Що таке Кістонозная Гіпоплазія -
На частку кістозної гіпоплазії (синоніми: полікістоз, вроджені бронхоектатична кісти, кістозна хвороба, стільникове легке, пухирчастої переродження легкого і ін.) Припадає більше половини (60-80%) всіх вад легенів.
Основні морфологічні зміни при кістозної гіпоплазії пов'язані з вродженим недорозвиненням або навіть майже повною відсутністю в певних ділянках легкого його респіраторних відділів. Свою назву порок отримав через своєрідну трансформації неправильно (хибно) сформованих бронхів, що утворюють безліч кистоподобную порожнин.
V. Monaldi (1959) виділив два види гіпоплазії в залежності від розмірів порожнин і рівня зупинки розвитку бронхіального дерева. При першому виді гіпоплазії, названої ним бронхомегаліческой, диференціювання і зростання легкого припиняються на рівні часткових і сегментарних бронхів. Виникаючі при цьому кісти зазвичай мають досить великі розміри і порівняно товсту стінку. При другому виді гіпоплазії затримка в розвитку здійснюється дистальніше, в зоні розгалуження дрібних бронхів. Часткові і сегментарні бронхи виявляються малозміненому, а більш дрібні перетворюються в тонкостінні множинні кісти, частково або повністю заміщають недорозвинену паренхиму (рис. 3). На практиці провести досить чітке розмежування між цими формами гіпоплазії, як правило, не вдається, оскільки навіть в сусідніх ділянках легкого кісти виникають з бронхів, що відносяться до різних генерацій.
Як уже згадувалося, вроджене походження описуваних кістозних змін легких заперечується рядом авторів. До об'єктивних доказів вродженої природи кістозних змін в легенях в першу чергу відноситься те, що у мертвонароджених, поряд з іншими пороками, виявляються зміни, характерні для кістозної гіпоплазії легенів, а також і те, що такі кісти знаходять у клінічно здорових дітей і дорослих при відсутності в анамнезі гострих легеневих захворювань.
Патогенез (що відбувається?) Під час кістозна гіпоплазія:
Патоморфологическая картина кістозної гіпоплазії в більшості випадків підтверджує конгенітальной характер змін. Гипоплазирована легке або його частка мають характерний вигляд, значно зменшені в розмірах, але повітряні, вісцеральна плевра тонка, бліда, позбавлена вугільного пігменту. Поверхня легкого мелкобугристой через великої кількості різних за величиною тонкостепних порожнин без вираженого запального або рубцевого процесу в окружності. Спайковий процес в плевральній порожнині в більшості випадків відсутній або виражений слабо.
При гістологічному дослідженні знаходять множинні тонкостінні порожнини, вистелені зсередини бронхіальним епітелієм. Відносно рідко в окружності кіст зустрічаються невеликі ділянки ателектазу або дистелектаз, якими не можна пояснити загальне зменшення обсягу зміненої частки або легені. Проміжки між порожнинами зайняті недорозвиненою паренхімою легкого, що складається з наближаються до нормальних або емфізематозних альвеол. Морфологічні ознаки запалення і фіброзу в стінках порожнин і міжальвеолярних перегородках виражені слабо або зовсім відсутні. Структурні елементи бронхіальної стінки, і в першу чергу хрящові пластинки, недорозвинені, а дрібні розгалуження бронхів (междольковие, внутрідольковие) відсутні. Те, що в кістах, відповідних субсегментарного бронхах, немає хрящових пластинок, свідчить про антенатальном характер патології, оскільки хрящові елементи стінок цих бронхів закладаються на 8-9-му тижні ембріогенезу. Малоймовірно, що повна деструкція бронхіальних хрящів в цьому випадку могла виникнути в результаті нагноєння, так як в препаратах легкого ніколи не спостерігалося ознак вираженого запального процесу в бронхіальній стінці. При придбаних бронхоектазів навіть тривалий і важкий нагноительной процес практично ніколи не веде до повного зникнення хрящових елементів на відповідному рівні бронхіального дерева [Путов Н. В. та ін. 1982].
Симптоми кістозна гіпоплазія:
Кістозної гіпоплазії властива відносна доброякісність течії, а іноді (в 10% випадків) і повна відсутність скарг. Стан погіршується з приєднанням інфекції: з'являються кашель, мокрота, ознаки вираженої гнійної інтоксикації, легенево-сердеч-ної недостатності та ін. Перші симптоми хвороби можуть з'являтися вже в ранньому дитинстві, але частіше пацієнти дізнаються про своє захворювання тільки в юнацькому, а часто і в зрілому віці. З 175 хворих кістозної гіпоплазією, які перебували під нашим спостереженням, тільки у 18 до моменту обстеження тривалість клінічних проявів склала від 1 року до 5 років, у решти - значно більше (від 6 до 50 років).
Після появи перших симптомів вторинного запалення, відразу ж приймає хронічний перебіг, дуже часто на протязі ряду років загострення бувають порівняно кратно-тимчасовими. Звертає на себе увагу явна невідповідність між обсягом і протяжністю морфологічних (порожнинних) змін в легкому і мізерністю хворобливих проявів. Однак, незважаючи на гадану стабільність і стерта, хвороба з часом неухильно прогресує. Спалахи запального процесу стають все наполегливіше, патологічні зміни поступово захоплюють сусідні, раніше здорові, ділянки легкого, де поступово виникають деформація бронхів і вторинні бронхоектази. У багатьох хворих з'являються зміни і в протилежному легкому, особливо в базальних сегментах (бронхоектазів), виникає хронічний дифузний обструктивний бронхіт.
Однією з основних скарг хворих є задишка, яка свідчить про дихальну недостатність. З'являється вона непомітно, поволі, іноді в юнацькому, але часто вже в зрілому, а то і в літньому віці, поступово починаючи все більше і більше турбувати хворого. З розвитком вторинної легеневої гіпертензії і легеневого серця хворі стають важкими «дихальними інвалідами» з вираженнимі- явищами дихальної недостатності. Таким чином, симптоматика кістозної гіпоплазії визначається вторинним бронхітом і неспецифічним запальним процесом в змінених відділах легеневої тканини. Поза загострень нерідко у хворих млостей скарг на стан здоров'я або їх турбує тільки кашель з мізерною мокротою, іноді кровохаркання. При загостренні кашель посилюється, кількість мокротиння збільшується, з'являються нездужання і підвищення температури, рідко досягає високих цифр, і помірно виражені болі в грудях.
Зовнішній вигляд хворих змінюється мало. Деформації пальців ( «б Арабаев палички», властиві хворим з хронічними легеневими нагноєннями) зустрічаються рідко. Ціаноз губ спостерігається лише у хворих з далеко зайшли вторинними дифузними змінами в бронхах і легеневій паренхімі, а також при двосторонніх гіпоплазія. Зменшення в обсязі відповідної половини грудної клітки і відставання її при диханні спостерігаються лише тоді, коли аномалія поширена на всі легке.
Діагностика кістозна гіпоплазія:
Найбільш інформативним методом, що дозволяє діагностувати кістозна гіпоплазію легені, є рентгенологічне дослідження. На прямих і бічних рентгенограмах у більшості хворих в проекції гіпоплазіро-ванною частки або сегмента можна бачити деформацію або посилення легеневого малюнка, який в типових випадках набуває клітинний характер. Множинні тонкостепние порожнини діаметром від 1 до 5 см, більш чітко видимі на томограмах, перемежовуються з ділянками легеневої паренхіми або майже повністю займають весь обсяг ураженої частини легені. Розміри гипоплазирована відділів легкого зазвичай менше здорових, завдяки чому органи середостіння підтягуються в «хвору» сторону. Це особливо помітно при гіпоплазії лівої легені, при якій серце різко зміщується вліво. У передневерхней частини геміторакса у багатьох хворих видно просвітлення, що свідчить про існування у них медиастинальной легеневої грижі протилежної легені.
Бронхографія дозволяє встановити протяжність гіпоплазії, її вид, вторинні зміни в інших бронхах. В одних випадках виявляється, що якусь ділянку або всі легке суцільно складається з порожнин, частково або повністю заповнених контрастною речовиною, форма яких ^ наближається до кулястої. Така картина зазвичай зустрічається в верхніх частках, особливо праворуч, де киць-тозние гіпоплазія взагалі виникає найчастіше. У інших хворих спостерігаються множинні вельми характерні чет-кообразние і веретеноподібні розширення сегментарних і дрібніших бронхів, контрастує на тлі емфіземи чи здавалося б нормальною легеневоїпаренхіми. Перибронхіт-альна інфільтрація і склероз при цьому виражені мало або відсутні. Зазначені зміни частіше зустрічаються в нижніх відділах легких. Ті та інші зміни можуть поєднуватися. Іноді бронхографічні картина виявляється настільки складною, що важко піддається інтерпретації внаслідок приєднання до вродженої гіпоплазії вторинного деформуючого бронхіту або придбаних бронхоектазів.
При ангіопульмонографіі виявляється недорозвинення судин малого кола кровообігу в ураженій легені або частки. Субсегмеітарние, прелобулярние і Лобулярія-ні артерії і вени зазвичай рівномірно стоншена і огинають повітряні порожнини, як би підкреслюючи їх межі. Кути розгалуження судин збільшені до 90-120 °. Деформація їх, як правило, відсутня.
При бронхоскопіческом дослідженні відповідно зоні ураження виявляється катаральний або гнійний ендобронхіт. Запальні зміни в бронхіальному дереві по поширеності, як це згадувалося вище, зазвичай значно перевершують область вродженої аномалії.
Показники зовнішнього дихання відрізняються різноманітністю як за характером, так і по виразності. Нерідко у мало страждають пацієнтів виявляються суттєві розлади дихальної функції, що протікають частіше за обструктивним або змішаним типом. Як показали дослідження, проведені у ВНДІ пульмонології під керівництвом Н. Н. Канаєва, бронхіальна обструкція, що спостерігається при кістозної гіпоплазії, буває більш вираженою, ніж при важких гнійних процесах придбаного генезу, порівнянних по протяжності. Мабуть, це пояснюється вродженою генералізованої неповноцінністю бронхіального дерева, що веде до підвищення ролі фактора експіраторного колапсу.
Диференціальна діагностика в ряді випадків представляється досить важким завданням, особливо при необхідності диференціювання кістозної гіпоплазії від набутих захворювань, що протікають з переважним ураженням бронхів або деструкції легеневої паренхіми (бронхоектатіче-ська хвороба, кистоподобную епітелізіровалісь порожнини після абсцесів, Посттуберкулезний зміни).
Опорними моментами для підтвердження уродженості захворювання є: а) виявлення значних змін в легенях порожнинного характеру при відсутності в анамнезі важкого гострого запалення (абсцеси, пневмонії); б) відносна доброякісність течії, яка не відповідає значущості виявлених морфологічних змін (великі за обсягом множинні порожнини і т. д.); в) зміни в легкому типу множинних тонкостінних кіст або ж характерних четкообразних або бульбашкових розширень субсегментарних бронхів і їх розгалужень при відсутності вираженої перибронхиальной інфільтрації, склерозу, ателектазу і т. д .; г) поєднання виявлених змін з безсумнівно вродженими аномаліями легких або інших органів; д) характерні зміни, які виявляються при патоморфо-логічному дослідженні (див. вище).
Лікування кістозного гіпоплазії:
Лікування кістозної гіпоплазії повинно бути в більшості випадків оперативним [Путов Н. В. та ін. 1982]. Консервативне лікування (ендобронхіальіие санації, постуральний дренаж, інгаляції та ін.) Може лише кілька затримати і полегшити перебіг вторинного неспецифічного запалення і тим самим створити хибне враження про благополуччя. Як самостійний метод воно застосовується лише у випадках, коли поширеність первинних і вторинних (набутих) змін не дозволяє зважитися на резекцію легенів.
Хірургічне лікування кістозної гіпоплазії полягає у видаленні легкого або його частки. При незворотних вторинних змінах в бронхах сусідніх часток, що може спостерігатися при нагіоігельном процесі, доводиться здійснювати куль-монектомію, яка при тотальної гіпоплазії легені являє іноді відомі труднощі. Проте функціональні порушення після операції виражені менше, ніж при інших захворюваннях, оскільки хворі не втрачають великий за обсягом функціонуючої легеневої паренхіми. Результати оперативного лікування в більшості випадків хороші. Операційна летальність не перевищує 1-4%.
Операція при кістозної гіпоплазії не відображено в наступних випадках: 1) при відсутності вторинного запального процесу в легенях; 2) двосторонньої поширеною гіпоплазії, що робить резекцію малоперспективною; 3) ускладнення локальної гіпоплазії дифузним хронічним бронхітом, що обумовлює стійку дихальну недостатність; 4) у осіб похилого віку з мізерною симптоматикою; 5) при наявності загальних протипоказань до втручання, пов'язаних з Торакотомія і наркозом.
До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Кістонозная Гіпоплазія:
Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про кістозна гіпоплазія, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря - клініка Eurolab завжди до Ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. Ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.
Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.
У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви - так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів - перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.
Якщо Ви хочете задати питання лікарю - скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів - спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі Вся медицина. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.