У книзі «Секрети ендокринології» розповідається про знаменитих гігантах і карликів, а також наводяться цікаві своєрідні «рекорди», пов'язані з найменшим і найбільшим зростанням у світі. Найвищою людиною в другій половині XX століття був уродженець містечка Елтон в штаті Іллінойс американець Роберт Уадлоу. У 22 роки його зростання склало 286 см, а вага - 1200 кг. Роберт, якого прозвали «елтонскім гігантом», був майже удвічі вище всіх членів своєї сім'ї, фізичні параметри яких нічим не відрізнялися від таких більшості людей. На жаль, життя його трагічно обірвалося через швидкоплинної хвороби.
Найвищою жінкою була Зенг Зін Ля (Китай). Її зростання в 1982 р досяг 244 см.
Карликовим вважається у чоловіків зріст нижче 130 см і у жінок менше 120 см. За статистикою, один карлик доводиться на кожні 15 тисяч жителів нашої планети. Однією з найменших жінок в світі була Полін Мастерс з Нідерландів. У 1895 р у віці 19 років її зріст дорівнював 60 см. Рекорд же карликовості тримає поки мексиканка Лючія Зарат, яка народилася в другій половині XIX століття. Її зріст становив усього 20 дюймів, тобто не більше 51 сантиметри! Найменшим чоловіком вважається американець Кальвін Філіпс, чий зріст в 1812 р дорівнював 57 см. Часом карлики завдяки своїй незвичайній зовнішності стають знаменитостями. Зокрема, серед ліліпутів було чимало знаменитих акторів. Наприклад, Герве Віллечейз, який став відомим після ролі Тату в американському телесеріалі «Фантастичний острів», і циркач Чарльз Шервуд Страттон (мав зріст 1 м). Герцог Бекінгем на початку XVII століття передав англійському королю Карлу I в якості живої іграшки карлика Джефрі Хадсона, чий зріст не перевищував зростання п'ятирічної дитини. Незважаючи на с голота малі розміри Хадсона, його життя вмістила безліч пригод, гідних опису в романі. Він бував полоненим фламандських і турецьких піратів, біг з Англії до Франції після того, як Кромвель позбавив Стюардів престолу, бився на дуелях, сидів у в'язниці за безпідставним звинуваченням у змові проти короля, був виправданий і числився за королівським відомостями ... шпигуном його величності!
Іншим знаменитим карликом був Чарльз Шервуд Страттон, якому його імпресаріо (теж, до речі, ліліпут!) Дав сценічне ім'я Том Тамбо, тобто «хлопчик з пальчик» (англ. Thumb - великий палець). У XIX столітті на Тамба стікалися подивитися мільйони людей! Під час турне по Європі він був представлений самій королеві Вікторії, якої теж не було чуже здорове цікавість до примх природи. Можна сказати, що вся життя Тамба була одним суцільним шоу. Коли в 1857 році він вирішив одружитися на чарівній ліліпутці Лавінії Уоррен Вами, його весілля перетворилося на сценічний цвях сезону. Тамбо отримав подарунки від більш ніж 2 тисяч чоловік, серед яких був тодішній президент Сполучених Штатів Авраам Лінкольн. Через деякий час преса розбурхувала уяву обивателів розповідями про дитину, яка нібито з'явився в результаті цього дивного шлюбу. Немовля деякий час навіть показували публіці, хоча, звичайно, це був свідомий розіграш. Через деякий час немовля «помер» від хвороби. Америка щиро журилася і співчувала парі ліліпутів.
У чому ж причина карликовості? Чому виникають подібні відхилення від норми? Чи є вони спадковими і успадкованими? Щоб розібратися з цим питанням, варто згадати основи шкільної анатомії.
Основою скелета людини є хребет - стрижень, що складається з 33 окремих сегментів - хребців, розташованих у вигляді стовпа. Хребет - найбільш древня частина скелета людини. В еволюції він з'явився близько 500 млн років тому. У наших предків було більше кісток, ніж у скелеті сучасних людей. Тому в тілі дитини, що розвивається близько 300 кісток - набагато більше, ніж в тілі дорослої людини. В процесі розвитку деякі кістки зростаються.
Кожен хребець складається з тіла і дуги, між якими розташований отвір. У хребті ці отвори утворюють канал, всередині якого знаходиться спинний мозок. Таким чином, хребет є не тільки головною опорою для тіла, але і міцним футляром для головного «нервового кабелю» людського організму.
Скелет людини - дуже досконала інженерна конструкція. Досить сказати, що верхня кінцівка людини складається з 32 різних кісток. Більшу частину з них складають маленькі кістки зап'ястя, п'ястно кістки, а також фаланги пальців. Нижня кінцівка людини складається з 31 кістки. Більшу частину з нік складають маленькі кістки Передплесно, плеснові кістки і фаланги пальців. Ймовірно, не існує окремих генів, які так чи інакше контролюють кожну окрему кісточку людини. Деякі гени кодують білки сполучної тканини, які входять до складу скелета. Інші є регуляторними, тобто відіграють певну роль у формуванні кісток в ембріогенезі і впливають на зростання кісток.
Дивлячись на зображення скелета, можна подумати, що він є неживим каркасом, а складові його кістки нагадують міцні пластмасові стрижні і пластини. Це не так. Кожна кістка в тілі людини є живим утворенням, здатним поступово збільшуватися в розмірах. Пошкоджені кістки можуть зростатися після переломів. Неживі освіти на таке нездатні. Будь-яка кістка є результатом діяльності клітин остеоцитів (від грец. Osteon - кістка і cytos - клітина). Безліч остеоцитів і виділяється ними міжклітинний речовина утворюють кісткову тканину, яка є різновидом сполучної тканини. Поверхня будь-якої кістки покрита щільною оболонкою - окістям. Знаходяться в ній остеоцитів працюють як муляри на будівництві. Вони створюють все нові і нові платівки з солей кальцію, з яких поступово складається щільна частина кістки. В результаті кістка росте в товщину. Чим інтенсивніше працюють остеоцитів, тим швидше йде процес збільшення розмірів скелета.
Частина остеоцитів, названа остеобластами, будує кістка в зонах росту, які розташовані головним чином в місцях переходу середньої частини кістки в її край. Саме там розташований так званий епіфізарний хрящ, за рахунок зростання якого кістка витягується в довжину. Інша група клітин, які називаються остеокластів, постійно руйнує кістку. Такий процес теж необхідний для нормального росту скелета, адже діаметр порожнини трубчастих кісток у міру їх збільшення в довжину теж збільшується. Це відбувається саме завдяки остеокластів.
У чоловіків зростання скелета найбільш швидко відбувається в 15-16 років і закінчується до 20 24 років. У жінок він йде найбільш інтенсивно в 12-13 років і закінчується до 18-22 років. До 50 років зріст дорослої людини залишається незмінним, а потім починає зменшуватися на 1-2 см кожне десятиліття. Середнє зростання у різних народностей коливається від 135 до 178 см.
Проте, іноді на світ з'являються дуже маленькі люди - карлики, яких інакше з легкої руки Джонатана Свіфта називають ліліпутами. Як би на противагу, часом зростання окремих людей свідомо перевищує верхню межу норми. Петро I інтуїтивно вважав, що такі стани є вродженими. У всякому разі, він намагався вивести породу солдат шляхом примусових шлюбів між великотелесими подружжям. Як відомо, з цієї царської ідеї нічого не вийшло. Часу не вистачило для чергового «прожекту», або причина криється в чомусь іншому?
В еволюції хордових тварин кістки виникли не відразу. Спочатку роль опори для підтримання форми їх тіла грав хрящ, одного з найбільш наших далеких родичів - ланцетника - до сих пір в тілі немає жодної кісточки. Всередині його напівпрозорого тіла проходить тільки хрящової тяж - хорда. Лише значно пізніше спинний і головний мозок хордових були укріплені кістковими пластинками. Тому і в процесі ембріогенезу у людини на місці кісток спочатку виникають хрящі. Зрозуміло, що будь-які дефекту їх закладки, зростання і розвитку практично автоматично будуть позначатися на формуванні скелета.
Одним з таких дефектів є ахондроплазия (грец. Chondros - хрящ) - вроджене аутосомно-домінантне захворювання, що зустрічаються з ймовірністю приблизно 1/10000. Хрящ при цьому недорозвинений, не так міцний, як слід було б, до того ж інколи він починає ненормально розростатися. Все це призводить до вкорочення формуються кісток і викривлення хребта. Оскільки хребці так і не можуть придбати необхідну міцність, при ахондроплазії часом відбувається здавлювання спинного мозку під дією ваги тіла. У крайніх випадках така ситуація з часом призводить до зупинки дихання і смерті. Частина ембріонів з таким діагнозом гине ще внутрішньоутробно. У кращому ж випадку новонароджені життєздатні, але у них страждають суглоби, викривляються ноги, стопи стають великими, як би розплющуючи. У порівнянні з усім скелетом голова з помітно видатним чолом стає непропорційно великої. Інтелектуальний розвиток дітей не страждає, проте захворювання практично не піддається лікуванню.
Карликовість часто пояснюється різними порушеннями в гені, що кодує гормон росту. Описано вже кілька подібних дефектів. Зазвичай мова йде про поділи, тобто втрати частини ДНК. Такі стани, природно, успадковуються, причому зазвичай по рецессивной схемою. Тобто хворі (карлики) є гомозиготами по дефектному гену. Описано точкові мутації в гені соматотропіну, що призводять до обриву синтезованого білка з усіма наслідками, що випливають звідси наслідками катастрофічного падіння нею біологічної активності. Існують також вроджені форми карликовості, успадковані за домінантним типом і навіть форми, зчеплені з підлогою. Інша поширена причина вродженої карликовості - дефекти в гені рецептора соматотропіну (синдром Ларона). Тобто сам гормон виробляється нормально, але клітини його «не бачать». Вони просто не в змозі сприйняти його сигнал. Загалом, з генетичної точки зору рябенькою виходить картина. Її строкатість обумовлена ще й тим, що на синтез соматотропіну в клітинах впливають деякі інші гормони. Наприклад, гормон росту виділяється з клітин гіпофіза під впливом двох гормонів: так зветься рилізинг-фактора і соматостатину. Отже, генетичні порушення в їх виробництві майже автоматично будуть негативно позначатися і на «клітинних поставках» гормону росту. Нарешті, треба додати, що і сам гормон зростання не має безпосереднього впливу на інтенсивність роботи клітин. Він стимулює печінку виділяти особливі речовини - Соматомедин. І ось уже вони безпосередньо впливають на синтез білка в клітинах. Отже, будь-який генетичний дефект у виробництві цих соматомединов також може служити причиною карликовості.
Будь-яка з вроджених причин карликовості призводить до характерній клінічній картині. При народженні зріст і вагу дітей відповідають нормі. Перші ознаки захворювання з'являються лише у віці 2-3 років, коли вони починають відставати в рості від своїх однолітків. Швидкість зростання у дітей з недостатнім виробництвом соматотропіну різко знижена. За рік дитина повинна рости не менше ніж на 4 см (нормою вважається 7-8 см на рік). Якщо цього не відбувається, і приріст не перевищує 3-4 см на рік, треба терміново звернутися до ендокринолога.
Затримка росту не робить істотного впливу на пропорції тіла. Вони залишаються нормальними. Зате шкіра стає тонкою і ніжною. Підшкірно-жирова клітковина також недорозвинена. Дефекти в рецепторах до гормону росту (синдром Ларона) призводять зазвичай до надлишкової маси тіла при слабо розвиненою мускулатури. Скелет костеніє повільніше, ніж слід, часто спостерігаються порушення розвитку і зміни зубів. У карликів зазвичай високий голос, тонке волосся і дрібні риси обличчя, вони, як правило, безплідні, а їх статеві органи недорозвинені. Разом з тим, розумовий розвиток людей з недоліком гормону росту знаходиться в нормі, часом у них хороша пам'ять, хоча психіка часто носить відтінок дитячості і нерозвиненість емоцій.
Поки зростання скелета ще не закінчився, карликовість можна вилікувати за допомогою ін'єкцій гормону росту, які повинні здійснюватися під контролем лікаря ендокринолога. Коли препарати на сто основі тільки входили в медичну практику і досвіду їх застосування ще не вистачало, траплялися і «курйози». Наприклад, житель Австрії Адам Рейнер виріс з 115-сантиметрового карлика в 214-сантиметрового гіганта. Вважається, що це найбільша з зареєстрованих в світі коливань зростання. В даний час гормональна терапія із застосуванням соматотропіну допомагає дітям з дефіцитом гормону росту нормально рости. При тривалій терапії вони можуть досягти цілком задовільних параметрів фізичного розвитку дорослої людини.
Люди, у яких соматотропний гормон з тих чи інших причин виробляється в надлишку, страждають не менш неприємним захворюванням - акромегалией (грец. Megalos - великий). Одна з поширених причин - пухлини гіпофіза, в результаті розвитку яких продукція гормону росту збільшується. Через це починають збільшуватися кисті рук, стопи, нижня щелепа, ніс і навіть мову. Особа розширюється за рахунок розростання зв'язкових вузлів нижньої щелепи під вилицями. М'язова маса також зростає. Гормон росту зміцнює сполучну тканину, сухожилля, кістки і хрящі, що приводить до збільшення сили. Не випадково на Заході професіонали, які займаються бодібілдингом, нерідко включають в свій медикаментозний арсенал соматотропин, отриманий методами генної інженерії. Тож не дивно, що їх м'язи ростуть прямо на очах! Адже гормон росту «підстьобує» синтез білка в клітинах і стимулює самі клітини до поділу. Для порівняння - препарати на основі стероїдних гормонів до збільшення числа м'язових клітин не призводять. До речі, Міжнародний Олімпійський Комітет в 1988 р заборонив спортсменам використовувати соматотропін, класифікувавши його як різновид допінгу. Генно-інженерний соматотропин використовують не тільки професіонали. У наші дні тільки в США близько мільйона чоловік регулярно використовують препарати з гормоном росту, приводячи з його допомогою в порядок своє кілька обрезкле тіло.
Американців зрозуміти можна - вони готові на все, щоб зовнішній «фасад» особистості відповідав нав'язаним суспільством стандартам. Заради цього вони готові на будь-які жертви: і груди силіконову вставлять, і золотими нитками зморшкувату шкіру підтягнутий ... Співвітчизника ж відразу хочеться попередити: познайомившись з дивовижними особливостями соматотропіну, не треба кидатися в найближчу аптеку на його пошуки. З гормонами адже взагалі краще не жартувати. Тут недовго і переборщити. Ці препарати зазвичай радять приймати тільки за рекомендацією лікаря і під його невсипущим контролем. А ще можна заробити гіпертонію, гіпертрофію серцевого м'яза і дістати до того ж проблеми зі щитовидною залозою.
До того ж, гормональні курси зазвичай дороги, особливо якщо вони включають генно-інженерні препарати. Ампула з гормоном росту, що містить 16 умовних одиниць препарату, коштує більше 20 доларів США. У кращому випадку вам її вистачить на тиждень. Середній же курс гормонотерапії із застосуванням синтетичного соматотропіну триває від 6 тижнів до 6 місяців. Ось і підрахуйте, скільки коштуватиме «підправити» фігуру без особливих зусиль! Так що якщо ви дійсно хочете трохи підрости або підправити фігуру, краще хапатися за перевірені досвідом гантелі, ніж за сумнівні таблетки. Тим більше, що на вводиться гормон росту тварин імунна система виробляє антитіла (тобто намагається cm «знищити»), При цьому кожну добу в тілі людини абсолютно безкоштовно виробляється від 0,5 до 1,5 одиниць власного гормону росту. Його синтез можна збільшити за допомогою фізичних навантажень, повноцінного сну, зниження вмісту цукру в крові (гіпоглікемія) і навіть стресів. Треба також враховувати, що лікування гормоном росту проводять тільки дітям від 3 до 17-18 років, тобто до закінчення росту. Пізніше ефекту, від застосування соматотропіну будуть незначні.
В історичному плані із середнім ростом людей відбувається прямо протилежний процес. З плином часу він збільшується. На початку XIX століття середній зріст чоловіків становив 155-160 см. У 1980 р за світовою статистикою він уже досяг 173,9 см. До 1987 р чоловіки "підросли" до 174,1 см. Не відстають від них і жінки. Їх середній зріст також збільшується. На початку XXI століття цей багато в чому загадковий процес, судячи з усього, продовжиться. Очевидно, гени тут ні при чому. У чому ж справа? Саме банальне пояснення - поліпшення якості життя. Менш очевидне полягає в тому, що в еволюції видів є свої тенденції, які безпосередньо не пов'язані з відбором за Дарвіном.
Поділіться на сторінці