Короткий опис
Гіпотиреоз - захворювання, обумовлене недостатньою секрецією тиреоїдних гормонів щитовидною залозою. Розрізняють первинний і вторинний гіпотиреоз • Первинний розвивається при ураженні щитовидної залози і супроводжується підвищенням рівня ТТГ (90% випадків гіпотиреозу) • Вторинний виникає при ураженні гіпоталамо - гіпофізарної системи з недостатнім виділенням тиролиберина і ТТГ і подальшим зниженням функцій щитовидної залози • Третинний розвивається при ураженні гіпоталамуса з розвитком дефіциту тиролиберина.
Статистичні данні. 5-10 випадків на 1000 в загальній популяції. Переважний вік - старше 40 років. Переважаюча підлога - жіночий (7,5: 1).
Етіологія • Первинний гіпотиреоз •• Хронічний аутоімунний тиреоїдит - найбільш часта причина гіпотиреозу •• Идиопатическая атрофія щитовидної залози. Нерідко виявляють антитиреоїдні АТ, що дозволяє вважати це захворювання атрофической формою хронічного тиреоїдиту •• Лікування дифузного токсичного зобу. Частота може досягати 50% у хворих, які отримували лікування радіоактивним йодом. Гіпотиреоз також виникає після субтотальної тиреоїдектомії або застосування антитиреоїдних засобів •• Дефіцит йоду • Вторинний гіпотиреоз може бути викликаний будь-яким з станів, що призводять до Гипопитуитаризм.
• Кретинізм (вроджена мікседема) - важкий успадковані гіпотиреоз, виявляється в дитячому віці (# 218700, мутація гена ТТГ TSHB, 1p13, r; або * 275120, мутація гена тиролиберина TRH, 3p, r). Характерні відставання в розумовому розвитку і уповільнення фізичного розвитку і зростання •• Короткі кінцівки, велика голова з широким сплющеним носом, широко розставленими очима і великим мовою •• дисгенез епіфізів з аномаліями центрів осифікації в голівках стегнової і плечової кісток і інших частинах скелета. Ранні розпізнавання і лікування дозволяють запобігти незворотні розумові та фізичні порушення • Первинний гіпотиреоз може бути компонентом II типу аутоімунного полігландулярного синдрому.
• Рідкісні успадковані форми: •• Гипотиреоз в поєднанні з ектодермальну дисплазією і агенезией мозолистого тіла (225040, r або À ) •• Гипотиреоз в поєднанні з ектодермальну дисплазією і циліарного дискінезією (225050, r) •• Гипотиреоз в поєднанні з ектопією щитовидної залози (225250, r) •• Атіреоідний гіпотиреоз в поєднанні з розщепленням піднебіння, атрезією хоан і іншими дефектами розвитку (241850, r) •• Успадкована резистентність рецепторів до ТТГ (* 275200, дефект гена ТТГ TSHR, 14q31, r).
Фактори ризику • Похилий вік • Аутоімунні захворювання.
Патоморфологія. Щитовидна залоза може бути як зменшена, так і збільшена.
Симптоми (ознаки)
• Слабкість, сонливість, втомлюваність, уповільнення мови і мислення, постійне відчуття холоду внаслідок зниження ефекту тиреоїдних гормонів на тканини і уповільнення обміну.
• Одутлість особи і набряки кінцівок, які не залишають ямки при натисканні, викликані накопиченням слизового, багатого мукополисахаридами речовини в тканинах. Феномен описують терміном «мікседема», іноді вживається як синонім важкого гіпотиреозу.
• Зміна голосу і порушення слуху внаслідок набряку гортані, мови і середнього вуха у важких випадках.
• Збільшення маси тіла відображає зниження швидкості обміну, однак значного збільшення не відбувається, тому що апетит знижений.
• Зміни з боку інших систем •• З боку ССС - зниження серцевого викиду, брадикардія, перикардіальний випіт, кардіомегалія, тенденція до зниження артеріального тиску •• З боку легень - гіповентиляція і плевральнийвипіт •• З боку шлунково-кишкового тракту - нудота, метеоризм, запори •• з боку нирок - зменшення СКФ з - за зниженою периферичної гемодинаміки і підвищеного рівня АДГ •• з боку шкіри - випадання волосся, їх сухість і ламкість, нерідко жовтушність шкірних покривів з - за надлишку циркулює b - каротину, повільно трансформую егося в вітамін А в печінці •• З боку периферичної нервової системи - уповільнені ахіллове і інші глибокі сухожильні рефлекси •• З боку очей - періорбітальний набряк, птоз, аномалії рефракції •• З боку крові - як правило, нормохромна (у дітей гипохромная) нормоцитарна анемія і псевдогіпонатріемія. Відзначають тенденцію до гіперкоагуляції з - за підвищення толерантності плазми до гепарину і збільшення рівня вільного фібриногену •• Порушення менструального циклу (метрорагія або аменорея).
діагностика
Лабораторна діагностика • Знижені концентрації загального Т4 і Т3 в сироватці крові • Знижений поглинання радіоактивного йоду щитовидною залозою • Підвищена концентрація ТТГ в сироватці крові: ранній і найбільш чутливий ознака первинного гіпотиреозу; для вторинного гіпотиреозу, навпаки, характерне зниження концентрації ТТГ • При важкому гіпотиреозі - анемія, псевдогіпонатріемія, гіперхолестеринемія, підвищення КФК, ЛДГ, АСТ.
Препарати, що впливають на результати • Препарати гормонів щитовидної залози • Кортизон • Допамін • Фенітоїн • Великі дози естрогенів або андрогенів • Аміодарон • Саліцилати.
Захворювання, що впливають на результати • Будь-які важкі захворювання • Печінкова недостатність • Нефротичний синдром.
Диференціальна діагностика • Нефротичний синдром • Хронічний нефрит • Депресивний синдром • Хронічна серцева недостатність • Первинний амілоїдоз.
Дієта будується по шляху збільшення вмісту білків і обмеження жирів і вуглеводів (головним чином, легкозасвоюваних - мед, варення, цукор, борошняні вироби); при ожирінні - дієти №8, 8а, 8б.
Препарат вибору - левотироксин натрію. Лікування проводять для нормалізації рівня ТТГ • Приймають в дозі 50-100 мкг одноразово вранці натщесерце за 30 хв до прийому їжі. Дозу підвищують через кожні 4-6 тижнів на 25 мкг / сут • Підтримуюча доза для більшості хворих - 75-150 мкг / добу (коригують за змістом ТТГ і тиреоїдних гормонів).
Альтернативні препарати: тиреокомб, левотироксин натрію + ліотіронін.
Спостереження • Кожні 6 тижнів до стабілізації, потім кожні 6 міс • Оцінка функцій ССС у хворих похилого віку.
Ускладнення • Гипотиреоидная кома • У хворих на ішемічну хворобу серця лікування гіпотиреозу може викликати хронічну серцеву недостатність • Підвищена сприйнятливість до інфекцій • Мегаколон • гіпотиреоїдного хронічний психосиндром • Аддісона криз і демінералізація кісток при інтенсивному лікуванні гіпотиреозу • Безпліддя.
Перебіг і прогноз • При ранньому початку лікування - прогноз сприятливий • При відсутності лікування можливий розвиток гіпотиреоїдний коми.
Вагітність • Під час вагітності необхідний контроль вільної фракції T4 • Замісна терапія може зажадати корекції. Рівень ТТГ необхідно досліджувати щомісяця протягом I триместру • У післяпологовому періоді - оцінка рівня ТТГ кожні 6 тижнів; може розвинутися післяродовий аутоімунний тиреоїдит.
Супутня патологія • Псевдогіпонатріемія • Нормохромная нормоцитарна анемія • Ідіопатична недостатність гормонів кори надниркових залоз • СД • Гіпопаратиреоз • Важка псевдопаралітична міастенія • Вітіліго • Гіперхолестеринемія • Пролапс мітрального клапана • Депресія.
Вікові особливості у літніх • Клінічна картина часто стерта. Діагностика заснована на лабораторних умовах • Іноді спостерігають підвищену чутливість до тиреоїдних гормонів. У цієї групи пацієнтів підвищений ризик ускладнень з боку серцево-судинної системи та інших систем, особливо якщо корекцію гіпотиреозу проводять інтенсивно. Тому лікування починають з малих доз левотироксину натрію (25 мкг), які потім підвищують до повної підтримуючої дози протягом 6-12 тижнів.
Синоніми • Гипотиреоидизм • Хвороба Галла.
МКБ-10 • E02 Субклінічний гіпотиреоз внаслідок йодної недостатності • E03 Інші форми гіпотиреозу
Примітки • Гіпотиреоз вперше описаний В. Галлом в 1873 р • Перед будь-яким оперативним втручанням хворих слід привести в еутиреоїдного стан.