Головна »Хвороби нирок» Ниркова недостатність »Гіпокортицизм, або надниркових залоз - особливості перебігу та лікування захворювання у дітей
Надниркових залоз у дітей є клінічну патологію, яка проявляється через дефіцит секретірованія гормону, що проводитися безпосередньо в корі надниркових залоз.
Навіть незважаючи на те, що це захворювання характеризується високою небезпекою, воно досить непогано піддається клінічним лікуванню.
Ця патологія характеризується своєю схожістю з іншими захворювання, особливо під час кризи, що суттєво ускладнює її діагностування. Гостра надниркова недостатність у дітей є досить рідкісним захворюванням, яке відрізняється інтенсивним протіканням з проявом помітних симптомів.
Батьки дитини вже при прояві перших симптомів зобов'язані негайно звернутися за медичною допомогою. При своєчасному наданні кваліфікованої допомоги і точному діагностуванні цього захворювання в цілому прогноз на одужання дитини є сприятливим.
Причини походження патології
Брак функції роботи наднирників може бути спровокована при падінні рівня виділення адренокортикотропного гіпофізно гормону головного мозку і при проблемах з самими залозами.
Первинна недостатність надниркових залоз
Захворювання здатне приймати гостру форму, яка називається симптоматичним комплексом Уотерхауза-Фридериксена. Також вона здатна приймати хронічну форму і носити назву Аддісоновой патології.
Надниркових залоз у дітей здатна провокуватися:
- надниркової гіпоплазією вродженого характеру;
- адреногенітальним синдромом вродженого типу;
- різного роду надниркових крововиливи;
- захворюваннями, що характеризується проявами крововиливи і відмиранням наднирників (свинка, сепсис, а також менингококкемия);
- хірургічним втручанням при висічення надниркових залоз;
- швидким перериванням терапії за допомогою преднізолону.
Найчастіше сьогодні фіксують появу хронічної форми захворювання через генетичних факторів, а також через процеси аутоімунного характеру.
- отруєння хронічного типу;
- зараження токсоплазмозом;
- утворення кіст в структурі надниркових залоз;
- інші причини, характерні для гострої надниркової недостатності.
Надниркова недостатність вторинного типу розвивається внаслідок ураження центральної нервової системи, що супроводжується різким зниженням секреції АКТГ.
Клінічні прояви
Хронічна надниркова недостатність найчастіше розвивається малопомітним чином.
- виснаження ЦНС;
- хронічна втома;
- зниження працездатності і зниження рівня успішності дитини;
- зниження маси тіла;
- зниження рівня цукру в крові;
- зниження м'язової маси;
- хвороблива анорексія;
- хронічна нудота;
- спрага солоної їжі;
- постійне бажання пити воду;
- блювота;
- рідкий стул.mob1
Також спостерігаються особливі зміни стану шкіри і слизової. Шкіра набуває темно-бурий колір або ж в більш рідкісних випадках сіруватий або жовтий відтінок.
Першим проявом є посилення природного пігментації шкіри в районі сосків, а також навколо чоловічих статевих органів, області ануса, на складках шкіри, місцях постійного контакту шкіри з одягом в районі подряпин, саден, рубцевих утвореннях і згинах пальців, колінних і ліктьових суглобах.
Пігментація на руках при надниркової недостатності
Більш рідкісним проявом у дітей є посилена пігментація слизової оболонки порожнини рота. Вкрай рідко зустрічається форма захворювання, яка не супроводжується активною пігментацією шкіри або слизової оболонки.
Прогресування хронічної форми заолеванія, як правило, супроводжується виникненням хвороб интеркуррентного типу, а також швидким прогресуванням кризу недостатності роботи наднирників. У такому випадку без оперативного втручання буде вкрай складно обійтися.
Різке погіршення загального стану пацієнта характеризується хворобливими проявами в області живота, блювотою, рідким стільцем, падінням кров'яного тиску, астенією, а також спазмами з патологічним зниженням рівня цукру в крові. Далі, спостерігається швидкий розвиток шкірної пігментації, зневоднення організму, що провокує часті запаморочення.
діагностика
У здорової людини спостерігається різкий скачок рівня кортизолу в крові в ранковий час при пробудженні, а у хворих надниркової недостатністю рівень цього гормону постійно перебувати в нижніх значеннях.
Разом з цим, відслідковуються низькі показання концентрації альдостерону і реніну. Висока концентрація калію, разом з патологічно низьким рівнем цукру в крові, спостерігається під час кризу захворювання. У сечі можна відзначити зниження загального рівня 17-оксикортикостероїдів, хоча проведення такого дослідження не відрізняється високою ефективністю.
При заборі крові пацієнта на голодний шлунок відзначається низький рівень цукру в крові, а також плоска форма глікемічний кривої.
Комбінований метод діагностики надниркової недостатності проводиться разом з інфекціями кишечника, глистной інвазією, а також інтоксикаціями.
Адцісоновая хвороба у дітей грудного віку повинна диференціюватися з пілоростенозом і пилороспазмом, а також адреногенітальним симптоматичним комплексом, що супроводжується втратою мінеральних солей.
Разом з цим, диференціювати необхідно гостру надниркову недостатність від різних інфекцій, а також від нейроінфекцій кишечника.
При діагностиці захворювання у дітей старшого віку потрібно спочатку виключити сепсис, енцефаліт і менінгіт.
Методи лікування захворювання
При виникненні кризу надниркової недостатності прийнято використовувати комбінацію таких методів, як:
- придушення шокового стану;
- повернення рівня рідини, а також рівня мінералів до нормальних показників;
- заповнення недоліків гормонов.mob2
Крім того, лікарі найчастіше призначають застосування адреналіну, коргликона, а також вітаміну Ц. Внутрішньом'язово раз на добу вводять 1-3 мілілітра масляного розчину Докса.
Від ступеня тяжкості стану хворого залежить тривалість терапії з використанням крапельниці, яка може тривати до 5 діб. При поліпшенні загального стану пацієнта знижується доза кортизону в крапельниці при переході на внутрішньом'язове введення цього препарату.
При хронічній формі захворювання використовується постійна терапія протягом усього життя пацієнта з використанням преднізолону і кортизону. При спостереженні блювоти у пацієнта преднізолон прийнято замінювати внутрішньом'язовим введенням кортизону.
Основні принципи довічної замісної терапії повинні знати батьки дітей, які мають діагноз хронічної надниркової недостатності. При дотриманні простих правил і постійному застосуванні запропонованих лікарями препаратів життя хворого на хронічну надниркової недостатністю буде повноцінною.
Лікар-хірург ендокринологічного відділення, кандидат медичних наук про сучасні методи діагностики наднирників і лікування захворювань даної спрямованості: