Геморагічні захворювання та синдроми - патологічні стани, що характеризуються підвищеною кровоточивістю в результаті недостатності одного або декількох елементів гемостазу. У цій статті ми розглянемо основні ознаки і симптоми геморагічних захворювань у людини.
Геморагічні захворювання і синдроми
Ознаки геморагічних захворювань
Кровоточивість при спадкової геморагічної телеангіоектазій обумовлена недостатнім розвитком субендотеліального каркаса дрібних судин і неповноцінністю ендотелію на окремих ділянках судинного русла. У дитячому або юнацькому віці утворюються тонкостінні, легко травмуються дрібні ангіоми; в ряді випадків також формуються артеріовенозні шунти в легенях і інших органах. Неповноцінність мезенхімальних тканин також може проявлятися підвищеною розтяжністю шкіри ( "гумова шкіра"), слабкістю зв'язкового апарату (звичні вивихи, пролабирование стулок клапанів серця). Рідко, але це захворювання призводить до смерті від гострої постгеморагічної анемії, коли, наприклад, перев'язкою сонних артерій не вдається зупинити носову кровотечу. Можливо поєднання з хворобою фон Віллебранда.
Симптоми геморагічних захворювань
Захворювання проявляється рецидивуючими кровотечами з телеангіоектазій, розташованих найчастіше в порожнині носа. Рідше кровоточать телеангіоектазій на облямівці губ, слизових оболонках ротової порожнини, глотки, шлунка. Кількість телеангіоектазій (а відповідно і кровотеч з них) збільшується в період статевого дозрівання і в віці до 20-30 років. При формуванні артеріовенозних шунтів можуть розвинутися задишка, ціаноз, гипоксический еритроцитоз. Можливо поєднання з пролапсом стулок клапанів серця (шуми, аритмія), гіпермобільністю суглобів, вивихами та іншими порушеннями, зумовленими неповноцінністю тканин мезенхимного генезу, а також з дефіцитом фактора фон Віллебранда. Може розвинутися цироз печінки.
Форми геморагічних захворювань та синдромів
Виділяють спадкові та набуті форми геморагічних захворювань та синдромів.
Спадкові форми пов'язані з генетично детермінованими патологічними змінами судинної стінки, аномаліями мегакаріоцитів, тромбоцитів, адгезивних білків плазми крові і плазмових факторів згортання крові.
Придбані форми в більшості випадків обумовлені:
- ураженням кровоносних судин імунної, иммунокомплексной, токсикоінфекційних і дисметаболической етіології;
- ураженням мегакариоцитов, тромбоцитів різної етіології;
- патологією адгезивних білків плазми крові і факторів згортання крові;
- багатофакторним порушеннями згортання крові (гострі синдроми ДВС).
Класифікація геморагічних захворювань
По патогенезу розрізняють наступні групи геморагічних захворювань та синдромів:
Обумовлені первинним ураженням судинної стінки з можливим вторинним розвитком коагуляційних і тромбоцитарний порушень. До цієї групи відносять спадкову геморагічна телеангіектазії рандом Ослера, синдром Елерса-Данло, синдром Марфана, гігантські Гемангіоми при синдромі Казабаха-Меррітт, геморагічний васкуліт Шёнляйна-Геноха, еритеми, геморагічні лихоманки, гіповітаміноз С і В та ін.
Обумовлені первинним ураженням мегакаріоцітарном-тромбоцитарного паростка.
Тромбоцитопенії. перерозподіл тромбоцитів і їх депонування в селезінці; підвищене руйнування (наприклад, при ВКВ; до цієї групи також відносять ідіопатичну тромбоцитопенічна пурпура); підвищене споживання тромбоцитів і утворенню тромбів (ДВС, тромбоцитопенія тическая тромбоцитопенічна пурпура); застосування деяких Л С.
Тромбоцитопатії. стани, що характеризуються аномальними тромбоцитам і / або порушенням їх функцій. Найбільш поширені серед них - тромбастенія Глянцманна і хвороба фон Віллебранда.
Зумовлені порушеннями згортання крові (коагулопатії):
- спадкові коагулопатії: гемофілія А, гемофілія В, хвороба фон Віллебранда, дефіцит факторів згортання крові;
- придбані коагулопатии: вітамін К-залежні коагулопатии (виникають при недостатності функції печінки, порушення всмоктування вітаміну К, аліментарної недостатності вітаміну К, прийомі ЛЗ, таких, як кумарин), ДВС, патологія печінки (призводить до дефіциту багатьох факторів згортання), патологічні інгібітори згортання ( "вовчаковий" антикоагулянт; специфічні інгібітори згортання - AT, специфічні до окремих коагуляційний білків);
- порушення стабілізації фібрину, підвищений фібриноліз, в тому числі при лікуванні прямими і непрямими антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокіназою, алтеплазой і ін.);
- інші придбані розлади згортання: дефіцит факторів згортання крові може виникати при соматичних захворюваннях (наприклад, при амілоїдозі - дефіцит фактора X).
Обумовлені комплексними порушеннями різних ланок системи згортання крові (гострі синдроми ДВС).
Як особливу групу виділяють різні форми так званої артіфіціальной кровоточивості, спричиненої самими хворими (наприклад, при психічних розладах) шляхом механічної травматизації тканин (нащіпиваніе або насос синців, травмування слизових оболонок і т.д.), прийомом ЛЗ геморагічного дії (найчастіше антикоагулянтів непрямої дії: кумаринів, фенилина та ін.), самокатуванням або садизмом.
Кровоточивість при геморагічних захворюваннях
Розрізняють такі типи кровоточивості:
Капілярний, або мікроциркуляторний (петехіальні-сінячковий) - тип кровоточивості характеризується петехіальними висипаннями, синцями і екхімози на шкірних покривах і слизових оболонках. Часто поєднується з підвищеною кровоточивістю слизових оболонок (носові кровотечі, менорагії). Можливий розвиток важких крововиливів в головний мозок. Цей тип кровоточивості характерний для тромбоцитопеній та тромбоцитопатій, хвороби фон Віллебранда, недостатності факторів протромбінового комплексу (VII, X, V та II), деяких варіантів гіпо- та дісфібріногенемій, помірної передозування антикоагулянтів. При спадкових тромбоцитопатій зазвичай відзначають сінячковий тип кровоточивості, петехіальний висип не характерна.
Гематомний тип кровоточивості характеризується хворобливими, напруженими крововиливами в підшкірну клітковину, м'язи, великі суглоби, в очеревину і заочеревинного простору. Гематоми можуть привести до здавлення нервів, руйнування хрящів і кісткової тканини, порушення функцій опорно-рухового апарату. Іноді розвиваються ниркові і шлунково-кишкові кровотечі. Характерні тривалі кровотечі при порізах, пораненнях, після видалення зубів і хірургічних втручань, часто призводять до розвитку анемії. Цей тип кровоточивості спостерігають при деяких спадкових порушеннях згортання крові (гемофілії А і В, виражена недостатність фактора VII), придбаних коагулопатіях, що супроводжуються появою в крові інгібіторів факторів VIII, IX, VIII + V, і при передозуванні антикоагулянтів, а також при спадкової ТРОМБОЦИТОПАТІЙ з відсутністю 3-го пластиночного фактора.
Змішаний капілярно-гематомний тип кровоточивості характеризується петехіальні-сінячково висипаннями, що поєднуються з великими щільними крововиливами і гематомами. Спостерігають при спадкових (виражена недостатність факторів VII і XIII, важка форма хвороби фон Віллебранда) і придбаних (гострі синдроми ДВС, значне передозування прямих і непрямих антикоагулянтів) порушеннях.
Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості характеризується геморагічними або еритематозний (на запальної основі) висипаннями, можливий розвиток нефриту і кишкових кровотеч; спостерігають при інфекційних та імунних васкулітах.
Ангіоматозний тип кровоточивості характеризується наполегливими, суворо локалізованими і прив'язаними до локальної судинної патології кровотечами. Спостерігають при телеангіектазії, ангіома, артеріовенозних шунт.
Діагностика геморагічних захворювань
Загальна діагностика геморагічних захворювань та синдромів базується на таких основних принципах:
Визначення термінів виникнення, давності, тривалості захворювання і особливостей його перебігу: початок в ранньому віці або у дорослих людей, гостре або поступовий розвиток геморагічного синдрому, недавнє або багаторічна (хронічне, рецидивуюче) його перебіг.
Виявлення по можливості спадкового генезу кровоточивості (з уточненням типу успадкування) або придбаного характеру захворювання. Уточнення можливий зв'язок розвитку геморагічного синдрому з попередніми патологічними процесами, впливами (в тому числі і лікувальними - застосуванням ЛЗ, вакцинацією і т.д.) і фоновими захворюваннями (хвороби печінки, лейкози, інфекційно-септичні процеси, травми, шок).
Визначення переважної локалізації, тяжкості і типу кровоточивості. Наприклад, при хворобі рандом Ослера переважають наполегливі носові кровотечі (часто це єдине клінічний прояв); при патології тромбоцитів - підвищена схильність до утворення синців, маточним і носових кровотеч, при гемофілії - глибокі гематоми і крововиливи в суглоби.
При диференціальної діагностики слід враховувати значні відмінності в поширеності окремих геморагічних захворювань: деякі з них виключно рідкісні, тоді як на інші доводиться переважна більшість зустрічаються в клінічній практиці випадків кровоточивості.
Спадкова геморагічна телеангіектазії
Спадкова геморагічна телеангіектазії (геморагічний ангиоматоз, хвороба рандом Ослера) успадковується по аутосомно-домінантним типом.
Лабораторні та інструментальні методи. Часті і рясні кровотечі можуть привести до розвитку постгеморагічної анемії. При формуванні артеріовенозних шунтів може розвинутися еритроцитоз, підвищення концентрації НЬ в крові; при рентгенологічному дослідженні легень виявляють поодинокі округлі або неправильної форми тіні, нерідко помилково прийняті за пухлини.
Діагностика заснована на виявленні сімейного характеру захворювання (проте можливі і спорадичні випадки) і виявленні типових телеангіоектазій і рецидивуючих кровотеч з них.