Розглянемо основні симптоми таких аномалій, як гіпокортицизм і гиперкортицизм у дітей.
Симптоми гипокортицизма у дітей
Гіпокортицизм - зниження функцій кори надниркових залоз (надниркових залоз).
Хронічна недостатність надниркових залоз - симптоми
Хронічна недостатність надниркових залоз проявляється у дітей такими симптомами гипокортицизма: загальною слабкістю, швидкою втомлюваністю, затримкою розвитку, анорексією, втратою маси тіла, гіпоглікемією, періодично нудотою, блювотою, рідким стільцем, болями в животі, артеріальноюгіпотензією.
При первинної хронічної надниркової недостатності, крім того, відзначають гиперпигментацию шкіри і слизових оболонок (наслідок посиленої секреції АКТГ), підвищену потребу в солі, гипонатриемию і гіперкаліємію (внаслідок дефіциту альдостерону).
При вторинної хронічної надниркової недостатності ці симптоми відсутні, за винятком гипонатриемии розведення.
Вроджена хронічна недостатність надниркових залоз - симптоми
Первинна вроджена хронічна недостатність надниркових залоз найчастіше розвивається у дітей з дефектами ферментів стероїдогенезу, рідше з гіпоплазією кори надниркових залоз. Вроджена дисфункція кори надниркових залоз - група спадкових захворювань (р), при яких порушений біосинтез кортизолу в корі надниркових залоз внаслідок дефекту одного з ферментів або транспортних білків. Зниження синтезу кортизолу викликає гіперпродукцію АКТГ, що призводить до гіперплазії кори надниркових залоз і накопичення метаболітів, що передують дефектному етапу стероидогенеза. Виділяють 5 варіантів вродженої дисфункції кори надниркових залоз, що мають різні прояви у дітей (табл.).
Таблиця. Клінічні варіанти вродженої дисфункції кори надниркових залоз
Помилковий чоловічий гермафродитизм Затримка статевого розвитку (у дівчаток) Артеріальна гіпертензія
Вторинна вроджена хронічна надниркова недостатність виникає внаслідок вродженої патології аденогипофиза або гіпоталамуса.
Первинна набута хронічна недостатність надниркових залоз (хвороба Адцісона) в даний час найчастіше розвивається в результаті аутоімунного ураження кори надниркових залоз (аутоімунного адреналіта). Стан може бути компонентом аутоімунного полігландулярного синдрому типів I (синдром Бліззарда) або II (синдром Шмідта), може бути пов'язано з двостороннім туберкульозним процесом в надниркових залозах, а також гістоплазмозом. До рідкісних причин хронічної надниркової недостатності відносять хворобу Волмана (спадкову хворобу накопичення ліпідів), адренолейкодистрофія (спадкову хворобу, зумовлену порушенням окислення жирних кислот), амілоїдоз, метастази новоутворень та ін.
Вторинні форми придбаної хронічної надниркової недостатності (дефіцит АКТГ або кортиколиберина) можуть бути наслідком тривалого лікування глюкокортикоїдами, пошкодження аденогипофиза або гіпоталамуса при черепномозкової травми, після операцій або опромінення, при новоутвореннях, інфекціях та ін.
Гостра надниркова недостатність - симптоми
Гостра надниркова недостатність характеризується загальним важким станом хворого, різкою слабкістю, адинамією, анорексією, блювотою, болями в животі, рідким стільцем, наростаючими задишкою, ціанозом, падінням артеріального тиску, слабким пульсом, в ряді випадків судомами, втратою свідомості, судинним колапсом. Гостра надниркова недостатність може розвинутися при двосторонньому пошкодженні кори надниркових залоз при крововиливі, обумовленому родовою травмою, тромбозом або емболією вен, синдромом ДВЗ. Геморагічний інфаркт наднирників часто виникає на тлі важких інфекцій, в першу чергу менінгококової, пневмококової або стрептококової етіології. Гострі крововиливу в наднирники можуть бути при стресах, великих операціях, сепсисі, опіках, лікуванні антикоагулянтами, у хворих на ВІЛ-інфекцію. Гостра надниркова недостатність може виникнути при раптовому припиненні лікування глюкокортикоїдами ( "синдром відміни"), а також у хворих гиперкортицизмом після двосторонньої адреналектомія.
Гвперкортицизм у дітей
Гвперкортицизм (гіперсекреція глюкокортикоїдів) може бути первинним, обумовленим мелкоузелковой йди вузловий гіперплазію кори, аденомою або злоякісним новоутворенням наднирників, і вторинним. Симптоми останнього виникає при надмірній секреції АКТГ аденогипофизом або ектопічному виділення АКТГ негіпофізарнимі пухлинами (з клітин нервового гребеня або острівцевих клітин при тимомі, нефробластомі і ін.). Клінічна картина залежить від того, які саме глюкокортикоїди секретируются у дитини в надлишку.
Надлишок глюкокортикоїдів може бути обумовлений глюкокортикоидной терапією (медикаментозний синдром Іценко-Кушинга). При вторинному гиперкортицизме двостороння дифузна гіперплазія кори надниркових залоз формується внаслідок гіперпродукції АКТГ, пов'язаної з аденомою гіпофіза (хвороба Іценко-Кушинга), або ектопічної АКТГ-секретирующие пухлини (ектопічний АКТГ-синдром).
При цьому у дітей виникають такі симптоми, як слабкість, підвищена стомлюваність, гіпотрофія м'язів кінцівок, затримка росту. Характерні підвищення апетиту, ожиріння з переважним відкладенням жиру на обличчі ( "місяцеподібне обличчя" з яскравим рум'янцем на щоках) і в області шиї ( "загривок буйвола"), потилиці, над ключицями, в області спини і живота. На шкірі живота, грудей, стегон і плечей з'являються смуги розтягування (Стрий) багряного або фіолетового кольору і гіпертрихоз.
З'являються такі симптоми гіперкортицизму: розвиваються остеопороз, відставання кісткового віку, артеріальна гіпертензія, порушується толерантність до глюкози. У крові виявляють лейкоцитоз, лімфопенія, еозінопенію, еритроцитоз, тенденцію до підвищення згортання крові, гіпокаліємічний алкалоз, гіперхолестеринемію.