Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (ВГКН) - поширена і досить небезпечна патологія.
Подібний стан відокремлено функціонуванням парних залоз.
Саме надниркові залози в достатніх обсягах виробляють особливі гормони необхідні для нормального функціонування організму - глюкокортикоїди, андрогени, адреналін.
характеристика захворювання
Вроджена гіперплазія надниркових залоз (ВМН) являє собою захворювання, що має на увазі швидку зміну розмірів тканин клітин.
Коли подібне трапляється з будь-яким органом, він зберігає свою первозданну форму, але при цьому значно збільшується в обсягах.
Наднирники представляють собою парні залози, що складаються з кори і мозкової речовини.
У більшості ситуаціях гіперплазія буває вродженою і має спадковий характер, тобто якщо у одного з батьків була діагностована патологія, з високою часткою ймовірності вона буде у дитини.
Безумовно, частіше діагностують спадкову гіпертрофію, але патологія також може проявитися в результаті впливу поширених несприятливих факторів.
Класифікують ВМН по характерному і невластивому для захворювання течією. Характерними при класичному перебігу є такі прояви:
- Липоидная форма захворювання. Прояв патології пов'язують з недоліком стероїдних гормонів і десмолази. Можливий летальний результат. Якщо пацієнта вдається врятувати, у малюка утворюється недостатність надниркових залоз (вона має важку форму). Характерним проявом є виражене гальмування статевого розвитку.
- ВМН з недоліком гідроксістероіддегідрогенази і виявленої сольовий втратою. Через посиленого продукування чоловічих статевих гормонів у дівчаток ще на внутрішньоутробному етапі утворюються зовнішні статеві ознаки. Представники чоловічої статі при даній патології часто мають порушення розвитку статевої системи.
- Дифузна гіперплазія надниркових залоз. Виявляється хвороба досить рідко, проявляється у вигляді нестачі стероїдних гормонів і глюкокортикоїдів. Діти з подібним захворюванням стикаються з дефіцитом калію і стійкою гіпотензією.
Гіперплазія надниркових залоз, також як і дисплазія, висловлює собою досить важку патологію, яка вимагає постійного контролю.
Важливим елементом, що забезпечує людині нормальне існування, є правильно підібрана гормональна терапія.
Основні причини виникнення захворювання
Фактори, що зумовлюють прояв захворювання, багато в чому пов'язані з типом хвороби.
Якщо в період вагітності у матері були виявлені важкі форми функціональних розладів, збільшення надниркових залоз, гіперплазія хоріона, то ризик прояву вроджених захворювань у малюка зростає.
Характерними проявами гіперплазії хоріона при вагітності є такі ознаки:
- підвищення артеріального тиску;
- прояв пізнього токсикозу;
- постійна сонливість.
Про наявність симптомів такого роду обов'язково потрібно сказати лікареві, адже прояв будь-яких відхилень в організмі матері при вагітності може негативним чином позначитися на дитині.
Причини прояви неврожденности гіперплазії можуть бути наступні:
- постійне перебування в стані стресу;
- неразмеренние емоційні і розумові навантаження;
- психологічні навантаження;
- нестабільне емоційний стан.
Ці фактори впливають (підсилюють) виробництво кортизолу - один з головних елементів серед глюкокортикоїдів.
Клінічні прояви
Гіперплазія лівого наднирника, як і двостороння патологія, визначає прояв симптомів, пов'язаних з надлишком або недоліком глюкокортикоїдів.
Для некласичного перебігу патології характерно прояв наступних симптомів:
- ранній і посилений ріст волосся в лобкової у паховій ділянці;
- високий зріст дитини;
- підвищена концентрація андрогенів в крові;
- термінальне оволосіння тіла;
- раннє закриття росткових ділянок;
- відсутність менструації у дівчаток;
- прояв залисин в скроневої області;
- вугровий висип.
Серед переліку характерних для гіперплазії симптомів лікарі також виділяють прояв захворювань шлунково-кишкового тракту, підвищення артеріального тиску, стрімке збільшення ваги тіла.
Якщо перераховані симптоми проявилися досить різко, слід пройти повноцінне обстеження.
Вузлова гіперплазія надниркових залоз
Узелковая гіперплазія наднирників часто буває двосторонньою. Вона представлена у вигляді вузлів.
Вузлики можуть бути як поодинокими, так і множинними. Патологію цього роду часто виявляють у пацієнтів зрілого віку.
Вузлова гіперплазія надниркових залоз може стати причиною зростання автономної аденоми.
Цей вид захворювання є спадковим, характерні симптоми, як правило, проявляються у людей похилого віку. Серед поширених проявів виділяють наступні:
- утворення пігментних плям на шкірних покривах;
- присутня слабкість в тілі;
- періодичні судоми;
- «Мушки» і пелена перед очима;
- порушення функції нирок;
- прояв запаморочень і різких головних болів.
При синдромі Кушинга частіше (в 50% випадків) діагностують саме гіперплазію правого наднирника.
нодулярна гіперплазія
Нодулярна гіперплазія надниркових залоз дуже часто виявляється у пацієнтів дитячого та підліткового віку. Часто ці обидві патології проявляється в результаті розладу функціонування залоз, що виробляють гормони.
Нерідко поштовхом для розвитку хвороби виступає неразмеренное вживання гормональних препаратів.
Нодулярна гіперплазія надниркових залоз проявляється наступними симптомами:
- атрофія м'язів;
- ожиріння;
- остеопороз поперекового відділу;
- прояв пігментних плям;
- шкіра на обличчі і руках пацієнта стає сухою і тонкою;
- проявляється судинний малюнок на шкірі;
- у дівчат починають рости волосся на тілі за чоловічим типом;
- відсутність менструації.
При своєчасному виявленні дана патологія має досить сприятливий прогноз. Лікування гіперплазії наднирників має на увазі споживання гормональних засобів.
ВМН - особливості перебігу
Гіперплазія наднирників вроджена може протікати за класичним або некласичного типу.
До класичного перебігу хвороби відносять:
- Ліпоїдному форму гіперплазії. Діагностують патологію вкрай рідко. В організмі пацієнта при цьому не вистачає життєво необхідних гормонів, тому захворювання загрожує летальним результатом.
- При дифузійної вродженої патології діагностують значущі сольові втрати.
Вроджена гіперплазія залоз частіше діагностується відразу після народження, відомі приватні ситуації виявлення хвороби в перші 2 роки життя.
Захворювання частіше діагностують у дівчаток. Страждає не тільки статева функція, а й інші життєво важливі сфери. Уникнути серйозних наслідків допомагає своєчасна діагностика і грамотно підібрана терапія.
Лікування верхньої межі норми має на увазі прийом глюкокортикоїдів. До переліку препаратів, що містять штучний гормон, відносять:
- преднізолон;
- гідрокортизон;
- Ацетат кортизону;
- Дексаметазон.
Перераховані препарати приймають окремо і в комплексі. Методику лікування і дозування препарату підбирає лікар, виходячи з тяжкості перебігу патології.
У вкрай важких випадках вдаються до операції. Це необхідно, коли зовнішні статеві ознаки дитини не можна визначити як чоловічі або жіночі.
Односторонні гиперпластические зміни проявляються вкрай рідко, найчастіше діагностують зміни на обох органах.
Розростання обсягу залоз призводить до посиленого продукування гормонів. У дорослому віці прогноз на повноцінне одужання може бути сприятливим лише в разі своєчасного хірургічного втручання.
Постійного медикаментозного впливу досить для повноцінного життя у вкрай рідкісних випадках.