10. Що таке хвороба Хейлі-Хейлі?
Хвороба Хейлі-Хейлі, відома також під назвою доброякісна сімейна пухирчатка, - це аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується гістологічно акантолізом (зникнення зв'язків між кератиноцитами), а клінічно - бульбашками, які при розтині утворюють ерозії.
11. Як проявляється хвороба Хейлі-Хейлі?
Захворювання локалізується в місцях тертя, переважно в області шиї, мошонки, пахвових областях і проявляється пухирями і ерозіями, які поширюються по периферії, дозволяючи в центрі з утворенням гіперпігментацій або зернистих вегетації. Хвороба Хейлі-Хейлі - пляма з дрібними бульбашками, ерозіями в переднелоктевой ямці
12. обтяжує чи перебіг захворювання будь-які чинники?
Механічна травма, підвищення температури і потовиділення погіршують перебіг захворювання. Хворі відзначають рецидивирование процесу вже через кілька годин після носіння сорочки з тісним коміром, бюстгальтера з давлять бретельками і накладення електродів при реєстрації ЕКГ. Влітку у більшості пацієнтів перебіг захворювання погіршується.
13. Які захворювання слід диференціювати від хвороби Хейлі-Хейлі?
Екзему, імпетиго, грибкову і вірусну інфекції, вульгарну пухирчатка, вегетуючу пухирчатку, хвороба Дарині. Рецидивуючий хронічний перебіг хвороби Хейлі-Хейлі, відсутність залучення слизових порожнини рота і очей, переважне ураження интертригинозного областей дозволяють диференціювати це захворювання від інших дерматозів.
14. Як лікувати хворобу Хейлі-Хейлі?
Місцеві стероїди зазвичай знімають відчуття печіння і свербіж. Необхідно застосування також антибактеріальних і антигрибкових засобів, оскільки Staphylococcus aureus і Candida albican можуть загострити перебіг захворювання. У наполегливих випадках проводиться лікування лазером на вуглекислому газі, дермабразія, дапсоном, вітаміном Е, Пува терапією, метотрексатом, талідомідом.