Дерматологія в Росії
- Сайт зареєстрований як ЗМІ. електронне періодичне видання російською та англійською мовою, ISSN 2077-3544
Гужеро-Хейлі-Хейлі хвороба
Гужеро-Хейл-Хейл ХВОРОБА Гаджимурад М.Н. Хачалов Г.Б. Ганієв К.Д. ДУ «Республіканський шкірно-венерологічний диспансер» МОЗ РД, м Махачкала Хвороба Хейлі-Хейлі є спадковим везикулобульозний бульозним дерматозом. У деяких хворих сімейний спадковий характер хвороби встановити не вдається. Особливістю цього захворювання є акантоліз (розрив зв'язку між клітинами епідермісу), пов'язаний з вродженим дефектом експресії молекул адгезії. Причиною такого дефекту, можливо, є виявлення мутації гена, що кодує секреторні провідні шляхи. Також встановлена кореляція між типом мутації дефектного гена і характером клінічних проявів наводить дослідників на думку про існування додаткових неспецифічних патогенетичних факторів (механічних, фізичних, токсичних, алергічних, бактеріальних), деякі з яких можуть бути ще і причиною мутації. У деяких дослідженнях було продемонстровано участь в патогенезі хвороби Хейлі-Хейлі розчинних імунних комплексів або комплексів, антитіла до тканинних антигенів яких мають слабку афінності. Захворювання частіше виникає у віці 20-30 років і більше, хоча описані випадки дерматозів у дітей і літніх осіб. А.Л. Машкілейсон (1965) вважає, що захворювання може виникнути в будь-якому віці. Висипання можуть виникати на будь-якій ділянці шкірного покриву, частіше на бічних поверхнях шиї, в подкрильцових западинах, пахових складках, під молочними залозами, в області промежини, внутрішньої поверхні стегон і навколо пупка. Формірованіію бульбашок на тлі порушених міжклітинних зв'язків сприяю механічні, хімічні, алергічні, бактеріальні, вірусні, променеві та інші провокуючі фактори. Хвороба триває роками; рецидиви (зазвичай влітку) перемежовуються з повними або частковими ремісіями, наступаючими частіше в холодну пору року і відрізняються різною тривалістю - від декількох місяців до декількох років. Клінічно дерматоз проявляється спочатку плоскими в'ялими бульбашками з прозорим вмістом на мабуть незміненій або гиперимирована шкірі. Млява покришка бульбашок легко розривається, оголюючи рожево-червоні ерозії. В результаті угруповання і злиття один з одним, а також освіти інфільтрату ерозії трансформуються в ерозійні еритематозні бляшки (5-10 см і більше) фестончатих або химерних обрисів з різкими межами. В складках поверхня бляшок мацерована і прорізана глибокими звивистими тріщинами типу мозкових звивин, патогномонічними для цього захворювання. На відкритих ділянках мокнуча яскраво-червона поверхня бляшок місцями вкрита жовтуватими корками. Геморагії і вторинне нагноєння, нерідко виникає на поверхні бляшок, проводять до утворення зелених і коричневих корок. Іноді приєднуються вегетації, веррукозную нашарування і виразки. Симптом Нільського позитивний рідко і тільки в межах вогнища. Суб'єктивно можуть турбувати свербіж, печіння і болючість невеликої інтенсивності. Слизові оболонки, за рідкісним винятком, не пошкоджуються. У препаратах - відбитках з ерозії виявляються акантолитические клітини, що відрізняються відсутністю дегенеративних змін. Представлений нами випадок доброякісної хронічної сімейної пухирчатки Хейлі-Хейлі цікавий маніфестацією в дитячому віці і долонно-підошовної локалізацією. Всі вживані в даний час методи терапії хворих сімейної доброякісної пузирчаткой призводять лише до тимчасового поліпшення. Для купірування рецидивом місцево застосовуються фукорцин, що містять фтор кортикостероїдні мазі. При затяжному перебігу показані системне лікування преднізолоном по 20-40 мг / добу, антибіотиками широкого спектра дії, тривале вживання вітаміну А (2-3 місячний курс) та Е, а також призначення тигазон. Є повідомлення про ефективне використання в лікуванні цитостатиків, іммуномоделірующіе препаратів (диуцифон, ізофон). У стаціонар госпіталізований мальчік8 років з поверхневими ерозіями долонь і підошов. На шкірі долонь і підошов в літній жаркий час з'являються швидко розкриваються бульбашки і бульбашки з тонкою покришкою. Взимку висипання повністю регресують. І так триває протягом 2-3 років. Суб'єктивних відчуттів немає. Батьки дитини здорові. Не мають між собою родинних зв'язків. Подібні елементи спостерігалися у старшого брата в 5-річному віці, які потім регрессировали до 18 років. Самопочуття хлопчика задовільний. На мабуть незміненій шкірі долонь дисеміновані рожево-червоні ерозії з обривками покришок пухирів по периметру. На зводі стоп розташовуються інфільтровані еритематозні бляшки фестончатими обрисів з різкими межами. Решта ділянок шкіри і слизова оболонка ротової порожнини вільні від висипань. Синдром Нільського негативний. Діагноз. Пухирчатка хронічна доброякісна сімейна Хейлі-Хейлі (син. Гужеро-Хейлі-Хейлі хвороба, дискератоз бульозний спадковий).