Це важке, прогресуюче екстрапірамідні захворювання, постійним і характерною ознакою якого є ураження печінки. Гепатоцеребральная дистрофія - спадкове захворювання. Воно передається по аутосомно-рецесивним типом.
Симптоми розвитку гепатоцеребральной дистрофії
Клінічна картина хвороби полиморфна і складається із симптомів ураження внутрішніх органів (насамперед печінки) і нервової системи. У деяких хворих розвивається тяжке ураження печінки з жовтяницею, гепато- і спленомегалією, асцитом, лихоманкою з геморагічним синдромом, шлунково-кишковими розладами.
Клінічна картина хвороби складається переважно з екстрапірамідних порушень і відрізняється вираженим клінічним поліморфізмом, в якому виділяють дві основні форми захворювання - ригидно-арітмогіперкінетіческую, або ранню, і дрожательную.
Цироз печінки як ознака гепатоцеребральной дистрофії
У багатьох хворих різні прояви печінкової патології служать першими симптомами хвороби. В інших же випадках захворювання печінки проявляється виразною клінічною картиною в той період хвороби, коли вже встигло розвинутися ураження мозку.
Однак у більшості хворих цироз печінки не виявляється явно, але, як правило, відзначають зменшення розмірів печінки, збільшення розмірів селезінки, диспепсичні порушення. Частими ознаками хвороби є ендокринні розлади. Відзначають інфантильне статура, дуже високий зріст, менструальні дисфункції.
Особливості лікування гепатоцеребральной дистрофії
Лікування здійснюють за допомогою препаратів, що володіють сильною дією (Купреніл, Металкаптазан). При непереносимості d-пеницилламина в ролі антагоністів міді при лікуванні гепатоцеребральной дистрофії Користуйтесь сульфат цинку. Призначають також засоби, спрямовані на поліпшення функцій печінки (Лів-52, Легалон, Ессенціале форте).
Фізичні методи лікування спрямовані на:
поліпшення церебральної ангіогемодінамікі і метаболізму нервової тканини (судинорозширювальні, ензімостімулірующіе, іонокоррігірующіе методи лікування гепатоцеребральной дистрофія),
нормалізацію функціонального стану центральної нервової системи (седативні, псіхорелаксірующіе методи лікування гепатоцеребральной дистрофія)
і корекцію метаболічних процесів і функцій печінки (пластичні і жовчогінні методи лікування гепатоцеребральной дистрофія).
Класифікація фізичних методів терапії хвороби
Судинорозширювальні методи - лікарський електрофорез вазодилататорів і стимуляторів мозкового кровообігу.
Ензімостімулірующій методи лікування - лікарський електрофорез стимуляторів метаболізму нервової тканини.
Іонокоррігірующіе методи - питні мінеральні води з мікроелементами.
Пластичні методи:- інфрачервона лазеротерапія,
- лікарський електрофорез цинку.
- питні хлоридно-сульфатні,
- натрієво-магнієві води /
- електросонтерапія,
- азотні ванни, аерофітотерапія седативними препаратами.
- аудіовізуальна релаксація,
- селективна хромотерапія.
Іонокоррігірующіе методи терапії гепатоцеребральной дистрофії
Питні мінеральні води з мікроелементами. Вміщені в мінеральній воді в малих кількостях іони багатьох мікроелементів є кофакторами більшості ензимів і здатні активно втручатися в різні види обміну в організмі. Іони заліза в епітеліальних клітинах слизової оболонки кишечника окислюється до тривалентного заліза і утворюють ферритин, транспортують (3-глобулінами в депо крові (кістковий мозок, печінку, селезінку).
Формування хелатних комплексовс залізом при лікуванні гепатоцеребральной дистрофії різко збільшує зв'язок кисню з еритроцитами, істотно підвищує дихальну функцію крові, стимулює гемопоез, крім гемоглобіну, заліза (разом з марганцем і міддю), входить до складу флавинових дегидрогеназ і металопродукти - каталази, цитохроми, пероксиди, що беруть участь в окисного фосфорилювання і перекисне окислення ліпідів. Використовують мінеральну воду Полюстрово при температурі 38-45 ° С. натщесерце, за 40-60 хв до їди, повільно, маленькими ковтками, 3 рази на день, по 100-150 мл; курс лікування гепатоцеребральной дистрофії 28 днів; повторний курс лікування гепатоцеребральной дистрофії через 3-4 міс.
Пластичні методи лікування дистрофії
Лікарський електрофорез. Застосовують 1% розчин сульфату цинку. Впливають (з анода) на область печінки. Процедура надає антагоністичну дію по відношенню до іона міді - перешкоджає його накопиченню в печінці, підсилює Ензі-матические процеси в гепатоцитах. Процедури проводять на область печінки по поперечної методикою, при щільності сили струму 0,05 мА / см2, по 20-25 хв, щодня; курс 15 процедур.
Протипоказання до цих методів лікування гепатоцеребральной дистрофії:
виражені екстрапірамідні порушення,