гіпоплазія кістозна
Полікістоз, кістозна хвороба, вроджені бронхоектатична кісти, вроджене стільникове легке, пухирчастої переродження легкого та ін. - порок розвитку легені або його частини, обумовлений антенатальному недорозвиненням легеневої паренхіми, бронхів і судин і формуванням кістозних порожнин на різних рівнях бронхіального дерева.
Кістозна гіпоплазія є найбільш частим пороком розвитку і становить до 60-80% всіх аномалій легені.
При патогистологическом дослідженні зазвичай вдається виявити ряд характерних ознак, які свідчать про природжений характер патологічного процесу. Змінена частина легкого представляється складається з множинних тонкостінних порожнин, що вистилають зсередини бронхіальним епітелієм. Проміжки між порожнинами зайняті недорозвиненою паренхімою легкого, що складається з наближаються до нормальних або емфізематозних альвеол. Морфологічні ознаки запалення в стінках порожнин і міжальвеолярних перегородках виражені слабо або зовсім відсутні. Лише відносно рідко в окружності кіст зустрічаються невеликі ділянки ателектазу або дистелектаз, якими неможливо пояснити значне загальне зменшення обсягу зміненої частки або всієї легені. Дуже характерним є недорозвинення тих чи інших структурних елементів бронхіальної стінки і в першу чергу хрящових пластинок, а також відсутність дрібних розгалужень бронхів взагалі (междолькових, внутрідолькових). Відсутність хрящових пластинок в субсегментарних, а тим більше в сегментарних, бронхах з переконливістю свідчить про антенатальном пороці розвитку, оскільки хрящові елементи стінок великих бронхів закладаються ще на 8-й - 9-му тижні ембріогенезу.
Клініка і перебіг захворювання при кістозної гіпоплазії легені частіше характеризуються відносною доброкачественностью, іноді протягом багатьох років безсимптомно, проте з приєднанням інфекції виявляються клінічні прояви. Іноді перші симптоми хвороби можуть проявлятися вже в ранньому дитинстві, але частіше пацієнти дізнаються про своє захворювання тільки в юнацькому, а часто і в зрілому віці.
Хворі скаржаться на кашель зі слизової, слізістогнойной або гнійною мокротою. У період загострення кількість мокротиння збільшується, підвищується температура тіла, з'являються ознаки інтоксикації. У багатьох випадках, незважаючи на здаються доброякісність і стерта клінічних проявів, хвороба має тенденцію до прогресування. Характерним є приєднання ознак деформуючого бронхіту і вторинних бронхоектазів в сегментах, розташованих по сусідству, особливо нижче ділянки, ураженого кістозної гіпоплазією. У багатьох випадках уражаються базальні сегменти і протилежної легені, нерідко виникає вторинний дифузний хронічний бронхіт з обструктивним компонентом. Непомітно розвивається і поступово прогресує дихальна недостатність.
Діагностика. На звичайних рентгенограмах в області поразки відзначається деформація, а іноді посилення легеневого малюнка, який в типових випадках набуває клітинний характер. Множинні тонкостінні порожнини 1-5 см в діаметрі добре помітні не тільки на томограмах, але і на оглядових рентгенограмах. Обсяг ураженої частини легені зменшений, анатомічні структури незмінених відділів та органи середостіння зміщуються в сторону гіпоплакірованного ділянки. Це особливо помітно при гіпоплазії одного легкого. Ясність в діагноз вносить бронхографічні дослідження, що дозволяє більш точно встановити характер і протяжність змін. Однак в ряді випадків кісти можуть не заповнитися контрастною речовиною, в зв'язку з чим доцільно після санації трахеобронхіального дерева здійснювати селективну бронхографию.
Цінну діагностичну інформацію може дати ангіопульмонографіческое дослідження, при якому виявляється недорозвинення судин малого кола кровообігу в ураженій легені або частки. Субсегментарние, прелобулярние і лобулярні артерії і вени зазвичай рівномірно стоншена і огинають повітряні порожнини, як би підкреслюючи їх межі.
При бронхоскопіческом дослідженні в зоні ураження виявляється катаральний або гнійний ендобронхіт. У багатьох випадках запальні зміни в бронхіальному дереві по поширеності значно перевершують область вродженої аномалії.
Дослідження зовнішнього дихання зазвичай виявляє змішані порушення вентиляції, причому вираженість обструкції зазвичай свідчить про вроджену функціональну неповноцінність всього бронхіального дерева.
Лікування кістозної гіпоплазії легені, як правило, оперативне. Консервативне лікування (ендобронхіальние санації, постуральний дренаж, інгаляції та ін.) Може дещо затримати і полегшити перебіг вторинного неспецифічного запалення.
Операція при кістозної гіпоплазії не відображено: при повній відсутності симптомів вторинного запального процесу в легенях; при двосторонньої поширеною гіпоплазії, що робить резекцію малоперспективною; при ускладненні гіпоплазії дифузним хронічним бронхітом, що обумовлює стійку обструкцію і дихальну недостатність; у осіб похилого віку з мізерною симптоматикою; при наявності загальних протипоказань до втручання, пов'язаного з Торакотомія і загальним знеболенням.
Оперативне втручання при кістозної гіпоплазії полягає у видаленні легкого або частки. При виникненні необоротних вторинних змін в бронхах сусідніх часток, що може спостерігатися при нагноительном процесі, доводиться здійснювати пневмонектомію. Остання при тотальної гіпоплазії легені являє іноді відомі труднощі. Проте функціональні порушення після операції виражені менше, ніж при інших захворюваннях, оскільки хворі майже не втрачають функціонуючої легеневої паренхіми.
Результати оперативного лікування в більшості випадків хороші. Операційна летальність не перевищує 1-3%.
Важливою ланкою в системі диспансеризації хворих з кістозною гіпоплазією є лікарсько-трудова експертиза. Серед інвалідів з ХНЗЛ їх відносне число становить 1,7%, а серед хворих з вадами легенів - 58,3%.