- Постінфекційний ускладнення А-стрептококового тонзиліту / фарингіту у схильних осіб з розвитком аутоімунного відповіді на епітопи стрептокока групи А і перехресної реактивності з подібними епітопами тканин людини (серце, суглоби, ЦНС).
Етіологія і патогенез.
ГРЛ - результат патологічного імунної відповіді на стрептококовий тонзиліт / фарингіт.
Докази етіологічної ролі стрептококової інфекції:
1. Зв'язок захворювання з ангіною.
2. Високі титри антитіл протівострептококкових і виявлення в крові стрептококового антигену.
3. Дотримання стрептокока групи А в перші 2 тижні хвороби.
4. Запобігання виникненню ревматизму і його загострень правильним лікуванням ангін і бициллинопрофилактику.
Сутність хвороби полягає в ураженні всіх оболонок серця, але головним чином ендокарда і міокарда з виникненням деформацій клапанного апарату - пороку серця і подальшим розвитком серцевої недостатності.
Виділяють великі і малі критерії.
Для виставлення діагнозу: 2 великих / 1 великий і 1 малий
великі критерії
(Кардит, поліартрит, хорея, кільцеподібна еритема, підшкірні ревматичні вузлики.)
Ревматичний кардит (ревмокардит)
- найбільш важлива ознака ревматичної лихоманки, визначає несприятливий перебіг захворювання.
Запальні зміни в серці при ревматичної лихоманці вражають всі верстви його стінки з розвитком ендокардиту (вальвулита), міокардиту, перикардиту.
Основоположним компонентом кардита вважається вальвулит, переважно мітрального, рідше - аортального, клапана.
В даний час виділяють міжнародні клінічні критерії кардита:
• Стійка тахікардія (яка не відповідає температурі і загальному стану);
• Органічний шум (шуми), раніше не вислуховується, або динаміка раніше існуючих шумів (вальвулит):
а) пов'язаний з 1 тоном систолічний шум на верхівці серця (мітральна регургітація);
б) діастолічний шум в цій же області (мітральний стеноз);
в) діастолічний шум у 2 міжребер'ї справа (аортальна регургітація).
• застійна серцева недостатність;
• Шум тертя перикарда або ознаки випоту в порожнину перикарда.
ревматичний поліартрит
спостерігається у 75% пацієнтів при першій атаці.
характеризується:
- ураженням великих суглобів,
- симметричностью їх поразки,
- летючим характером болю,
- інтенсивної хворобливістю,
- повним зникненням запальних змін без усіляких наслідків,
- яскраво вираженими ознаками запалення в області суглоба (почервоніння, набряк, болючість, порушення функції, шкірна гіпертермія),
- високою ефективністю прийому нестероїдних протизапальних препаратів.
ревматична хорея
- найважливіше неврологічний розлад, що виявляється різкими, некерованими, неритмічними, мимовільними рухами великих м'язових груп, м'язовою слабкістю і емоційним розладом.
Хорея спостерігається, як правило, в дитячому віці.
Кільцеподібна еритема спостерігається у 4-17% хворих дітей на висоті ревматичної атаки. Характеризується блідо-рожевими кільцеподібними висипаннями діаметром від декількох міліметрів до 5 см з переважною локалізацією на тулубі і проксимальних відділах кінцівок.
Підшкірні вузлики - безболісні, м'які діаметром 1,5-2 см, розташовуються в області суглобів.
малі критерії
- артралгія, лихоманка, збільшення ШОЕ, підвищення вмісту СРБ, подовження інтервалу PQ на ЕКГ, ознаки мітральної і / або аортальної регургітації при ЕхоКГ. Малими критерії називають не тому, що їх зустрічають рідше, ніж п'ять великих критеріїв, а тому, що вони мають меншу діагностичної специфічністю.
результати ГРЛ
Всім пацієнтам показана госпіталізація з дотриманням постільного режиму протягом перших 2-3 тижнів хвороби.
етіотропне лікування
- показані антистрептококових антибіотики:
Пеніциліни - як і раніше є антибіотиками вибору при стрептококової інфекції. Напівсинтетичні пеніциліни (амоксицилін) є базисними антибактеріальними препаратами в лікуванні гострої ревматичної лихоманки.
Макроліди - сучасні покоління цієї групи препаратів довели свою високу ефективність в лікуванні стрептококових інфекцій. У лікуванні ОРЛ застосовуються у випадках індивідуальної непереносимості пеніцилінів.
Цефалоспорини 1 і 2-го поколінь - є резервними препаратами і використовуються при наявності протипоказань до застосування пеніцилінів і макролідів.
Патогенетичне лікування.
Масивна і тривала (не менше 4 тижнів) протизапальна терапія здатна попередити і формування (при первинному ревмокардит) і прогресування (при вторинному ревмокардиті) розростання сполучної тканини в ендокардит.
При гострої ревматичної лихоманці застосовують глюкокортикоїди (ГК)
0,7-1 мг / кг / сут з поступовою відміною
У лікуванні повторної ревматичної лихоманки використовуються НПЗЗ
Ібупрофен 15мг / кг / сут
Диклофенак натрію 3мг / кг / сут
Курс 1,5-2 міс, з них 2 тижні повна доза, потім кожні 2 тижні зменшення на 1/3
симптоматична терапія
профілактика
- підвищення резистентності організму, загартовування, раціональне харчування, режими дня, ЛФК, чистота в будинку, гігієна
- боротьба зі стрептококовими інфекціями (рані виявлення, адекватна терапія)
- попередження повторних РЛ