Гострий лейкоз. Лікування в Ізраїлі
Патологія і класифікація:
У типових випадках кістковий мозок при гострому лейкозі є гіперцеллюлярним і надмірно инфильтрирован мономорфной популяцією бластних клітин; кількість нормальних елементів кісткового мозку різко зменшено. Прогностичні і терапевтичні відмінності дозволяють диференціювати ГМЛ від ОЛ. Ці порушення класифікують на основі морфології клітин, цитохімічних ознак, імунологічного фенотипу і ступеня диференціації. При співпраці гоупп з Франції, США і Великобританії (FAB) була розроблена класифікація, підрозділяються ОЛЛ на 3 підтипи (LI, L2 і L3), а ГМЛ на 7 підтипів (Ml - М7), заснована на морфологічних ознаках (див. HPIM-13 , Table 310-2, р.1766).
Лейкемічні лімфобластні клітини при ОЛЛ зазвичай менше, ніж при ГМЛ, мають круглі або конволютние ядра і невелика кількість цитоплазми. У 90% хворих ГЛЛ ці клітини містять термінальну дезоксінуклеотідал-трансферазу (TdT), рідше її знаходять в клітинах при ГМЛ. Приблизно в 60% випадків клітини експресують загальний для ГЛЛ антиген (CALLA) CD10, вони негативні до поверхневого імуноглобуліну або маркерами Т-клітин. Приблизно в 20% випадків ГЛЛ мають Т-клітинний тип і клітини експресують поверхневий маркер Т-клітин; в 5% випадків - В-клітинний тип і представлені лейкемической формою В-клітинного новоутворення, лімфоми Беркітта (L3 за класифікацією FAB).
Владні клітини ГМЛ зазвичай більше, ніж ГЛЛ, і мають більш низьке ядер-но-цитоплазматическое співвідношення. Цитоплазма клітин може фарбуватися позитивно на пероксидазу або естеразу і містити палички Ауера (аномальні первинні гранули). Клінічні відмінності серед семи підтипів ОМЛ, за класифікацією FAB, вельми незначні. У хворих з гострим промієлоцитарним лейкозом (МЗ) часто спостерігають ДВС-синдром.
Клінічні та лабораторні ознаки:
- Початкові сімптомиострого лейкозу зазвичай відзначають протягом менш 3 місяців; предлейкеміческій синдром зустрічається у 25% хворих ГМЛ. Кількість лейкоцитів може бути низьким, нормальним або значно збільшеним; бластні клітини можуть виявлятися в периферичної крові; при числі лейкоцитів вище 100 х 109 бластних клітин / л може розвинутися лейкостаз в легких і мозку.
- Типові тромбоцитопенія і спонтанні кровотечі, особливо при кількості тромбоцитів менше 20 х 109 / л.
- Характерні бактеріальні та грибкові інфекції; ризик зростає при загальній кількості нейтрофілів менше 0,5 х 109 / л; ураження слизових і шкірних бар'єрів посилює схильність до інфекцій, які можуть протікати клінічно приховано при наявності важкої лейкопенії, її швидке розпізнавання вимагає високої клінічної настороженості у лікаря.
- Гепатоспленомегалія і лімфаденопатія - типові ознаки при ОЛЛ, рідше зустрічаються при ГМЛ, лейкемічний менінгіт супроводжується головним болем, нудотою, епілептичними припадками, набряком соска зорового нерва, паралічами мозкових нервів; при ОЛЛ у чоловіків можуть дивуватися тестікули.
- Метаболічні порушення включають гипонатриемию, гіпокаліємію, підвищення активності ЛДГ в сироватці крові, гіперурикемію і рідко лак-татацідоз.
Лікування гострого лейкозу в Ізраїлі
Загальні положення.
Маса лейкемических клітин при клінічному виявленні лейкозу може становити 10й -1012 клітин; коли загальна кількість лейкемічних клітин знизиться, приблизно, до 109, вони можуть не визначатися в крові або кістковому мозку, і створюється враження, що хворий знаходиться в стані повної ремісії. Тому інтенсивну терапію слід продовжувати і після зниження клітинної маси з метою ліквідації лейкозу. Типові фази хіміотерапії включають індукцію ремісії. консолідацію. або ранню інтенсифікацію, і підтримуючу терапію.
Підтримуюча терапія переливання еритроцитів, гранулоцитів і тромбоцитів дуже важлива, в той же час необхідно проводити інтенсивну профілактику, діагностику та лікування інфекцій.
Лікування ОЛ гострого лімфобластного лейкозу в Ізраїлі:
Сучасні методи лікування ОЛЛ дозволяють домогтися лікування у 50-70% дітей; прогноз у дорослих не настільки сприятливий - 40-50%.- Хіміотерапія. індукують ремісію, зазвичай включає вінкристин і преднізон разом з L-аспарагіназою або даунорубіцином.
- Профілактика уражень ЦНС полягає в застосуванні променевої терапії або інтратекальної хіміотерапії, які ефективно знижують частоту рецидивів ураження ЦНС.
- Підтримуюча терапія протягом 2-3 років або довше повинна слідувати за перерахованими заходами.
Лікування ГМЛ гострого міелоблпастного лейкозу в Ізраїлі.
У 60-80% хворих ГМЛ досягаєтьсяремісія при лікуванні за схемами, що включає цитарабін і даунорубіцин або деметоксідаунорубіцін, з подальшою інтенсивною консолідацією і підтримуючою терапією, у 10-30% хворих досягнуто 5-річний період виживання без проявів хвороби і можливо лікування, тривалість ремісії після короткочасного рецидиву коротшає і прогноз для хворих з частими рецидивами не сприятливий.
Нові препарати третього покоління хіміотерапії. застосовувані для лікування гострого лейкозу в Ізраїлі під назвою Nelarabine і Clofarabine. показують дуже хороші результати, в тому числі у пацієнтів з несприятливими прогнозами. Для досягнення ремісії часто вистачає 1-2 курсів. Якщо досягаєтьсяремісія протягом 4-5 тижнів і є необхідність в трансплантації кісткового мозку, отримана відстрочка дає час для пошуку донора і засобів на ТКМ. Вартість повного курсу лікування з даного протоколу вище на 50 000 доларів і обумовлена високою вартістю цих препаратів, але і якість терапії на порядок вище стандартних курсів, а також нижча смертність і непереносимість препаратів.
Трансплантація кісткового мозку в Ізраїлі.
Трансплантація кісткового мозку від гомозигот-ного близнюка або HLA-ідентичного сиблинга - ефективний метод лікування хворих ГЛЛ або ГМЛ. Типова тактика полягає в використанні високих доз хіміопрепаратів або загальному опроміненні для знищення кісткового мозку господаря і подальшої інфузії кісткового мозку донора. Ризик великий, якщо кістковий мозок взятий не від гомозиготного близнюка.
Ускладнення. реакція «трансплантат проти господаря», інтерстиціальний пневмоніт, інфекції, викликані умовно-патогенною флорою (особливо ЦМВ). Майже у 30% хворих, які перебувають в термінальній стадії рефрактерного лейкозу, вдається досягти можливого одужання; результати поліпшуються, якщо трансплантацію виконують під час ремісії. Найкращі результати спостерігаються у дітей і молоді.
Невирішені питання щодо трансплантації включають:
1) терміни трансплантації у дітей і дорослих при формах ГЛЛ високого ризику;
2) трансплантація замість постреміссіонной хіміотерапії хворих ГМЛ в першій ремісії;
3) роль HLA-ідентичних, але не споріднених хворому донорів;
4) застосування аутогенного трансплантації кісткового мозку (кістковий мозок хворого забирають під час ремісії, піддають КРІОКОН-Сервація для подальшої реінфузії з подальшою інтенсивною хіміотерапією; взятий кістковий мозок часто «лікують» для знищення лейкемічних клітин).
В цілому, Ізраїль займає провідне місце в світі за якістю проведених трансплантацій кісткового мозку і відсутності рецидивів в лікуванні гострого лейкозу у дітей. До нас приїжджають пацієнти з усього світу. Багатьом ми допомагаємо зібрати кошти - для отримання інформації перейдіть на сайт "Допомога дітям".
Зателефонуйте нам безкоштовно
через Viber або WhatsApp!
Прайс на лікування в Ізраїлі
Надішліть ваші виписки на імейл [email protected] і отримаєте персональну програму лікування в Ізраїлі з розцінками приватної та державної клініки, або залиште ваші контактні дані і ми передзвонимо вам.
Вибір клініки і лікаря - за вами!