Захворюваність гліосаркомой становить один випадок на 35 000 населення. Чоловіки страждають на цю недугу в два рази частіше за жінок. Через відсутність специфічної симптоматики в дебюті захворювання у 65% хворих діагноз виставляється занадто пізно і шанси на повне одужання дуже низькі.
визначення
Гліосаркома - це злоякісна пухлина центральної нервової системи, яка вражає клітини глії (клітини оточують нейрони, відносяться до сполучної тканини). Відрізняється високим ступенем злоякісності і схильністю до інфільтративного росту.
Локалізується в області великих півкуль, проростаючи через мозолисте тіло на протилежну сторону або в базальні ганглії. Найчастіше зустрічається у дорослого населення, переважно між 40-м і 60-м роками життя.
- Порушення ембріонального гістогенезу. У процесі ембріонального розвитку з різних причин виникають помилки при закладці тканин. Це пояснює типову локалізацію пухлин в тих відділах головного мозку, які розташовані в зоні змикання країв нервової трубки.
- Генетичні механізми. Припускають, що розвиток гліосаркоми пов'язано з мутацією або відсутністю гена придушення пухлинного росту.
- Черепно-мозкові травми. Вкрай рідко можуть виступити в ролі активує фактора для розвитку онкопроцесу.
- Спадкова предрасположенность.Прі зборі спадкового анамнезу нерідко з'ясовується, що близькі родичі хворого страждали подібним захворюванням.
- Іонізуюче випромінювання. Цей фактор провокує появу мутацій і активує вже мутовані гени.
- Частий контакт з отруйними речовинами.
- Впливу шкідливих факторів на плід в критичні періоди вагітності.
- Носії цитомегаловірусу. Цей вірус здатний вбудовуватися в геном і порушувати внутрішньоклітинні процеси. Що веде до розвитку пухлинного процесу.
клінічна картина
- Неухильно прогресуюче перебіг. Симптоматика поступово наростає і практично не піддається регресу без специфічних методів лікування.
- Головний біль. Носить постійний характер. Дифузна без чіткої локалізації. Виникає переважно вночі, слабшає протягом дня. Найчастіша скарга у хворих з гліосаркомой, яка з'являється однією з перших;
- Вестибулярні порушення. Запаморочення, хитка незграбна хода.
- Ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску. Головний біль. Блювота натщесерце «фонтаном». Стійке зниження настрою, напади «затуманеного» зору. Ураження окорухових і відвідних нервів, застійні диски зорових нервів. Розширення турецького сідла (на рентгенограмі). Зниження апетиту.
- Психічні зміни. Емоційна лабільність, інтелектуально-мнестичні порушення, дратівливість, тривожність, підвищена стомлюваність, зниження уваги і концентрації, нейропсихологічні розлади, сплутаність свідомості, ознаки порушення мислення, розлади особистості.
- Епілептичні припадки. Найчастіше генералізовані, рідше фокальні. Іноді є маніфестом захворювання.
- Вогнищеві неврологічні симптоми .Прізнакі осередкового ураження головного мозку рано чи пізно приєднуються до вищеописаних симптомів. У частині випадків вони допомагають визначити локалізацію пухлини. При цьому можуть спостерігатися навіть помилкові симптоми, які насправді обумовлені перехресним ефектом. При ураженні стовбура головного мозку можливе порушення вітальних функцій (дихання, сердечносо-судистую діяльність).
діагностика
- Методи нейровізуалізації. Найбільш достовірними і надійними методами діагностики пухлиноподібних процесів в головному мозку є комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ). Останній вид дослідження проводять у разі відсутності змін на КТ. Найчастіше таке буває при рясному инфильтративном зростанні пухлини. Тому необхідно пам'ятати, що ці методи дослідження доповнюють один одного.
- Ангіографія. Найчастіше проводиться перед хірургічним втручанням, з метою визначення тактики ведення хворого під час операції.
- ЕЕГ. Є малоінформативною методикою діагностики гліосаркоми. Більшість лікарів від неї відмовилися.
- Дослідження церебро-спінальної рідини. ЦСР за складом зазвичай не відрізняється від норми. За винятком випадків, коли пухлина розташована поблизу шлуночків мозку або його поверхні. У цій ситуації спостерігається підвищення концентрації білка і поява великої кількості клітин. При цітоскопія осаду, виявляються пухлинні клітини.
- Оглядова рентгенограма черепа. Непрямі ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску. Остеопороз спинки турецького сідла. Витончення потиличної кістки (при пухлинах з локалізацією в задній черепній ямці).
- Хірургічне видалення пухлини. Можливо на початкових етапах хвороби.
- Хіміотерапія. Уповільнює зростання гліосаркоми і запобігає повторне утворення.
- Променева терапія.
- Вплив лазером на злоякісні клітини.
Несприятливий. Середня виживаність пацієнтів становить від шести місяців до одного року. У рідкісних випадках до п'яти років.