Геморагічні діатези та синдроми - форми патології, що характеризуються схильністю до кровоточивості.
Етіологія, патогенез. Розрізняють спадкові (сімейні) форми з багаторічної, що починається з дитячого віку кровоточивістю та набуті форми в більшості своїй вторинні (симптоматичні). Велика частина спадкових форм пов'язана з аномаліями мегакаріоцитів і тромбоцитів, дисфункцією останніх або з дефіцитом або дефектом плазмових факторів згортання крові, а також фактора Віллебранда, рідше - з неповноцінністю дрібних кровоносних судин (телеангіектазії, хвороба Ослера - Ранд). Більшість придбаних форм кровоточивості пов'язане з синдромом ДВЗ, імунними та імунокомплексними ураженнями судинної стінки (васкуліт Шенлейна - Геноха, еритеми та ін.) І тромбоцитів (більшість тромбоцитопеній), з порушеннями нормального гемопоезу (геморагії при лейкозах, гіпо-і апластична станах кровотворення, променевої хвороби), токсикоінфекційних ураженням кровоносних судин (геморагічні лихоманки, висипний тиф і ін.), захворюваннями печінки і обтураційній жовтяницею (що ведуть до порушення синтезу в гепатоцитах фак Орів згортання крові), впливом лікарських препаратів, що порушують гемостаз (дезагреганти, антикоагулянти, фібринолітики) або провокують імунні порушення - тромбоцитопенія (гаптенового форма), васкуліти. При багатьох перерахованих захворюваннях порушення гемостазу носять змішаний характер і різко посилюються в зв'язку з вторинним розвитком синдрому ДВС, найчастіше у зв'язку з інфекційно-септичними, імунними, деструктивними або пухлинними (включаючи лейкози) процесами.
По патогенезу розрізняють наступні групи геморагічних діатезів:
зумовлені порушенням згортання крові, стабілізації фібрину або підвищеним фибринолизом, в тому числі при лікуванні антикоагулянтами, стрептокіназою, урокіназою, препаратами дефібрінірующего дії (Арвін, рептілазой, дефібразой і ін.);
зумовлені порушенням тромбоцитарно-судинного гемостазу (тромбоцитопеній, тромбоцитопатії);
зумовлені порушеннями як коагупяціонного, так і тромбоцитарного гемостазу:
диссеминированное внут-рісосудістое згортання крові (тромбогеморрагіческій синдром ;,
при парапротеінеміях, гемобластозах, променевої хвороби та ін .;
зумовлені первинним ураженням судинної стінки з можливим вторинним залученням в процес коагуляційних і тромбоцитарний механізмів гемостазу (спадкова телеангізктазія Ослера-Ранд, гемангіоми, геморагічний васкуліт Шенлейна-Геноха, еритеми, геморагічні лихоманки, гіповітаміноз С і В та ін.).
В особливу групу включають різні форми так званої невротичної, або імітаційної, кровоточивості, спричиненої у себе самими хворими внаслідок розлади психіки шляхом механічного травмування тканини (нащіпиваніе або насос синців, травмування слизових оболонок і т. Д.), Таємним прийомом лікарських препаратів геморагічного дії ( найчастіше антикоагулянтів непрямої дії - кумаринів, фенилина і ін.), самокатуванням або садизмом на еротичному грунті і т. д.
Рідше зустрічаються близькі до ДВС-синдрому тромбогеморрагические захворювання, що протікають з вираженою лихоманкою - тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович) і гемолітико-уремічний синдром.
Загальна діагностика геморагічних захворювань та синдромів базується на наступних основних критеріях:
визначення термінів виникнення, давності, тривалості і особливостей перебігу захворювання (поява в ранньому дитячому, юнацькому віці або у дорослих і літніх людей, гостре або поступовий розвиток геморагічного синдрому, недавнє або багаторічна (хронічне, рецідірующее) його перебіг і т.д .;
виявлення по можливості сімейного (спадкового) генезу кровоточивості (з уточненням типу успадкування) або придбаного характеру хвороби; уточнення можливий зв'язок розвитку геморагічного синдрому з попередніми патологічними процесами, впливами (в тому числі і лікувальними - лікарські препарати, щеплення та ін.) і фоновими захворюваннями (хвороби печінки, лейкози, інфекційно-септичні процеси, травми, шок і т. д.) ;
визначення переважної локалізації, тяжкості і типу кровоточивості. Так, при хворобі Ослера - Ранд переважають і часто є єдиними наполегливі носові кровотечі; при патології тромбоцитів - Синякова, маткові та носові кровотечі, при гемофілії - глибокі гематоми і крововиливи в суглоби.
Гематомний тип властивий ряду спадкових порушень згортання крові (гемофілії А і В, важкий дефіцит фактора VII) і прібретен-них коагулопатій - появі в крові інгібіторів факторів VIII, IX, VIII + V, передозуванні антикоагулянтів (заочеревинні гематоми). Характеризується хворобливими напруженими крововиливами в підшкірну клітковину, м'язи, великі суглоби, в очеревину і заочеревинного простору (зі здавленням нервів, руйнуванням хрящів, кісткової тканини, порушенням функцій опорно-рухового апарату), в деяких випадках - нирковими і шлунково-кишковими кровотечами, тривалими анемізуючі кровотечами з місць порізів, ран, після видалення зубів і хірургічних втручань.
Капілярний, або мікроциркуляторний (петехіальні-сінячковий), тип властивий тромбоцитопеній і тромбоцитопатій, хвороби Віллебранда, а також дефіциту факторів протромбінового комплексу (VII, X, V та II), деякими варіантами гіпо і дісфібріногенемій, помірної передозуванні антикоагулянтів. Часто поєднується з кровотечею слизових оболонок, менорагії. Може спричинити серйозне крововиливу в мозок.
Змішаний Капілярно-гематомний тип кровоточивості - петехіальні-плямисті крововиливи в поєднанні з великими щільними крововиливами і гематомами. При спадковому генезі кровоточивості цей тип властивий важкого дефіциту факторів VII і XIII, важким формам, хворобі Віллебранда, а з придбаних -характер для гострих і підгострих форм ДВС-синдрому, значною передозуванні антикоагулянтів. При диференціальної діагностики слід враховувати і великі відмінності в частоті і поширеності геморагічних діатезів, одні з яких виключно рідкісні, тоді як на інші доводиться переважна більшість зустрічаються в клінічній практиці випадків кровоточивості.
Геморагічні діатези, обумовлені порушеннями в системі згортання крові. Серед спадкових форм переважна більшість випадків (понад 95%) припадає на дефіцит компонентів фактора VIII (гемофілія А, хвороба Віллебранда) і фактора IX (гемофілія В), по 0,3-1,5% - на дефіцит факторів VII, X, V і XI. Вкрай рідкісні (одиничні спостереження) форми, пов'язані з спадковим дефіцитом інших факторів - XII (дефектХагемана), II (гіпопротромбінемія), I (гіподісфібріногенемія), XIII (дефіцит фібрінстабілізірующего фактора). Серед придбаних форм, крім ДВС синдрому, переважають коагулопатії, пов'язані з дефіцитом або депресією факторів протромбінового комплексу (II, VII, X, V), - хвороби печінки, обтураційна жовтяниця, кишкові дисбактеріози, передозування антикоагулянтів - антагоністів вітаміну К (кумарини, фенилин і ін.), геморагічна хвороба новонароджених; форми, пов'язані з появою в крові імунних інгібіторів факторів згортання (найчастіше антитіл до чинника VIII); кровоточивість, обумовлена гепарінізаціей, введенням препаратів фибринолитического (стрептокіназа, урокіназа і ін.) і дефібрінірующего дії (Арвін, анкрода, дефібраза, рептілаза, анцістрон-Н).
Гемофілія А і В - рецесивно успадковані, зчеплені з підлогою (Х-хромосомою) захворювання; хворіють особи чоловічої статі, жінки є передатчіцамі захворювання. Генетичні дефекти характеризуються недостатнім синтезом або аномалією факторів VIII (коагуляционная частина) - гемофілія А чи фактора IX - гемофілія В. Тимчасовий (від декількох тижнів до декількох місяців) придбаний дефіцит факторів VIII, рідше - IX, що супроводжується сильною кровотечею, спостерігається і у чоловіків, і у жінок (особливо в післяпологовому періоді, у осіб з імунними захворюваннями) внаслідок появи в крові у високому титрі антитіл до цих чинників.
Патогенез. В основі кровоточивості лежить ізольоване порушення початкового етапу внутрішнього механізму згортання крові, внаслідок чого різко подовжується загальний час згортання цільної крові (в тому числі параметр R тромбоеластограмми) і показники більш чутливих тестів - аутокоагуляціоннийтест (АКТ), активованого парціального тромбопластинового часу (АПТВ) і т . д. Протромбіновий час (індекс) і кінцевий етап згортання, а також всі параметри тромбоцитарного гемостазу (число тромбоцитів і всі види їх агрегації) не порушуються. Проби на ламкість мікросудин (манжеточной і ін.) Залишаються нормальними.
Клінічна картина. Гематомний тип кровоточивості з раннього дитячого віку в осіб чоловічої статі, рясні і тривалі кровотечі після будь-яких, навіть малих, травм і операцій, включаючи екстракцію зубів, прикуси губ і язика і т. Д. Характерні повторювані крововиливу в великі суглоби кінцівок (колінні, гомілковостопні і ін.) з подальшим розвитком хронічних артрозів з деформацією і обмеженням рухливості суглобів, атрофією м'язів і контрактурами, інвалідизуючих хворих, які змушують їх користуватися ортопедичної корекцією, милицями, інвалідні ми колясками. Можливі великі міжм'язові, внутрішньом'язові, поднадкостнічние і заочеревинні гематоми, що викликають іноді деструкцію підлягає кісткової тканини (гемофілічні псевдопухлини), патологічні переломи кісток.