- Що таке гепатобластома
- Що провокує гепатобластома
- Патогенез (що відбувається?) Під час гепатобластома
- симптоми гепатобластома
- діагностика гепатобластома
- лікування гепатобластома
- профілактика гепатобластома
- До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас гепатобластома
Що таке гепатобластома
Гепатобластома (Gepatoblastoma) - злоякісна пухлина печінки, яка розвивається з ембріональної плюрипотентні закладки. Найчастіше зустрічається у грудних дітей. Пухлина зазвичай представлена вузлом білувато-жовтого кольору, який проростає тканину печінки.
Гепатобластома зустрічається у дітей до 3-річного віку. Вона одна з найбільш виявляються пухлин в грудному віці. Після 5 років ця форма пухлини печінки виявляється дуже рідко. Середній вік виявлення гепатоцелюлярного раку становить 12 років.
Що провокує гепатобластома
З факторів ризику, що провокують виникнення гепатобластома, слід зазначити вроджені вади розвитку, цироз печінки, поліпоз товстого кишечника, глистяні інвазії, вірусний гепатит В, обмінні порушення, афлатоксини, нітрозаміни і деякі інші.
Патогенез (що відбувається?) Під час гепатобластома
Мікроскопічно виділяють два типи гепатобластома:
1. епітеліальний, що складається тільки з епітеліальних клітин;
2. змішаний, епітеліальних-мезенхімальний тип.
В епітеліальних типі виявляють два види клітин: перший вид - фетальні, дуже дрібні (в порівнянні з нормальними) гепатоцити з відносно великим ядром і різним числом мітозів.
Трабекули розташовані неправильно, густими рядами, по дві молоді (як в фетальної печінки) клітини в кожному. Зустрічаються і вакуолізірованние клітини, заповнені ліпідами і глікогеном. Іноді виявляють осередки гемопоезу (яких немає в нормальній паренхімі).
Другий вид клітин - ембріональні, дрібні, довгасті і темні, розташовані на подобу розеток. Ніколи не виявляється ні вогнищ гемопоезу, ні вакуолизации, ні ліпідів і глікогену.
Дрібноклітинний недиференційований компонент складається з лімфоцитоподібних округлих або овальних клітин з високою мітотичної активністю, експреассірующіх тільки цитокератини СК18 і СК19.
Змішаний тип гепатобластома зазвичай представлений поєднанням фетального і / або ембріонального видів диференціювання гепатоцитів з похідними мезенхіми (фіброзна, остеоїдна, хондроідной тканину), яким властива іммуноекспрессія віментину, нейронспецифічна енолази і S100-протеїну. Такий варіант пухлини іноді позначають як змішаний тин гепатобластома без тератоідние структур. Рідше поряд з перерахованими похідними в новоутворенні є острівці поперечно-м'язової тканини, багатошарового плоского або слізеобразующіх епітелію, а також меланінсодержашіе клітини. Такі пухлини відносять до змішаного типу гепатобластома з тератоідние структурами.
симптоми гепатобластома
Особливих симптомів не існує. При пальпації живота зазвичай прощупується пухлинна маса в правому підребер'ї або ж новоутворення виявляється в зв'язку зі збільшенням розмірів живота. До загальних ознак належать анорексія, втрата маси, нездужання, фебрильні стани.
діагностика гепатобластома
Зазвичай до моменту з'ясування діагнозу розміри пухлини великі, але метастазів ще немає. Ранній діагноз злоякісних новоутворень завжди становить труднощі з огляду на тривалого безсимптомного перебігу.
Сцинтиграфія і ехографія дозволяють визначити топографію хвороби. Печінкова біопсія пов'язана із загрозою виникнення геморагії. Рекомендують ранню пробну лапаротомію і, в міру можливості, резекцію. Гіпертромбоцитоз є зазначенням на злоякісність. Наявність альфа-фетопротеїну допомагає з'ясуванню діагнозу.
Біопсія (взяття шматочка пухлини для мікроскопічного вивчення) за допомогою пункції або під час операції виконується в тих випадках, коли дані проведеного всебічного обстеження сумнівні.
Рентгенографія грудної клітки дає можливість виявити метастатичне ураження легеневої тканини, яке зустрічається в 20% випадків на момент діагностики первинної пухлини.
Рентгенографія черевної порожнини дозволяє виявити кальцифікати (звапніння) в пухлинах печінки і виключити інші пухлинні захворювання, наприклад, метастази нейробластоми.
Ультразвукове дослідження (УЗД) допомагає підтвердити походження пухлини з печінки, уточнити її розташування і поширення в органі, виявити ураження печінкових судин.
Комп'ютерна томографія (КТ) з контрастуванням, магнітно-резонансна томографія (МРТ), радіоізотопне сканування печінки, ангіографія (контрастне дослідження судин) застосовуються для отримання додаткової інформації, необхідної при плануванні обсягу операції.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з пухлиною Вільмса, нейробластомою надниркової залози, нейробластомою з метастазами в печінку, псевдокісти підшлункової залози, кистоподобную розширенням жовчної протоки і іншими пухлинами в черевній порожнині.
лікування гепатобластома
Лікування хірургічне: резекція печінки разом з пухлиною, хіміотерапія або пересадка.
Що відбувається після закінчення лікування?
Після завершення всієї програми лікування хворі повинні перебувати під постійним наглядом лікарів і проходити обстеження (рентгенографія грудної клітини, УЗД, КТ, МРТ).
Важливим методом дослідження є визначення рівня АФП, на підставі якого можна судити про ефективність лікування і виникненні рецидиву (повернення) хвороби.
Прогноз при радикальному видаленні гепатобластома сприятливий - 60% хворих одужують. Прогноз при гепатоцелюлярному раку гірше - одужують лише 10 - 12% дітей. При лівосторонньої гемігепатектоміі результат краще, ніж при правобічної. Метастази виявляються в легенях, рідше в мозку, кістках.