Гістіоцитарна саркома (ГС) є рідкісною пухлиною. У сучасній класифікації Всесвітньої організації охорони здоров'я вона відноситься до пухлин кровотворної тканини і визначена як злоякісне новоутворення з клітин з морфологічними і імунофенотипових властивостями зрілих тканинних гістіоцитів, не пов'язане з моноцитарний лейкозом [1]. У більшості випадків ГС має екстранодальна локалізацію. Морфологічний діагноз цієї пухлини заснований на доказах гистиоцитарной природи пухлинних клітин і їх злоякісності, а також виключення інших гістологічно подібних пухлин - недиференційованих карцином, меланоми, крупноклітинних лімфом [2].
У зв'язку з рідкістю даної патології та особливостями діагностики наводимо власне спостереження.
При дослідженні операційного матеріалу виявлено подслизистая пухлина шлунка діаметром 3 × 4 см з пухкої белесовато-сірої тканини, з кров'яними порожнинами, відтісняють слизову оболонку, частково проростає м'язову оболонку (див. Рисунок, а).
Малюнок 1. гістіоцитарні саркома шлунка. а - оглядова картина гістологічної будови (одна стрілка - перехід від переважно дрібноклітинною частини пухлини до крупноклеточной, дві стрілки - м'язова пластинка слизової оболонки). × 100; б - ділянку переходу від дрібноклітинного компонента в зону переважання великих багатоядерних клітин. × 200; в - гігантські багатоядерні і «потворні» форми пухлинних клітин. × 400; г - експресія CD68 в цитоплазмі пухлинних клітин. × 200; д - експресія лізоциму в гігантській многоядерной клітці. × 400; е - експресія Ki-67 переважно в одноядерних клітинах. × 200; а-в - забарвлення гематоксиліном і еозином; г-е - імуногістохімічні реакції. При гістологічному дослідженні пухлина плеоморфной структури без формування певних тканинних структур, представлена мелкокруглоклеточним, веретеноклеточной компонентами, великими епітеліоїдних клітинами з рясною еозинофільної цитоплазмою (див. Рисунок, б). численними багатоядерними гігантськими клітинами, в тому числі «потворною» форми (див. рисунок, в). У гігантських клітинах цитоплазма з дрібними вакуолями, ядра в більшості клітин також вакуолізований. Визначаються одиничні картини гемофагоцітоза. М'язова пластинка слизової оболонки зруйнована пухлиною, безпосередньо підростаючої до залоз слизової оболонки. Мелковеретеноклеточний компонент розташований ближче до слизової оболонки, в міру віддалення в товщу пухлини збільшуються кількість і ступінь поліморфізму гігантських клітин. Виявлено 4 мітозу на 10 полів зору при великому збільшенні, в тому числі патологічні. У центральних ділянках пухлина з вираженими міксоідная змінами, вогнищами крововиливів. У зв'язку з незвичністю новоутворення і з урахуванням результатів попереднього дослідження біоптату виконано розширене імуногістохімічне дослідження. Реакції на CD45 (PD7 / 26 + 2B / 11), CD3 (Poly), CD20 (L26), CD4 (SP35), CD8 (C8 / 144B), CD56 (123C3.D5), CD23 (1B12), CD30 (Ber -H2), СD34 (QBEnd / 10), CD138 (MI-15), епітеліальний мембранний антиген (E29), цитокератини широкого профілю (АЕ1 / АЕ3), HMB-45, S-100 (4C4.9), гладком'язових актин ( 1A4), десмин (D33), DOG1 (SP31), остеонектін (OST1), перфорин (MRQ-23), гранзім В (Poly), миелопероксидазу (MPO-7) негативні. При цьому позитивні реакції були у відповідних структурах внутрішнього контролю - епітелії, структурах власної пластинки, реактивному внутрішньопухлинно инфильтрате. Все пухлинні клітини з рівномірною дрібногранулярна експресією CD68 (див. Малюнок, г) і лізоциму (див. Рисунок, д). реакція на чинник XIIIa негативна. У більшій частині клітин виявлена експресія bcl-2 (124), реакція на р53 (D07) слабопозітівная в окремих ядрах. Індекс Ki-67 (SP6) ділянками склав до 15%, переважно в одноядерних клітинах (див. Рисунок, е). На підставі морфологічної картини з вираженим плеоморфизмом і атипией пухлинних клітин, наявністю патологічних мітозів, виявленого імунофенотипу і з урахуванням розміру більше 3 см діагностований ГС шлунка. В інших об'єктах операційного матеріалу пухлинного росту не виявлено.
Таким чином, ГС є рідкісним високозлоякісних неепітеліальних новоутворенням шлунково-кишкового тракту, діагностика якого повинна будуватися на комплексній клініко-морфологічної оцінки та виконанні розширеного імуногістохімічного дослідження з виявленням експресії 2 і більше гістіоцитарних маркерів і виключення інших гістологічно подібних пухлин з анапластичної морфологією.
Список літератури:
Малюнок 1. гістіоцитарні саркома шлунка. а - оглядова картина гістологічної будови (одна стрілка - перехід від переважно дрібноклітинною частини пухлини до крупноклеточной, дві стрілки - м'язова пластинка слизової оболонки). × 100; б - ділянку переходу від дрібноклітинного компонента в зону переважання великих багатоядерних клітин. × 200; в - гігантські багатоядерні і «потворні» форми пухлинних клітин. × 400; г - експресія CD68 в цитоплазмі пухлинних клітин. × 200; д - експресія лізоциму в гігантській многоядерной клітці. × 400; е - експресія Ki-67 переважно в одноядерних клітинах. × 200; а-в - забарвлення гематоксиліном і еозином; г-е - імуногістохімічні реакції.
