- Гістіоцитоз Х у дітей - це Група захворювань неясної етіології з загальним патогенезом. в основі якого лежить реактивна проліферація гістіоцитів з накопиченням в них продуктів порушеного обміну.
- - Хвороба Абта-Леттерера-Сиве
- - Хвороба хенд-Шюллер-Крісчен
- - Хвороба Таратинова
- Етіологія, патогенез Припускають, що в основі лежить иммунопатологий ний процес, що сприяє осередкової або дисемінований проліферації гістіоцитів.
- Симптоми Розрізняють три форми гістіоцитоз X: хвороба Абта - Леттерера - Сиве, хвороба хенд - Шюллер - Крісчен (ксантоматоз), хвороба Таратинова (еозинофільна гранульома), що відрізняються по клінічній картині і прогнозу. Можливо, все три форми - варіанти одного захворювання; можуть спостерігатися взаємні їх переходи.
- Симптоми Вражає дітей будь-якого віку. Типи чни дефекти кісток черепа або / і таза. екзофтальм. нецукровий діабет. Можуть спостерігатися і поєднання інших ознак, що пов'язано з переважним ураженням тих чи інших органів: ожиріння, відставання у фізичному розвитку, гепатомегалія. лімфаденопатія, петехіальний висип, себорея. зміни в легенях, стоматити. У крові визначається лейкоцитоз. еозинофілія. збільшення кількості ретикулярних і плазматичних клітин, підвищена ШОЕ, гіперхолестеринемія. гипоальбуминемия. гиперглобулинемия, гіпербеталіпопротеінемія. Часто приєднується вторинна інфекція.
- Симптоми Спостерігається переважно у дітей шкільного віку. Типи чни: загальна слабкість, підвищена стомлюваність. знижений апетит, біль в кістках (уражаються як плоскі, так і трубчасті кістки), підвищена ШОЕ, іноді еозинофілія. У ряді випадків хвороба протікає безсимптомно і закінчується мимовільним лікуванням. На рентгенограмах кісток виявляються вогнища деструкції. частіше округлої або овальної форми без зон склерозу. У незначній кількості випадків клінічна картина хвороби більш яскрава: несахарное мочеизнурение, екзофтальм. гепато- або гепатоспленомегалія. анемія, різні зміни шкіри та ін.
- Діагноз Грунтується на даних клініко -лабораторного дослідження, мієлограми. біопсії шкіри і лімфатичних вузлів, в яких виявляють гіперплазію ретикулярної тканини, еозинофілів. ксантомних клітин.
- Диференціальний діагноз Необхідно проводити з остеомієлітом. кісткової формою туберкульозу. остеосаркомою. нейробластомою. фіброзної остеодистрофії. лимфогранулематозом. лейкозом. гліколіпідозамі (хвороба Гоше і Німана - Піка), портальною гіпертензією.
- Лікування Як правило, проводиться в стаціонарі. При гострих проявах призначають глюкокортикоїди в поєднанні з цитостатиками (вінкристин. Лейкеран. Хлорбутин і ін.). Преднізолон в дозі 40 мг на 1 кв. м поверхні тіла дитини дають щодня протягом 2 тижнів. Вінкристин -1,5 мг / кв. м в / в 1 раз на тиждень або лейкеран - 0,1 мг / кг щодня всередину також 2 тижнів, потім перерва 2 тижні. Таких циклів лікування проводять до 10. При хворобах хенд-Шюллер-Крісчен і Таратинова, якщо немає генералізованого ураження внутрішніх органів, проводять менше масивну терапію. У всіх випадках основна терапія поєднується з симптоматичної (препарати задньої частки гіпофіза. Гіпотіазид. Вітаміни). Є вказівки на ефективність декариса (левамізол) і тимозина (тімапіна).
- Прогноз При хворобах хенд-Шюллер-Крісчен і Таратинова більш сприятливий, ніж при хворобі Абта-Леттерера-Сиве і визначається своєчасно розпочатим лікуванням.