Анатомічна причина вродженої глаукоми - аномалія розвитку дренажної системи очного яблука, що регулює відтік внутрішньоочної рідини. Відтік рідини утруднюється або повністю блокується, що тягне за собою підвищення внутрішньоочного тиску. Підвищення внутрішньоочного тиску, обумовлене віковими особливостями, призводить до змін в очному яблуці і його збільшення за рахунок розтягування рогівки і склери.
Якщо глаукому не лікувати, рано чи пізно підвищений внутрішньоочний тиск призведе до порушення харчування очного нерва, а, отже - і до втрати зору, сліпоти. Таким чином, вроджена глаукома - серйозне, інвалідизуюче захворювання. Чим раніше поставлений діагноз, тим більше шансів на повноцінне життя дитини.
Вроджена глаукома може розвиватися в результаті внутрішньоутробного впливу несприятливих факторів. Так, причиною захворювання можуть бути інфекції, перенесені під час вагітності (краснуха, грип, паротит, токсоплазмоз та ін.), Ендокринні порушення, гіпо- або гіпервітаміноз, різні інтоксикації, в тому числі і виражений токсикоз, гіпоксія, вплив радіоактивних хвиль і ін . Таку глаукому прийнято вважати вторинної вродженою. Є й генетичні причини, коли відбувається мутація гена, що відповідає за розвиток структур очі внутрішньоутробно. Така глаукома носить назву первинної. Але є і змішані форми вродженої глаукоми, коли існує кілька причин її розвитку.
Симптоми вродженої глаукоми:
збільшення очного яблука ( «виразні очі»);
підвищення внутрішньоочного тиску;
збільшення діаметра рогівки;
помутніння, набряк рогівки;
поглиблення передньої камери ока;
патологічні зміни в диску зорового нерва (дистрофія, набряк);
розширення зіниці і уповільнення реакції на світло;
зниження зорових функцій.
Прояв симптомів і їх інтенсивність залежать від форми і стадії захворювання.
Склоподібне тіло на початкових стадіях розвитку захворювання прозоре, на наступних стадіях спостерігаються поодинокі плаваючі помутніння, на більш пізніх стадіях - дифузні помутніння, деструктивні зміни, крововиливи. Внаслідок порушення кровообігу диск зорового нерва піддається дистрофічних змін, розвивається атрофія зорового нерва, що веде до необоротної сліпоти.
Діагностика вродженої глаукоми
Комплекс обстежень включає: клінічний огляд, кератометрії, біомікроскопію, гоніоскопію і гоніоскопію з корнеокомпрессіей, офтальмоскоп, тонометри, тонографію, дослідження зорових функцій. Для діагностики вродженої глаукоми і оцінки результативності проведеного лікування використовується також ультразвукова біометрія.
Дітям до трьох років можливе проведення досліджень під медикаментозним сном.
В основному, діагноз вродженої глаукоми ставиться мікропедіатр ще в пологовому будинку. Великі, виразні очі у новонародженого, помутніння і збільшення діаметра рогівки є діагностичними «знаками» і вимагають ретельного офтальмологічного обстеження вже на перших тижнях життя. Найчастіше захворювання вражає обидва ока.
Якщо діагноз не поставлений при народженні, в 80% випадках він ставиться на першому році життя. Тому важливо не тільки своєчасно відвідувати педіатра, але і дитячого офтальмолога. Перший візит повинен відбутися протягом перших трьох місяців життя дитини.
Лікування вродженої глаукоми
Єдино можливий і дієвий метод - хірургічне лікування. Консервативна терапія застосовується як супутній метод при підготовці до операції і після її проведення. Вікових протипоказань до проведення хірургічного втручання немає. Ефективність операції безпосередньо залежить від своєчасності звернення до фахівця, а також від тяжкості захворювання, тривалості клінічних проявів і віку дитини.
На сьогодні існують різні хірургічні методи лікування вродженої глаукоми, вибір в кожному випадку індивідуальний. Залежно від віку проводяться гоніотомія і гомеопунктура, трабекулотомія і сінустрабекулоектомія, можуть ставитися дренажні системи, використовуватися лазерні технології - циклофотокоагуляція і ціклопріопексія.
Якщо за допомогою хірургічного лікування і підтримуючої консервативної терапії не вдалося стабілізувати внутрішньоочний тиск або через деякий час після операції спостерігається підвищення офтальмотонуса, потрібне повторне втручання. У дітей молодшого віку захворювання швидко прогресує, тому своєчасне проведення повторної операції для них має особливе значення.
У Дитячій клініці ЕМС в Москві дітям з даною патологією проводяться операції з використанням операційного мікроскопа і мікрохірургічних інструментів. Успіх хірургічного лікування багато в чому залежить від правильного вибору методики в залежності від стадії захворювання і характеру патологічних змін.
Особливостями операцій при вродженій глаукомі є:
мінімальна травматичність операції;
відсутність післяопераційних ускладнень;
короткочасне перебування в стаціонарі.
Рекомендації для скорочення періоду відновлення:
мінімізувати дотику до оперований очей;
протягом 14 днів використовувати дезінфікуючі краплі, рекомендовані лікарем;
протягом 30 днів утриматися від відвідування лазні / сауни, уникати різких перепадів температур;
уникати знаходження в запилених або призводять до подразнення очей приміщеннях;
протягом 30 днів утриматися від фізичних навантажень;
неухильно дотримуватися всіх рекомендацій лікуючого офтальмолога.
Діти з вродженою глаукомою після операції продовжують спостереження у офтальмолога, проходячи обстеження 1 раз на місяць. У процесі спостереження проводиться медикаментозне лікування, призначається корекція аномалії рефракції або плеоптіческое лікування, контролюється внутрішньоочний тиск, стан диска очного нерва. Головна мета спостереження - своєчасне виявлення пацієнтів з некомпенсованою, прогресуючої глаукомою і проведення хірургічного лікування.