймні три рази в тиждень регулярно.
Вправи також входять в програму реабілітації. Реабілітація грає дуже важливу роль не тільки після операції по заміні суглоба, але також і до неї. Вона рекомендована як для запобігання, так і для лікування гемофілічної артропатии. Існують спеціальні реабілітаційні центри, які надають особливі програми до операції заміни суглоба і після неї. Мета дооперационной реабілітації - тренувати м'язи. Сильні м'язи необхідні для хорошої роботи суглоба і прискорення процеси одужання. Післяопераційні реабілітація створена для зменшення болю і набряку, а також для збільшення здатності нового суглоба до руху.
Інший вид реабілітації - це профілактична реабілітація. Ця програма допомагає збільшити силу м'язів, запобігаючи деформацію суглобів. Вона також полегшує біль і допомагає зберегти функціонування суглоба якомога довше.
Інші подібні хвороби
Інша хвороба системи коагуляції, яка може вести до артропатии - це хвороба Віллебранда. Вона зустрічається приблизно у 1% населення і визначається як довгий і рясна кровотеча через нестачу коагулюючого протеїну крові, які називається фактором Віллебранда. Симптоми хвороби нагадують симптоми гемофілії (тривала кровотеча, схильність до утворення синців, сильні менструальні виділення та ін.) Пошкодження суглобів вознікаетпрімерно у 2-30% людей, які страждають на цю хворобу і частіше трапляються на більш серйозної стадії захворювання.