Гепатобластома - це ракова пухлина, яка має ембріональний походження і в більшості випадків діагностується у дітей до п'ятирічного віку. У дорослих людей формується вкрай рідко, однак може виявлятися до тридцяти п'яти років. Характерною ознакою є те, що в дитинстві найбільш часто страждають від такої недуги хлопчики, в той час як в старшому віці, в кілька разів частіше піддаються хвороби представниці жіночої статі.
Фактори формування злоякісного новоутворення залишаються до кінця нез'ясованими. Але лікарі схильні до теорії про спадкової схильності і аномалій внутрішньоутробного розвитку.
Специфічним симптомом такого захворювання печінки у дітей є значне збільшення розмірів живота. Подібний ознака може доповнюватися больовим синдромом, відразою до їжі, нападами нудоти і іншими проявами.
Основу діагностичних заходів складають інструментальні обстеження. Усунення пухлини здійснюється тільки хірургічним шляхом, проте лікування може доповнюватися хіміотерапією, а в деяких випадках показана пересадка донорського органу. Варто відзначити, що рання діагностика і своєчасно почате лікування значно збільшує шанси на сприятливий прогноз.
Гастроентеролога до кінця не встановлені зовнішні і внутрішні причини появи гепатобластома, проте простежується тенденція виявлення такого захворювання у дітей, які страждають від таких спадкових недуг:
- хвороби Відеманн-Беквита;
- гемігіпертрофіі;
- гликогеновой хвороби першого типу;
- аденоматозного поліпозу товстого кишечника;
- тірозінеміі - це важка патологія, при якій порушується функціонування одночасно трьох внутрішніх органів - печінки, підшлункової залози і нирок.
Не виключається можливість появи подібного розлади у немовлят, які перенесли гепатит В. Крім цього, вважається, що гепатобластома може розвиватися на тлі інфікування організму немовляти глистами.
Також простежується зв'язок хвороби з прийомом майбутньою матір'ю оральних контрацептивів, навіть до настання вагітності, а також зловживанням в період виношування дитини спиртними напоями, що тягне за собою розвиток алкогольного синдрому плода.
Основними причинами формування злоякісного ураження печінки у дітей та у дорослих є такі патології печінки, як гепатит і цироз.
Класифікація
Гепатобластома має кілька стадій протікання, проте визначення того чи іншого етапу перебігу хвороби здійснюють на підставі проведеного хірургічного втручання, спрямованого на висічення ураженої органу:
- початковій стадії відповідає злоякісне новоутворення, яке було повністю ліквідовано і не ускладнилося формуванням метастазів;
- для другої стадії також характерна відсутність метастазування, проте під час операції пухлина не вдалося видалити в повній мірі. Це означає, що частина онкологічних клітин все ще залишилася в печінці. З цього випливає, що оперативне лікування буде доповнюватися хіміотерапією;
- до третьої стадії доцільно віднести новоутворення, яке було в повному обсязі ліквідовано під час лікарського втручання. В онкологічний процес залучаються регіональні лімфатичні вузли, але метастазів на такому етапі протікання не спостерігається;
- найскладніша стадія характеризується наявністю віддалених метастазів. Найбільш часто вражаються легені і кістки, органи черевної порожнини і головний мозок.
симптоматика
Клінічний прояв гепатобластома при початковому ступені розвитку може повністю бути відсутнім. Перші характерні ознаки недуги починають проявлятися при більш сильному ураженні печінки - в стадію поширення метастазів.
У міру прогресування такого захворювання відбувається вираз наступних симптомів:
- збільшення розмірів живота;
- зміна обсягів ураженого органу - збільшена частина печінки виражається в помітному ущільненні в зоні під правими ребрами;
- яскраво виражений больовий синдром;
- втрата апетиту, на тлі чого відбувається зниження маси тіла;
- млявість і плаксивість дитини;
- ознаки диспепсичних розладів - незважаючи на те що проявляються досить рідко, виражаються в відрижці і печії;
- порушення процесу дефекації, що спостерігається у вигляді чергування запорів і діареї.
Виникнення нижчезазначених проявів говорить про те, що захворювання досягло складної або ускладненої стадії. До таких симптомів належать:
- напади нудоти і блювоти;
- значне підвищення температури;
- різка втрата ваги;
- придбання шкірним покривом і слизовими оболонками жовтуватого відтінку.
Дуже рідко подібне злоякісне новоутворення стає причиною передчасного статевого дозрівання дитини. Це обумовлюється тим, що тканини пухлини виділяють специфічну речовину - хоріонічний гонадотропін, який є гормоном вагітності.
Подібне ракове новоутворення формується тільки в правій частці печінки, через яку проходить кілька великих артерій і вен, що є частиною великого кола кровообігу. Саме це тягне за собою швидке метастазування пухлини. З цього випливає, що при першому прояві одного або декількох ознак варто негайного звернутися за кваліфікованою допомогою, що значно збільшить шанси на сприятливий прогноз, т. Е. Повне одужання.
діагностика
На тлі того, що на початкових етапах гепатобластома може протікати безсимптомно, дуже рідко вдається діагностувати раннє формування такого злоякісного новоутворення у дітей.
Специфічних діагностичних заходів для виявлення такого захворювання не існує, використовуються методики, характерні для встановлення більшості захворювань органів травної системи.
Первинна діагностика включає в себе:
- проведення опитування батьків дитини або самого дорослого пацієнта;
- вивчення історії хвороби та анамнезу життя не тільки пацієнта, але і його найближчих родичів;
- здійснення ретельного фізикального огляду, спрямованого на виявлення збільшення печінки.
Подібні заходи дадуть можливість не тільки встановити причини появи такого недуги, але також дозволять зрозуміти клініцисту, на якій стадії протікає хвороба.
До інструментальних діагностичних методів варто віднести:
- УЗД ураженого органу і черевної порожнини - для виявлення локалізації ракового новоутворення, ступеня його поширення, кількості сформованих вузлів, а також ураження судин печінки і нижньої порожнистої вени;
- КТ і МРТ - для отримання більш детальних знімків печінки і виявлення віддалених метастазів;
- радіоізотопне сканування печінки - направлено на визначення стадії протікання недуги і планування обсягів оперативного лікування;
- біопсію печінки - проводять в сумнівних випадках, коли інші обстеження не дали однозначної відповіді про те, яке саме захворювання протікає у пацієнта.
Проведення біопсії печінки
Вищевказані способи діагностування дадуть можливість не тільки остаточно поставити діагноз, але також здійснити диференціальну діагностику гепатобластома з таким патологіями, як:
- пухлина Вільмса;
- нейробластома наднирника або її метастазування в печінку;
- кистоподобную розширення жовчної протоки;
- псевдокиста підшлункової.
Ліквідація такого захворювання здійснюється тільки хірургічним шляхом. Для цього проводять операцію по резекції патологічно зміненого ділянки печінки - часткову гепатоектомію. У деяких ситуаціях може знадобитися висічення однієї або декількох часток цього органу. Це досягається за допомогою лобектомія або гемігепатектоміі. Оскільки печінка володіє відмінними регенеративними функціями, після лікарського втручання вона здатна повністю відновитися.
При виявленні метастазів або великих онкологічних вузликів, перед операцією застосовують хіміотерапію, яка зменшить обсяги ракової пухлини, скоротить обсяги хірургічного втручання і дозволить видалити більшу частину новоутворення. Однак дітям хіміотерапія показана як до, так і після операції, щоб знищити не видалені ракові клітини.
Променеве лікування застосовується для усунення таких симптомів, як жовтяниця і сильний больовий синдром.
Вкрай рідко звертаються до трансплантації печінки.
Профілактика і прогноз
Спеціальних профілактичних заходів від появи такого ураження печінки у дітей не існує. Однак є кілька рекомендацій майбутнім матерям - в період вагітності, до і після нього відмовитися від згубних пристрастей і прийому оральних контрацептивів.
Прогноз гепатобластома залежить від декількох факторів:
При виявленні захворювання на першій стадії, виживаність становить 90% і більше, а при виявленні хвороби на четвертому етапі прогресування - менше 30%.