Вроджена гіпоплазія або аплазія першого пальця
Зустрічальність - 4,6% всіх вроджених аномалій кисті.
- Променева або ліктьова дисплазія (як складова частина)
- Подвоєння першого пальця (один або обидва перші пальці маленькі)
- Сімбрахідактілія
- Синдром амніотичної перетяжки
Класифікація
Класифікація гіпоплазії першого пальця по Blauth
Тип III модифікований Manske і McCarrol
- Тип I Слабо виражена гіпоплазія з нормальною функцією.
- Тип II Звуження першого межпальцевого проміжку, яка веде контрактура першого пальця. Слабкість ліктьовий коллатеральной зв'язки. Гіпоплазія м'язів підвищення великого пальця.
- Тип IIIA Недостатність коротких і довгих сухожильно-м'язових утворень. Інтактний перший зап'ястне-п'ястно суглоб.
- Тип IIIB Недостатність коротких і довгих сухожильно-м'язових утворень. Відсутня перший зап'ястне-п'ястно суглоб.
- Тип IV мягкотканное ніжка; немає фіксації до скелету Тип V Відсутність першого пальця.
Клінічні прояви
Відведений перший палець
Це аномальне з'єднання між довгим згиначів і довгим раз гібателем першого пальця: зустрічається і при подвоєнні першого пальця.
Рухи в міжфаланговому суглобі погані, шкірні складки не визначаються
Спроби згинання в міжфалангові суглобі призводять до відведення першого пальця.
- Оцінка деформації першого пальця
- Наявність інших аномалій
- Рентгенографія кисті та передпліччя
Показання до операції
Зазвичай не потрібно
Потрійна операція: збільшення першого межпальцевого проміжку, реконструкція ліктьовий коллатеральной зв'язки, транспозиція сухожиль для відновлення протиставлення.
Найчастіше вважають за краще полліцізацію другого (або іншого) пальця. Можлива реконструкція з використанням вільного кровоснабжаются трансплантата плюсно-фалангового суглоба
Полліцізація другого (або іншого) пальця.
Способи оперативного лікування
Збільшення першого межпальцевого проміжку
- Z-пластика: стандартна, 4-х клаптева, 5-ти клаптева ( «стрибучий людина»)
- Тильно-променевої клапоть з другого пальця (зазвичай зашивається)
- Тил клапоть першого пальця
- Пластика вільним шкірним трансплантатом
- Пластика які живлять клаптем (регіонарним, віддаленим або вільним): при використанні вільного пахового клаптя залишаються найменш помітні наслідки в донорської області у дітей.
Реконструкція ліктьовий коллатеральной зв'язки
Пластика вільним сухожильних трансплантатом (довгою долонній м'язи, підошовної м'язи, разгибателя другого пальця стопи)
Можна використовувати розщеплене сухожилля поверхневого згинача при одночасному виконанні транспозиції з метою відновлення протиставлення
Транспозиція для відновлення протиставлення
Відводить п'ятий палець м'яз (Huber-Nicholayson) також забезпечує деяку масу в області підвищення великого пальця. Поверхневий згинач третього пальця або четвертого.
Другий палець повинен бути нормальним (він також може бути гіпопластична), якщо він змінений, то дитина після полліцізаціі його використовувати не буде, тому визначити можливість використання іншого пальця.