Гістіоцитоз клітин Лангерганса у дітей: клініка, діагностика, прогноз
Гістіоцитоз клітин Лангерганса - рідкісне порушення, що характеризується неправильним швидким збільшенням гистиоцитов (клітин Анічкова). Вважають, що це злоякісне захворювання, і класифікують його як дезорганізацію дендритних (антігенпредставляющіх) клітин.
Однак іноді його агресивний перебіг і відповідь на хіміотерапію вимагає залучення фахівців з злоякісним новоутворенням.
Існує спектр розладів - від локалізованих пошкоджень кістки до системного захворювання (більш типового для немовлят).
Ураження кісток при гістіоцитоз клітин Лангерганса
Ураження кісток можуть виявлятися в будь-якому віці болем, припухлістю або навіть переломами. При рентгенографії виявляють характерне літичної пошкодження з чіткою кордоном. Ці ушкодження часто відбуваються і в черепі. Зазвичай необхідні біопсія і знімки всіх кісток скелета, щоб ідентифікувати численні ушкодження.
Біопсія з кюретажем або без нього допомагає скласти схему успішної терапії. а при безсимптомних формах може знадобитися контроль без специфічної терапії.
Нецукровий діабет при гістіоцитоз клітин Лангерганса
Нецукровий діабет може виникати на тлі інших клінічних симптомів, хоча найбільш характерно поєднання ураження черепа з проптозом і гипоталамической інфільтрацією. Після того як діагностований нецукровий діабет, зазвичай не потрібно значних змін схеми терапії основного захворювання, показано довгострокове лікування з десмопресином.
Системний гистиоцитоз клітин Лангерганса
Саме ця агресивна форма захворювання. має тенденцію проявлятися в дитинстві се-борейной висипом і залученням м'яких тканин ясен, вух, легких, печінки, селезінки, лімфатичних вузлів і кісткового мозку.
Ця форма гистиоцитоза клітин Лангерганса зазвичай прогресує і призводить до необхідності хіміотерапії, хоча спонтанна регресія також може статися. Прогноз невизначений, але більшість пацієнтів виліковуються.