Гіпоглікемічний синдром (грец. Hypo- + glykys солодкий + haima кров) - складний симптомокомплекс, що характеризується вегетативними, нервовими і психічними розладами, що виникають при гіпоглікемії - падінні концентрації глюкози в крові нижче 3,5 ммоль / л.
Гіпоглікемія може розвиватися як натщесерце, так і після прийому їжі. Натщесерце (зазвичай в ранкові години) гіпоглікемія з'являється або при сверхутілізаціі глюкози в організмі, або при її недостатньої продукції. Сверхутілізація глюкози може бути результатом гиперинсулинизма (див. Підшлункова залоза), внаслідок інсулінсекретірующей пухлини - інсуліноми (див. АПУД-система), передозування інсуліну при інсулінотерапії діабету цукрового, підвищення чутливості до інсуліну, що розвилася під впливом тривалого прийому цукрознижуючих лікарських засобів, а також пропранололу , саліцилатів та ін. Вона може бути також наслідком надмірного споживання глюкози при поза панкреатичних новоутвореннях (найчастіше - пухлинах печінки, опу холях, що виходять з кори надниркових залоз, а також при саркомі, мезенхімома і ін.); можливо, що деякі з цих пухлин виробляють інсуліноподібний речовини Соматомедин.
Описана так звана ідіопатична сімейна гіпоглікемія (синдром Мак-Куоррі), що є спадковим захворюванням, обумовленим генетичним дефектом ферменту інсулінази, внаслідок чого розщеплення інсуліну, що викидається в кровотік, відбувається негайно. Успадковується по аутосомно-рецесивним типом.
Гіпоглікемія внаслідок недостатньої продукції глюкози може розвинутися при порушенні процесу глікогенолізу, при ряді захворювань, що супроводжуються зниженням продукції контрінсулярнихгормонів (хворобі Аддісона, гіпопітуїтаризмі), а також при дефектах ферментних систем, що лежать в основі гликогенозов, і захворюваннях печінки (гепатитах, цирозах і ін .).
Клінічні прояви Г. с. обумовлені, по-перше, порушенням діяльності ЦНС і, по-друге, надмірною секрецією гіперглікемічну факторів (адреналіну, глюкагону, кортизолу та гормону росту). Дія останніх в фізіологічних умовах направлено на відновлення нормальної концентрації глюкози в крові за допомогою стимуляції глікогенолізу і глюконеогенезу, мобілізацію вільних жирних кислот, кетогенез.
Симптомами порушення діяльності ЦНС при гипогликемическом синдромі є головний біль, диплопія, порушення поведінки, оглушення, судоми, втрата свідомості. Надлишок гіперглікемічну чинників, перш за все адреналіну, викликає слабкість, тремор, тахікардію, підвищене потовиділення, відчуття неспокою і голоду.
У кожному конкретному випадку клінічна картина Г. с. залежить від вираженості гіпоглікемії, ступеня адаптації до неї організму, а також від характеру патологічного процесу, що викликає гіпоглікемію, тобто від механізму її виникнення. Коли гіпоглікемія розвивається поступово, Г. с. характеризується переважанням симптомів з боку ЦНС а так званий адреналіновий компонент може бути відсутнім. При швидкому зниженні концентрації глюкози в крові (наприклад, при так званому інсулінової шоці) симптоми, обумовлені надлишком гіперглікемічну чинників, є провідними в клінічній картині Г. с. Однак визначальним симптомом Г. с. все ж служить наростання ознак пригнічення кори головного мозку, яке проходить стадії сонливості, оглушення, сопору і коми, що послідовно змінюють один одного на тлі збереження гіпоглікемії і перерахованих вище проявів Г. с. На перших двох стадіях хворі здатні вийти з Г. с. самі, проте починаючи з сопорозного стану ситуація стає критичною.
Оскільки клінічних ознак, патогномонічних для Г. с. немає, його слід виключати у всіх випадках раптово наступив несвідомого стану на підставі показників концентрації глюкози в крові.
Лікування повинне бути спрямоване на усунення гіпоглікемії і причин, що її викликають. Лікування Г. с. пухлинного генезу оперативне або хіміотерапевтичне. Для профілактики гіпоглікемічних станів в період підготовки до операції або хіміотерапії хворий повинен отримувати багату вуглеводами дієту з додатковим прийомом їжі в ранні ранкові і пізні вечірні години. При Г. с. обумовленому ендокринними і соматичними захворюваннями, проводиться замісна і симптоматична терапія.
Невідкладні стани, пов'язані з Г. с. вимагають негайного втручання лікаря. У тому випадку, якщо у хворого збережено дізнання, гіпоглікемічнустан може бути купировано питвом солодкого чаю або прийомом вуглеводної їжі (див. Діабет цукровий). При настанні сопорозного стану, судом, при важких розладах свідомості (гіпоглікемічна кома) заходи щодо усунення гіпоглікемії повинні бути швидкими і максимально ефективними. Хворому внутрішньовенно вводять 40-60 мл 40% розчину глюкози, підшкірно - 1-2 мг глюкагону гідрохлориду або 0,5-1 мл 0,1% розчину адреналіну гідрохлориду (останні два препарати рекомендується використовувати при порушенні або судомах). Якщо ці заходи виявляються неефективними, то незалежно від ступеня гіпоглікемії налагоджують постійне крапельне введення 5-10% розчину глюкози з додаванням глюкокортикоїдів (до 100 мг гідрокортізонгемісукціната або 60 мг преднізолонгемісукцінат на кожні 400-500 мл розчину).
Якщо коматозний стан триває 1 год і більше, становище хворого робиться загрозливим. До проведеної терапії в цьому випадку необхідно підключити заходи, спрямовані на відновлення функції головного мозку, дегідратаційних терапію, тому що при гіпоглікемічної коми зростає ймовірність набряку головного мозку, особливо у хворих на цукровий діабет.
Профілактика Г. с. полягає в своєчасному виявленні та усуненні причин розвитку гіпоглікемії. Для хворих на цукровий діабет це - адекватна гіпоглікемічної терапії, для хворих з аддисоновой хворобою або гіпопітуїтаризмом - відповідна містка гормонотерапія (див. Аддисонова хвороба. Гіпоталамо-гіпофізарно недостатність).
У новонароджених від матерів з цукровим діабетом Г. с. може розвинутися в результаті гіперінсулінізма, обумовленого інсуліногенним впливом на плід високої концентрації глюкози в крові матері.
Гіпоглікемія у недоношених дітей (концентрація глюкози, яка свідчить про гіпоглікемії, становить 1,11 ммоль / л) нерідко обумовлена недостатньою продукцією глюкози в організмі через відсутність запасів глікогену в печінці. Оскільки синтез гіперглікемічну факторів у таких дітей може бути також недостатнім, симптоми Г. с. викликані їх надлишком (слабкість, тремор, неспокій), відзначаються не завжди.
Гіпоглікемія у новонароджених може розвинутися в результаті охолодження, що обумовлено недостатністю механізмів регуляції теплообміну, низькими запасами глікогену в печінці і недостатнім розвитком підшкірної клітковини у новонародженого. Крім гіпотермії у цих дітей відзначають почервоніння і невеликий набряк кінцівок, періорбітальний набряк, ослаблений крик. Лікування полягає у внутрішньовенному введенні відповідних обсягів 10% (у важких випадках - 40%) розчину глюкози, за показаннями призначають антибіотики.
Гіпоглікемію з кетозом, або кетоацидоз (синонім кетогенная гіпоглікемія), в більшості випадків спостерігають у доношених хлопчиків з масою тіла нижче 2500 г або у доношених дітей з нормальною масою тіла, але невеликими неврологічними порушеннями. Іноді гіпоглікемію з кетозом відзначають і у дітей від 1 року до 6 років. Г. с. в таких випадках характеризується нападами судом, як правило, вранці, натщесерце, з одночасним розвитком ацетонурії і ацетонемії. Інтервали між проявами Г. с. різні (аж до повного зникнення синдрому на невизначений час). Діагноз встановлюють на підставі тріади симптомів: гіпоглікемія (концентрація глюкози в крові нижче 3,33 ммоль / л), кетоацидоз, незначне підвищення концентрації глюкози в крові у відповідь на введення глюкагону. Показовими результати спеціального провокаційного тесту, що полягає в наступному: 3-5 днів дитина знаходиться на високо-вуглеводної дієти, після чого вранці, натщесерце, йому дають низькокалорійну їжу; хворі діти реагують на цей тест глюкагонрезістентной гіпоглікемією з ацетонурией, збільшенням концентрації в крові неетеріфіцірованних жирних кислот протягом доби. Лікування гіпоглікемії з кетозом полягає в лікувальному харчуванні (дієта зі зменшенням вмісту жирів і рівномірним розподілом вуглеводів протягом доби), при розвитку Г. с. - внутрішньовенне вливання відповідного об'єму розчину глюкози. При раціональної дієти явища кетоацидозу зникають.
Гіпоглікемія при інсуліномі більш характерна для дітей старше 6 років. Г. с. у таких дітей розвивається після фізичного навантаження, голодування і може протікати дуже важко. На подібний тип Г. с. вказує резистентність гіпоглікемії до терапії. Лікування оперативне.
Г. с. розвивається також при незидиобластоз, захворюванні, викликаному дифузійної пролиферацией ендокринних клітин, які не групуються в острівці, і їх розповсюдженням по всій тканини підшлункової залози. Загальна кількість ендокринних клітин в цьому випадку збільшується в 5 разів, 50-60% з них становлять b-клітини.
Бібліогр .: Єфімов А.С. Комісаренка І.В. і Скробонская Н.А. Невідкладна ендокринологія, с. 44, М. 1982.